二、A3/A4
1、患儿男,3周。因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。
<1> 、最可能的诊断是
A、3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
B、11β-羟化酶缺陷
C、17-羟化酶缺陷
D、18-羟化酶缺陷
E、21-羟化酶缺陷
<2> 、有诊断意义的检查是
A、睾酮增高
B、17-羟孕酮增高
C、骨龄加快
D、ACTH增高
E、皮质醇降低
<3> 、立即治疗最好
A、仅补液纠正电解质紊乱
B、单用盐皮质激素
C、补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素
D、口服糖皮质激素+盐皮质激素
E、以上均不是
2、患儿男,10岁。多饮,尿量4000~5000ml/d达1个月。查体:生长发育正常,皮肤干燥,小便常规阴性,尿比重为1.005,血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L。
<1> 、最可能的诊断是
A、糖尿病
B、肾小管酸中毒
C、慢性肾炎
D、尿崩症
E、精神性烦渴
<2> 、进一步的检查是
A、禁水加压素试验
B、血钠水平
C、血渗透压
D、尿渗透压与肾功能
E、糖耐量试验
3、患儿男,10岁。臀位产,出生体重3000g,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当于5~6岁,生长速度每年2~3cm,智力正常。
<1> 、此患儿最可能的诊断是
A、体质性青春期发育延迟
B、家族性矮身材
C、宫内发育迟缓
D、生长激素缺乏症
E、甲状腺功能低下
<2> 、为明确诊断,进一步应做的检查是
A、空腹生长激素测定
B、胰岛素样生长因子
C、两种不同途径生长激素刺激试验
D、生长激素睡眠值
E、生长激素运动试验
<3> 、最佳治疗方案是
A、苯丙酸诺龙
B、不需治疗
C、康力龙
D、优甲乐
E、人生长激素
4、患儿男,12岁。出现典型多尿、多饮、多食、消瘦,患1型糖尿病,近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。
<1> 、特征性的症状是
A、烦渴、多饮、多尿
B、呼气有烂苹果味
C、昏迷
D、皮肤干燥,弹性差
E、呼吸深大
<2> 、胰岛素最佳使用方法是
A、大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射
B、大剂量胰岛素静脉滴注
C、大剂量胰岛素皮下注射
D、小剂量胰岛素静脉推注
E、小剂量胰岛素静脉滴注
<3> 、治疗错误的是
A、积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
B、及时使用胰岛素
C、积极补液,纠正脱水
D、随访血钾,防治低血钾
E、治疗肺部感染
5、患儿女,11岁。近1个月多食、易饥饿、消瘦,面红易激动,自觉心悸并发现颈部增粗。
<1> 、最可能的诊断是
A、单纯性甲状腺肿
B、Graves病
C、糖尿病
D、心动过速
E、桥本甲状腺炎
<2> 、目前首选的治疗方法是
A、补充多种B族维生素
B、普萘洛尔(心得安)
C、甲巯咪唑
D、手术治疗
E、放射性核素碘治疗
6、患儿女,7.6岁。因乳房增大,身高增长加速6个月来院就诊,查体:身高132cm,乳房B2期,阴毛P1期,皮肤无牛奶咖啡斑,手腕骨X线片示骨龄9岁。
<1> 、此患儿最可能的诊断是
A、单纯乳房早发育
B、真性性早熟
C、McCune-Albright综合征
D、先天性肾上腺皮质增生症
E、原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
<2> 、最具诊断价值的检查是
A、GNRH兴奋试验
B、盆腔B超检查
C、血雌二醇和睾酮浓度测定
D、血T3、T4、TSH测定
E、血清17-经孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定
<3> 、首选的治疗是
A、甲羟孕酮
B、环丙氯地孕酮
C、暂不用药物治疗,临床观察,同时加强教育与保护
D、促性腺激素释放激素拟似剂
E、中药,如大补阴丸、知柏地黄丸
7、2岁患儿,身高70cm,智力低下,塌鼻梁,舌体厚大,腹胀便秘,有脐疝,皮肤苍黄,眼睑水肿,心率慢
<1> 、最可能的诊断是
A、巨结肠
B、21-三体综合征
C、软骨发育不全
D、散发性甲状腺功能减低症
E、黏多糖病
<2> 、为明确诊断,首先应选择的检查是
A、TSH、TT4、TT3
B、TGAb、TPOAb
C、甲状腺扫描
D、骨龄
E、心电图
<3> 、最佳的治疗方案是
A、给予多种维生素
B、给予生长激素
C、终身服用优甲乐
D、手术治疗
E、无特殊治疗
8、男婴,40天。过期产,出生后第3天出现黄疸,至今尚未完全消退。生后少哭,少动。吃奶尚可,大便2天1次,色黄。腹软较胀,有脐疝,肝肋下2cm,血清总胆红素170μmol/L,结合胆红素21μmol/L,血红蛋白110g/L,RBC3.8×109/L
<1> 、该儿最可能的诊断是
A、新生儿肝炎
B、先天性胆道闭锁
C、先天性甲状腺功能减低症
D、败血症
E、先天性巨结肠
<2> 、为确诊,应选择哪项检查
A、血清病毒特异抗体检测
B、肝胆B超
C、血清T3、T4、TSH检查
D、血培养
E、钡剂灌肠
<3> 、应及时给予何种治疗
A、保肝利胆类药物
B、外科手术
C、甲状腺素片口服
D、应用有效抗生素
E、应用抗病毒药