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2020年儿科主治医师考试章节考点题库:造血系统疾病_第4页

来源:考试网    2019-06-07   【

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是化疗为主的联合治疗。

  2、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  X线检查对诊断很有帮助,不少病例系由X线检查最先发现。

  1.胸部典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥散的网状或网点状阴影,或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影,须与粟粒性结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。

  2.骨骼病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损,为溶骨性凿穿样损害,形状不规则,呈圆或椭圆形:脊椎多表现为椎体破坏,偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏,出现漂浮齿征象。

  3、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症病灶可为单一性,亦可多发性。EGB仅限于骨;LS和HSC可同时侵犯多个器官,其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。病变部位原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏,同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。显微镜下除组织细胞外,还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等,但不见分化极差的恶性组织细胞;最具特征性的是可见增生的朗格汉斯细胞(LC)。

  4、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  勒-雪病多在婴儿期发病,起病急,病情重,病变广泛,以软组织器官损害为主,可侵犯全身多个系统器官;以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。

  1.发热热型不规则,高热与中毒症状不一致。

  2.皮疹出现较早,多分布于躯干、头皮发际部;为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹,以后结痂,脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生。

  3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大,脾大较为明显;常有肝功能异常和黄疸;多有淋巴结肿大。

  4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫,但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状,甚至导致呼吸衰竭而死亡。

  5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。

  5、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  韩-薛-柯病多见于2~4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。

  1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损,还可见下颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等,骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

  2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。

  3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破环。

  4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。

  6、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  糖皮质激素是治疗组织细胞坏死性淋巴结炎最常用方法,主张早期应用,疗程尚无一致意见。

  7、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  淋巴结活检是诊断本病的重要依据。

  8、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  诊断要点

  1.顽固性发热而抗生素治疗无效。

  2.颈或腋下及其他部位淋巴结肿大,轻度肝脾大。

  3.一过性白细胞减少。临床有上述三项可疑本病。

  4.淋巴结活检符合上述病理改变者可确诊。

  9、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  发病前5~7天有上呼吸道感染,表现为咽炎、咽结膜热等前驱症状。临床经过呈急性或亚急性。表现为发热,呈弛张热或不规则热型,热程1~2周,也可持续高热1个月或间歇发热长达4个月之久,抗生素治疗无效。淋巴结肿大以颈、腋窝、锁骨上窝等浅表淋巴结肿大为多,也可累及全身淋巴结,大小1~3cm,质软,活动,无粘连,部分有压痛,局部无红肿灼热感。持续1~3个月,随热型高低而增缩。少数伴关节痛,轻度肝脾大,伴一过性、不定型皮疹(丘瘆、荨麻疹、多形红斑),持续3~10天。

  10、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  病理改变:受累淋巴结以皮质和副皮质区受累为主,吉姆萨染色呈灰色。光镜下可见以下特征:①增生:受累区域呈反应性增生,可见到组织细胞、巨噬细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞和小淋巴细胞等5种细胞;②坏死:淋巴结呈大片或小灶状凝固性坏死;③吞噬现象:坏死边缘带可见成片的组织细胞增生、吞噬碎片和核碎裂,无中性粒细胞浸润,浆细胞减少。另约5%表现为黄色瘤样改变。

  11、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  免疫抑制剂的应用:在本综合征的急性期,迅速产生大量细胞因子而致病情迅速进展,因此常用地塞米松和VP16以抑制细胞因子的产生,减少急性期死亡率。VP16还能抑制EB病毒核心抗原决定簇的合成,有抗EB病毒作用。

  12、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  继发性噬血细胞综合征由感染诱发所致,多与病毒感染相关,故又称病毒相关噬血细胞综合征(VAHS)。病毒中70%以上为EB病毒,其他尚有人疱瘆病毒-6、巨细胞病毒、腺病毒、微小病毒、疱疹病毒、Q热病毒、麻疹病毒等。此外,细菌、真菌、原虫等感染亦可诱发本综合征。

  13、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  实验室检查

  1.血象多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻。

  2.骨髓象骨髓多呈增生活跃,出现多少不一的噬血细胞是其特点;但在疾病早期噬血细胞现象可不明显,常常表现为反应性增生骨髓象;晚期骨髓增生程度低下。

  3.血液生化甘油三酯升高,低密度脂蛋白升高,而高密度脂蛋白降低;肝功能异常,ALT和胆红素明显升高;血清铁蛋白升高,低钠血症,低蛋白血症(白蛋白降低)。

  4.凝血检查纤维蛋白原降低,活化部分凝血酶时间(APTT)延长,肝功能损害者凝血酶原时间(PT)延长。

  14、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  血象多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻。

  15、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  家族性噬血细胞综合征未经治疗的患者存活期约两个月,经化疗后,有的患者存活9年以上,但只有骨髓移植才能治愈。

  16、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  霍奇金病60%~90%原发于颈淋巴结,少数原发于纵隔淋巴结,亦可见于腹腔等部位。

  17、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  非霍奇金淋巴瘤的治疗主要是化疗。

  18、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  Ⅰ期:可采用手术治疗,术后进行放疗,或直接进行局部放疗(如纵隔、腹股沟淋巴结病变)。

  19、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  肿大淋巴结的活组织检査:应取较大淋巴结作活检,找到镜影细胞(R-S细胞)可确诊为霍奇金病,找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

  20、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  肿大淋巴结的活组织检査:应取较大淋巴结作活检,找到镜影细胞(R-S细胞)可确诊为霍奇金病,找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

  21、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  一般在第1次化疗完全缓解后进行,其5年无病生存率为50%~70%;标危型急性淋巴细胞白血病一般不采用此方法。

  22、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  多数的ALL在临床CR一年内MRD阳性,第2年仍有许多病人呈现阳性。理论上讲治疗应继续直至铲除所有白血病细胞。为此所需时间无疑对每个病人都不同一般总治疗时间2.5~3年。

  23、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  在化疗早期,由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭,故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。

  24、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  小儿急性白血病的化疗原则是按型选择方案,尽可能采用强烈诱导化疗方案,采用联合、足量、间歇、交替、长期治疗的方针。

  白血病治疗的根本目的是使病人长期无病存活直至治愈。因此,在治疗中应遵循按急性白血病分类分型来选用方案的原则,选用当前国内外最佳化疗方案,以提高完全缓解的质量,并及时予以正规有效的完全缓解后治疗及中枢神经系统白血病的预防和治疗,力争使尽可能多的患者治愈。

  25、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  目前,常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M),即MICM综合分型,更有利于指导治疗和提示预后。

  26、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  关节腔出血或深部组织血肿的护理冰敷:用毛巾包住冰袋,敷在出血部位,5分钟后,暂停10分钟。如果关节仍感觉发热,应再冰敷5分钟,然后暂停,依次交替进行,出血初期,禁用热敷。

  27、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  凝血酶原复合物:含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,可用于血友病B的治疗。

  28、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,为了进一步鉴别3种血友病,可做纠正试验。

  血友病A、B、C纠正试验

患者血浆加入

血友病甲

血友病乙

血友病丙

正常血浆

纠正

纠正

纠正

正常血清

不能纠正

纠正

纠正

  29、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  血友病A和B均为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。

  30、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  血友病A和B大多在2岁时发病,亦可在新生儿期即发病。血友病C出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ:C的活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤或手术后即严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%。者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%。者为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

  31、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  骨髓巨核细胞数急性型正常或增多,血液检查血小板计数降低,急性型通常<20×109/L慢性型多为(30~80)×109/L,亦可<20×109/L。失血较多时,可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

  32、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  急性ITP80%有上呼吸道感染史感染:造成免疫监视系统紊乱,导致人体自身抗体产生;或病毒与某些血小板糖蛋白结合形成抗原,刺激PAIg产生,PAIg直接作用于血小板糖蛋白,导致血小板破坏。

  33、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  ITP的初始治疗是肾上腺皮质激素。

  34、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据,因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍,以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在,亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。

  35、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

  36、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病。

  37、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地中海贫血的方法,如有相配的供者,应作为首选方法

  38、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输给浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔3~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

  39、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输给浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔3~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

  40、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  血象:呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞多增高。

  三、A3/A4

  1、

  <1>、

  【正确答案】 B

  <2>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  急性型再障(重型再障Ⅰ型)起病急、病情重、进展快。贫血多较重,且呈进行性加剧;出血常较重,皮肤、黏膜出血明显,可有消化道出血、血尿、眼底出血,颅内出血常可危及生命;常伴严重感染,甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1~3cm,脾及浅表淋巴结一般不大。网织红细胞<15×109/L,血小板(10~20)×109/L,骨髓增生减低,骨髓小粒非造血细胞增多。病程较短,一般1~7个月。

  血象:血红蛋白下降较快之外,须具备下列三项中之二项:①网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

  骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

  2、

  <1>、

  【正确答案】 A

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度:血红蛋白为正常值低限~90g/L者属轻度,90~60g/L为中度,60~30g/L为重度,<30g/L为极重度。

  患儿8个月才添加辅食,添加辅食较晚容易造成缺铁,并且MCV75fl、面色苍白、食欲减退支持营养性缺铁性贫血的诊断。

  3、

  <1>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  本病诊断要点:

  (1).顽固性发热而抗生素治疗无效。

  (2).颈或腋下及其他部位淋巴结肿大,轻度肝脾大。

  (3).一过性白细胞减少。临床有上述三项可疑本病。

  (4).淋巴结活检符合上述病理改变者可确诊。

  <2>、

  【正确答案】 B

  <3>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  糖皮质激素是最常用的方法,主张早期应用。

  4、

  <1>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  诊断根据明确基因缺陷或符合以下8项中5项标准者:①发热,T>38.5℃,7天以上;②二或三系血细胞减少;③脾大>3cm;④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和(或)低纤维蛋白原血症<150mg/dl;⑤骨髓或组织中噬血细胞增多;⑥血清铁蛋白≥500μg/L;⑦sCD25:≥2400U/ml;⑧NK细胞活性缺失或降低。

  <2>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  骨髓多呈增生活跃,出现多少不一的噬血细胞是其特点。

  <3>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  本题考虑是继发性噬血细胞综合征。70%以上是EB病毒感染。

  5、

  <1>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  患儿发热、盗汗,淋巴结肿大,并且有纵膈受累的表现。PPD(-)首先考虑为淋巴瘤。

  <2>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  确诊依靠病理检查。

  <3>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  应取较大淋巴结作活检,找到镜影细胞(R-S细胞)可确诊为霍奇金病,找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

  (1)霍奇金病又分为:①淋巴细胞为主型;②结节硬化型;③混合细胞型;④淋巴细胞削减型。

  (2)非霍奇金淋巴瘤分为:①淋巴母细胞型(免疫分型多为T细胞型,少数为B细胞型);②小无裂细胞型(Burkitt),均为B细胞型;③大细胞型,是一组异性NHL(80%为B细胞型,约10%为T细胞型,10%为组织细胞型),又分为:弥漫性大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤。

  6、

  <1>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  骨髓巨核细胞数急性型正常或增多,慢性型常明显增多(部分减少)巨核细胞的胞体大小不一,以小型巨核细胞较为多见,幼稚巨核细胞增多,核分叶减少,胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象,产生血小板的巨核细胞明显减少。

  病程超过6个月者为慢性型。

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  免疫抑制剂应用于泼尼松治疗无效或复发的难治性患者。常选用:长春新碱。

  <3>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  糖皮质激素治疗ITP作用机制:1.减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应;2.抑制单核—巨噬细胞系统对血小板的破坏;3.改善毛细血管通透性;4.刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

  7、

  <1>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  患者有前驱感染,面色苍白,酱油样尿,肝脾肿大,首先考虑为自身免疫性溶血性贫血。

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  本题患儿表现为温抗体型AIHA。抗人球蛋白实验室诊断温抗体型AIHA最重要的实验。

  <3>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  糖皮质激素为温抗体型AIHA的首选药物,对原发性及继发性病例均适用。

  8、

  <1>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  曾服用中药及铁剂,症状无改善,幼红细胞增生显著排除缺铁性贫血;

  地中海贫血:

  骨髓象:红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。

  <2>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  β地中海贫血(1).重型又称Cooley贫血。(2).轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度肿大。病程经过良好,能存活至老年。(3).中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度肿大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。

  α地中海贫血(1).重型又称HbBart’s胎儿水肿综合征(2).中间型又称血红蛋白H(HbH)病。

  <3>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  输红细胞容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。维生素与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200mg/日。

  9、

  <1>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定,正常值1.0~1.67(脐血1.1~2.3)。

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  贫血较轻者不需要输血,贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1~2次。

  <3>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  G6PD缺乏症为X连锁不完全显性遗传病,G-6-PD基因位于Xq28,男性的发病率高于女性。

  10、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  根据贫血、黄疸、脾大、球形红细胞增多可诊断为遗传性球形红细胞增多症。

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  本病大多属常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

  <3>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄疸消失、贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞寿命延长,但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行,若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓,则手术年龄可提早。

  11、

  <1>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  因为羊奶中叶酸量低,患儿又未及时添加辅食,符合营养性巨幼细胞贫血。

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  巨幼性细胞性贫血特征表现为老浆幼核。

  <3>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  维生素B12治疗2~4天后,一般精神症状好转;网织红细胞2~4天开始增加,6~7天时达高峰,约于2周时降至正常。

  12、

  <1>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  患儿母乳喂养,未按时添加辅食,皮肤、黏膜苍白考虑为缺铁性贫血。

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  血清铁蛋白(SF)值可较敏感的反映体内贮铁情况,降低时提示缺铁。

  <3>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  口服铁剂同时口服维生素C能促进铁的吸收,重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞,以尽快改善贫血状态。

  13、

  <1>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  患者外伤导致骨盆骨折,血红蛋白降低,首先考虑为急性失血导致的,属于正常细胞性贫血。

  <2>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  贫血的细胞形态分类

 

MCV(fl)

MCH(pg)

MCHC(%)

正常值

80~94

28~32

32~38

大细胞性

>94

>32

32~38

正细胞性

80~94

28~32

32~38

单纯小细胞性

<80

<28

32~38

小细胞低色素性

<80

<28

<32

  <3>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  患者目前处于失血性休克,Hb80g/L,暂时不需要输血,应该积极抗休克,同时准备手术治疗。

 

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