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儿科主治医师考试章节课后习题:第十五章

来源:考试网    2021-12-03   【

  1、关于先天性甲状腺功能减低的新生儿筛查,哪项是错误的

  A.筛查测定血TSH

  B.阳性结果需再抽静脉血测定T3、T4、TSH进一步证实

  C.经皮采新生儿足后跟血,滴于特制的滤纸片上送检

  D.生后3天采血

  E.筛查测定血T3和T4

  [答案]E

  [解析]先天性甲状腺功能减低症的筛查,以生后2~3天新生儿干血滴纸片,检测TSH浓度进行初筛。

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  2、关于先天性甲状腺功能减低新生儿筛查的采血时间,哪项是正确的

  A.生后1个月

  B.出生时脐血检查

  C.生后第1天

  D.生后第3天

  E.生后15天

  [答案]D

  [解析]先天性甲状腺功能减低症的筛查,以生后2~3天新生儿干血滴纸片,检测TSH浓度进行初筛。

  3、筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常用的方法是

  A.骨龄测定

  B.放射性核素检查

  C.干血滴纸片测定TSH

  D.血清T4、TSH测定

  E.TRH刺激试验

  [答案]C

  [解析]先天性甲状腺功能减低症的筛查,以生后2~3天新生儿干血滴纸片,检测TSH浓度进行初筛。

  4、黏多糖病筛检试验为

  A.甲苯胺蓝呈色法

  B.Guthrie枯草杆菌生长抑制试验

  C.染色体检查

  D.甲状腺功能筛查

  E.血清铜蓝蛋白

  [答案]A

  [解析]尿液黏多糖检测甲苯胺蓝呈色法为本病的筛查试验,亦可用醋酸纤维薄膜电泳来区分尿中排出的黏多糖类型,协助分型。

  5、关于黏多糖病,错误的是

  A.各组织受累的程度和范围不同而临床表现多样

  B.黏多糖阳性可确诊该病

  C.黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病

  D.骨骼改变为其临床特征性改变

  E.骨X线片特点为骨骼变形和多发骨发育不良

  [答案]B

  [解析]黏多糖是结缔组织细胞间的主要成分,广泛存在于各种细胞内。黏多糖病确诊需进行血清、白细胞、皮肤成纤维细胞培养测定酶活性。

  6、测定黏多糖病酶活性的样本是

  A.脑脊液

  B.骨骼

  C.白细胞、血清或皮肤成纤维细胞

  D.肝细胞

  E.尿液

  [答案]C

  [解析]测定黏多糖病酶活性的样本确诊需进行血清、白细胞、皮肤成纤维细胞培养测定酶活性。

  7、关于黏多糖病的分型依据是

  A.基因型+临床表现

  B.酶缺陷+临床表现

  C.酶缺陷

  D.临床表现

  E.基因型

  [答案]B

  [解析]黏多糖病依据酶缺陷、临床表现分6型。本病患儿的临床表现大同小异,因此,根据临床特征和X线检查可提示本病。尿筛查和黏多糖定性可以诊断,但确诊需进行血清、白细胞、皮肤成纤维细胞培养测定酶活性。

  8、黏多糖病是

  A.线粒体病

  B.染色体病

  C.脂代谢病

  D.有机酸代谢异常病

  E.溶酶体病

  [答案]E

  [解析]MPS是一组由于酶缺陷造成的酸性黏多糖不能完全讲解的溶酶体累积病。

  9、目前国内确诊黏多糖病的依据

  A.特异性的酶活性测定

  B.染色体分析

  C.骨骼X线检查

  D.组织学病理检查

  E.尿液黏多糖检测

  [答案]A

  [解析]各型MPS的确切诊断都应依据酶活性测定为准。

  10、肝豆状核变性早期损害的器官是

  A.肾脏

  B.骨骼系统

  C.肝脏

  D.神经系统

  E.眼

  [答案]E

  [解析]第一个阶段是无症状阶段,在6岁之前很少有临床症状,肝损害阶段:6~8岁以后逐渐出现肝脏受损症状,起病隐匿,初时因症状轻微易被忽视,或可反复出现疲乏、食欲不振、呕吐、黄疸、浮肿或腹水等。


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