2020年儿科主治医师考试章节考点题库：造血系统疾病_第3页

　　8、患儿，女，15岁。13岁时初潮，近期开始乏力，头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善，体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2.5cm，余无异常，RBC3.3×1012/L，Hb80g/L，HcT0.26，网织红细胞0.027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0.60。

　　<1> 、此患者最可能的诊断是

　　A、缺铁性贫血

　　B、再生障碍性贫血

　　C、地中海贫血

　　D、失血后贫血

　　E、自身免疫性贫血

　　<2> 、进一步分型患儿应属于

　　A、cooley贫血重型

　　B、cooley贫血轻型

　　C、cooley贫血中间型

　　D、HbBart’s胎儿水肿综合征

　　E、血红蛋白H(HbH)病

　　<3> 、患儿经不定期输血治疗，为避免出现含铁血黄素沉着症，应如何处理

　　A、勤排痰

　　B、加用铁鳌合剂

　　C、脾切除

　　D、加用基因活化治疗

　　E、血液透析

　　9、患儿男，10岁。食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：RBC2.0×1012/L，Hb55g/L，考虑为蚕豆病。

　　<1> 、哪项化验结果最有诊断意义

　　A、尿含铁血黄素试验阳性

　　B、网织红细胞增高

　　C、血浆结合珠蛋白降低

　　D、血浆游离Hb升高

　　E、红细胞G6PD活性降低

　　<2> 、本例最重要的治疗措施是

　　A、扩容、纠酸

　　B、输合格供者的RBC

　　C、抗生素

　　D、应用大剂量糖皮质激素

　　E、应用免疫抑制剂

　　<3> 、该病的遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、常染色体隐性遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、X连锁不完全显性遗传

　　E、常染色体不完全显性遗传

　　10、患儿，男，6岁，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下4cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：RBC2.2×1012/L，Hb60g/L，球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞0.09。

　　<1> 、最可能的诊断是

　　A、红细胞G6PD缺乏症

　　B、遗传性球形红细胞增多症

　　C、地中海贫血

　　D、再生障碍性贫血

　　E、阿司匹林中毒

　　<2> 、本病最常见的类型为

　　A、常染色体显性遗传

　　B、常染色体隐性遗传

　　C、X染色体显性遗传

　　D、X染色体隐性遗传

　　E、Y染色体遗传

　　<3> 、如患儿为上述遗传类型，其治疗上有显著疗效的为

　　A、补充叶酸

　　B、应用抗生素

　　C、输注红细胞

　　D、脾切除

　　E、血液透析

　　11、10岁小儿，毛发稀疏、色黄，结膜口唇苍白，生后一直羊乳喂养，未及时添加辅食。近日来出现抽搐，barbinski(+)，检查MCV100fl、MCH34pg、MCHC35%，网织红细胞0.01。

　　<1> 、最符合的诊断为

　　A、地中海贫血

　　B、营养性缺铁性贫血

　　C、营养性巨幼细胞贫血

　　D、炎症性贫血

　　E、失血性贫血

　　<2> 、下列描述正确的是

　　A、总铁结合力增加

　　B、老浆幼核现象

　　C、血清铁蛋白降低

　　D、运铁饱和度降低

　　E、游离原卟啉减少

　　<3> 、患儿经积极治疗网织红细胞多久达到高峰

　　A、6～7小时

　　B、2～4小时

　　C、2～4天

　　D、3～5天

　　E、6～7天

　　12、5个月婴儿，面色苍白3个月，呈加重趋势，食欲减退。平时易感冒，出生后以人工喂养，未加辅食。体检：发育、营养差，皮肤、黏膜苍白，心前区有Ⅰ级收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：血红蛋白25g/L，红细胞数3.0×1012/L，白细胞、血小板及网织红细胞均正常。

　　<1> 、患儿最可能的诊断是

　　A、生理性贫血

　　B、婴儿感染性贫血

　　C、营养性巨幼细胞贫血

　　D、营养性缺铁性贫血

　　E、营养性混合性贫血

　　<2> 、下列选项中可较敏感反映体内贮铁情况的是

　　A、骨髓片检查

　　B、血清铁蛋白

　　C、血清铁

　　D、血清总铁结合力测定

　　E、血清叶酸及维生素B12测定

　　<3> 、最适宜的治疗是

　　A、铁剂肌内注射

　　B、铁剂口服

　　C、铁剂、维生素C口服+输血

　　D、铁剂及维生素C口服

　　E、铁剂、维生素C、叶酸口服及维生素B12肌内注射

　　13、男14岁，从高处不慎跌落，脉搏细速，血压下降，呼吸急促，发绀。X线显示骨盆骨折，Hb80g/L。

　　<1> 、其贫血的性质为

　　A、缺铁性贫血

　　B、巨幼细胞性贫血

　　C、单纯小细胞性贫血

　　D、溶血性贫血

　　E、正细胞性贫血

　　<2> 、血常规检查结果符合上述诊断的为

　　A、MCV100fl、MCH34pg、MCHC35%

　　B、MCV76fl、MCH26pg、MCHC35%

　　C、MCV90fl、MCH30pg、MCHC35%

　　D、MCV100fl、MCH26pg、MCHC35%

　　E、MCV70fl、MCH25pg、MCHC28%

　　<3> 、患者目前血压70/50mmHg下列治疗中首先应

　　A、手术治疗

　　B、吸氧

　　C、静脉输液

　　D、输血

　　E、强心药物