2019年儿科主治医师考试相关专业知识模拟试题（一） _第6页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 此为新生儿肺疾和心脏病鉴别手段之一。吸入纯氧后，肺部通气/血流比例中氧的浓度改变，可改善全身氧合。先天性心脏病患儿，多因动脉血中混有静脉血，即使肺部通气/血流比例中氧的浓度改变，仍未能减少动脉血中静脉血的比例，全身氧合仍未能改变。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 1.中枢性呼吸衰竭：主要表现为呼吸节律不整。

　　2.呼吸器官障碍性呼吸衰竭：主要表现为辅助呼吸肌补偿活动增强，并出现三凹征。上气道有阻塞时表现为吸气困难，下气道阻塞时以呼气困难为主。

　　3.呼吸肌麻痹时表现为受累肌群活动减弱、呼吸幅度减小甚至消失。

　　4.呼吸窘迫综合征主要表现为进行性呼吸窘迫，即呼吸费力但呼吸频率增快，缺氧明显。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 典型麻疹经3～4天前驱期后，进入出疹期;风疹前驱期短暂或无，常于发热第1～2天出疹;水痘少有前驱症状如低热、不适等，持续约1～2天发疹;猩红热经1～7天潜伏期进入出疹期;斑疹伤寒潜伏期平均1～3周;伤寒出诊时间一般在发热第6天。综上所述，选择C。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 结核性胸膜炎为渗出性胸腔积液。结核性胸膜炎除表现渗出性胸腔积液外，还可有血性胸水和乳糜胸。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 结核中毒症状最常见，是原发性结核病诊断要点之一。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 哮喘是在气道高反应状态下由于变应原或其他因素引起的可逆性气道阻塞性疾病。临床表现为发作性咳嗽和带有哮鸣音的呼气性呼吸困难。哮喘发病以夜间更为严重，一般可自行或用平喘药物后缓解。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 A更符合糖尿病的特点描述，尿崩症是指以多饮、多尿、烦渴、排低比重尿为主要表现的一种临床综合征。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血PTH一般低于正常，也可在正常范围。同时测定血钙和PTH对诊断更有价值。低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血PTH增加5～10倍。故低血钙时，如血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 ABO血型抗体一般分为二类;“天然”抗体和免疫抗体，都是通过免疫产生的。一般天然抗体是IgM，免疫抗体是IgG。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 苯丙酮尿症表现以智能发育落后为主，未经治疗者在4～9个月开始出现智力发育迟缓，以后智力低下的程度不等，约60%的患儿有重度智力低下。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 先天性卵巢发育不全综合征又称Turner综合征，为人类唯一能生存的单体综合征，为减数分裂过程中性染色体未分离所致。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 孤独症的临床表现主要为社会交往障碍、语言发育障碍、兴趣范围狭窄及行为刻板，在婴儿期就可表现出缺乏面部表情和眼神交流，不会使用手势、面部表情、点头等体态语言表达自己的需要，故E选项描述错误，其余均正确。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 瑞氏综合征患儿脑脊液压力多明显增高，脑脊液常规检查大多正常，低血糖明显者糖含量相应降低。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 小儿急性偏瘫的血管病变以大脑中动脉最常见，所以C为错误，其余选项均正确。

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急性小脑性共济失调约45%的患儿出现眼震，多为水平性，也可见垂直性或旋转性眼震。选E。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 儿童皮肌炎在临床表现和病理改变与成人不同，疾病早期全身广泛性血管炎，后期易发生钙质沉着，而雷诺现象及并发恶性肿瘤者少见。其他系统症状食管和胃肠是最常受累的器官。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 在做脑电图等检查之前，如果短暂停服抗癫痫药，确实可以比较客观地反映脑细胞的生物电活动，从而有助于提高脑电图等检查方法的诊断阳性率。但是，检查前停服抗癫痫药有诱发癫痫大发作的可能，特别是对于儿童患者的危险性更大。因此，临床上不能单纯为了追求更高的阳性率，而给患者带来风险。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 可累及眼部。重症型患儿，70%以上的患者有两处以上的黏膜同时受累，表现为口腔、眼、鼻、外阴、肛门等部位红肿、糜烂、渗出和结痂，引起进食困难、排尿疼痛等。眼部损害可形成假膜、角膜溃疡甚至发展为全眼球炎以致失明。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 过敏性紫癜胃肠道症状：约见于2/3病例，15%的胃肠道症状出现于皮疹前。一般以阵发性剧烈腹部钝痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛可伴呕吐，呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

　　21、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 风湿热活动性指标包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C-反应蛋白阳性等非特异性炎症反应指标改变。

　　22、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 皮肤前驱感染者则抗链球菌DNA酶和抗透明质酸酶滴度升高者较多。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 遗传性肾小球疾病分类：

　　1.先天性肾病综合征：指在生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分为:①遗传性:芬兰型、法国型(弥漫性系膜硬化，DMS);②原发性:指生后早期发生的原发性肾病综合征。

　　2.遗传性进行性肾炎，即Alport综合征。

　　3.家族性复发性血尿。

　　4.其他，如甲-膑综合征。

　　24、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 洋地黄中毒的心电图表现最常见者为室性期前收缩，多表现为二联律，非阵发性交界区心动过速，房性期前收缩，心房颤动及房室传导阻滞。

　　25、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性心衰治疗应使用饱和量(洋地黄化量疗法)。负荷量：新生儿20μg/kg，2岁以前30～40μg/kg，2岁以后20～30μg/kg。

　　26、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 房间隔缺损很大时，左向右分流量大，右心房室扩大，肺血增多明显，搏动强烈，在透视下可见肺门外肺野的血管也有搏动，称为肺门舞蹈。

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 特发性肺含铁血黄素沉着症慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理间可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月。

　　28、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 二氧化碳麻醉:CO2为脂溶性的，可很快通过血脑屏障，可使脑血管扩张，脑血流增加，颅内压增高，脑水肿、脑疝，可引起呼吸抑制。

　　29、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 肺泡每分通气量=(潮气量-无效腔)×呼吸频率，无效腔是指每次吸入潮气量中分布于气管内，不能进行气体交换的部分气体，因其相对恒定，故呼吸频率增加，肺泡每分通气量增加。

　　30、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 十二指肠闭锁出现“双气泡”影像，B错误;呕吐物不含胆汁，D错误;DE虽然也是先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现，但是不具有诊断意义;所以选A。

　　先天性肥厚性幽门狭窄临床表现：

　　本病的典型症状为频繁呕吐，呕吐物中不含胆汁，吐后食欲旺盛。

　　1.呕吐：为本病的主要症状，一般开始于生后2～4周，开始为间断发生的呕吐，逐日加重为每次奶后必吐，由口鼻喷出，多于喂奶后数分钟即出现，呕吐物为乳汁、胃液、乳凝块，不含胆汁，严重者可含咖啡样物。吐后食欲仍旺盛。

　　2.胃蠕动波：经常可见患儿有起自左肋下，向右上腹移动，然后消失的胃蠕动波。在喂奶时、呕吐前易发现，轻拍腹部时可引出，此症状不能作为诊断依据。

　　3.腹部肿块：80%～90%的患儿于右肋缘下腹直肌外侧可触及橄榄样硬性肿块，可移动。该检查须在患儿熟睡时、空腹、呕吐后进行，如用左手在患儿背部托起该侧腹部可使检出率提高。此检查有诊断意义。

　　4.营养不良，水、电解质紊乱，和酸碱失衡。

　　5.黄疸。

　　X线钡餐检查：

　　可见胃扩张;胃排空时间明显延长;钡剂通过幽门时间延长;幽门管细长、狭窄，严重者幽门管不充钡，仅幽门入口充钡，似鸟嘴状，称鸟嘴征。此为本病特征性X线征象。

　　31、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 小儿胃炎临床表现：

　　急性胃炎：发病急骤，轻者有食欲不振、腹痛、恶心、呕吐;重者有呕血、黑便、脱水、电解质及酸碱失衡，甚至休克，细菌感染者常伴有全身中毒症状。

　　慢性胃炎：轻者可无症状或表现反复发作、无规律的腹部隐痛，多数位于上腹部、脐周或部位不固定;重者有腹部绞痛、恶心、呕吐、腹胀、呕血、黑便，并影响营养状况和生长发育。

　　32、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 缺氧时无氧酵解使糖耗量增加，乳酸堆积，导致低血糖和代谢性酸中毒;ATP产生减少，细胞膜钠泵，钙泵功能不足，使钠、钙离子进入细胞内钠离子造成细胞源性脑水肿，钙离子导致细胞不可逆的损害就能激活相关酶原，引起胞浆膜磷脂成分分解，破坏脑细胞膜的完整性和通透性;缺氧时，ATP降解，腺苷转为次黄嘌呤，当缺血再灌注时，氧和次黄嘌呤在黄嘌呤氧化酶作用下产生氧自由基;缺氧时，兴奋性氨基酸异常释放，可造成钠、钙离子内流，阻断线粒体的磷酸化氧化作用，引起细胞自我破坏，神经元上兴奋性氨基酸受体密集者易受缺氧缺血损伤。

　　33、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 多数肝结核系全身粟粒型结核的一部分，称为继发性肝结核，患者主要表现为肝外肺、肠等结核引起的临床表现，一般不出现肝病的临床症状，该病主要症状有发热、食欲不振、乏力，肝区或右上腹痛及肝大。

　　34、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 严重营养不良、佝偻病、苯丙酮尿症均可出现生长落后，但体型匀称;软骨发育不良为常见的侏儒症病因，智力可完全正常;先天性甲状腺功能减低症常因发现晚、治疗延迟，出现智力低下、体格发育异常。

　　35、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 单纯性肥胖的发病主要为摄入的营养超过机体能量消耗和代谢需要，再加上活动过少，能量消耗过低，多余的能量转化为脂肪贮存于体内，引起肥胖。

　　36、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 喉痉挛，主要见于婴儿，因声带和喉部肌肉痉挛，引起吸气困难，喉鸣。哭闹时严重，重者可发生窒息死亡。

　　37、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 重症营养不良水盐代谢，由于脂肪大量消耗，故细胞外液容量增加，低蛋白血症可进一步加重而出现水肿。ATP合成减少可影响细胞膜上钠-钾-ATP酶的转运，钠在细胞潴留，细胞外液一般为低渗状态。

　　38、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 营养不良患儿皮下脂肪减少甚至消失，首先累及腹部其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部;腹部皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。

　　39、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 小脑幕切迹疝压迫动眼神经出现瞳孔散大。

　　40、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 甲亢患儿多在青春期发病，女性多见，所有患儿均有甲状腺肿大，唯程度不一，部分患儿可有眼球突出，但是通常较轻，体重下降。

　　41、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 小儿体重为同性别、同身高参照人群均值的10%～19%者为超重;超过20%以上者便可诊断为肥胖;20%～29%者为轻度肥胖;30%～49%者为中度肥胖;超过50%者为重度肥胖。

　　42、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 维生素D缺乏造成肠道吸收钙磷减少，低血钙致甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺激素分泌增加，动员骨钙释放，使血清钙维持在正常或接近正常的水平，但甲状旁腺激素同时抑制肾小管重吸收磷，严重低磷血症使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。

　　43、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 低钾血症时主要表现为神经肌肉兴奋性降低，如骨骼肌无力，腱反射减弱或消失。平滑肌受累出现腹胀、肠鸣音减弱。心肌受累出现心音低钝，心电图显示ST段降低，T波平，不会T波高尖。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 猩红热是A组β型链球菌引起的急性呼吸道传染病。其临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和皮疹消退后明显脱屑。少数患者病后可出现变态反应性心、肾、关节损害。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据患儿表现，考虑先天性甲状腺功能减退症，先天性甲减患儿，TSH是升高的，T4是减低的。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿多尿、多饮、体重下降，尿量多，比重在1.001～1.005之间，渗透压低，其他正常，以上表现符合尿崩症。

　　尿崩症临床表现：

　　1.任何年龄均可发病，以儿童期多见。可突然起病，也可呈渐进性。

　　2.多尿、烦渴、多饮，每日饮水量和尿量>3000ml/m2，喜欢饮用凉水或饮料，进餐粥、汤类食品。常因饮水过多，影响食欲，夜尿增多，出现遗尿，影响睡眠。体重不增，或明显消瘦，病程长者可出现生长障碍。皮肤干燥，饮水不足时可出现高渗脱水表现，年幼儿可出现烦躁、高热、甚至惊厥。

　　3.肾性尿崩症：发病早，常可发现婴儿期患儿喜欢饮水超过对奶的喜爱;可出现呕吐、喂养困难。供水不足时可出现脱水热，血钠及血浆渗透压升高等。随年龄增长，多尿、多饮有逐渐减轻趋势。

　　4.神性多饮：常可找到诱因如:断奶、经常喝糖水或饮料、一次发热大量饮水后形成习惯等。有时需主动限水一段时间后，ADH分泌才能恢复正常。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 风湿热诊断主要依靠临床表现，缺乏特异性诊断方法。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 川崎病患儿除典型的临床表现外，还可有急性期易激惹、烦躁不安、少数有无菌性脑膜炎的表现。其他表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高、咳嗽、关节痛或关节炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患儿为急性肾小球肾炎，60%～85%肾小球肾炎患者新鲜尿可检到红细胞管型。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 早产儿动脉导管未闭伴有症状者，生后1周内使用消炎痛治疗，剂量为0.1～0.2mg/kg，从每8小时1次到每12小时1次，总量不超过0.6mg/kg，口服或静脉给药。需同时治疗肺炎。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 青霉素治疗效果不佳，刺激性咳嗽、少痰，胸片表现，考虑支原体肺炎。行肺炎支原体抗体检查可进一步帮助诊断。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 2岁以内患儿，有呼吸急促、憋喘、呼气相延长、哮鸣音，应首先考虑呼吸道合胞病毒感染引起的毛细支气管炎。

　　毛细支气管炎的临床表现：

　　常在上呼吸道感染后2～3天出现持续性干咳、呼气性喘鸣和呼吸窘迫。体温以中、低度发热多见，病情常在咳喘发生后2～3天逐渐加重，呼吸增快、短促，有胸骨上凹陷、鼻翼扇动，严重者可有发绀。胸部听诊可闻及弥漫性哮鸣音、呼气性喘鸣，甚至有呼吸音减弱。喘憋严重时还可合并心力衰竭、失代偿性呼吸性酸中毒，甚至发生呼吸衰竭。病程一般持续1周至10天，极个别有过敏史及家族史患儿，可多次发生急性毛细支气管炎。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 早产、胎膜早破、脊柱裂应警惕脑膜炎，发热、前囟饱满、颅缝宽、易激惹符合新生儿脑膜炎临床表现，考虑选C。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 持续肺动脉高压又称持续胎儿循环，出生后不久即出现严重低氧血症、肺动脉压显著增高、血管反应异常、动脉导管或卵圆孔水平右向左分流不伴有发绀型先天性心脏病(但可并存)为特征。该患儿围产期有羊水粪染，无法经提高FiO2改善低氧血症，输碱性药物无法纠正代谢性酸中毒，右上肢相对双下肢SpO2差值大于20%，提示胎儿循环存在。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 肺出血是新生儿寒冷损伤综合征的常见严重并发症，重者可致死亡。该患儿体温、硬肿等考虑寒冷损伤综合征，结合其他表现考虑并发肺出血。

　　除原发病(寒冷损伤综合征)症状与体征外，肺出血可有下列表现：

　　(1)全身症状：低体温，皮肤苍白，发绀，活动力低下，呈休克状态，或可见皮肤出血斑，穿刺部位不易止血。

　　(2)呼吸障碍：呼吸暂停，呼吸困难，吸气性凹陷，呻吟，发绀，呼吸增快或在原发病症状基础上临床表现突然加重。

　　(3)出血：鼻腔、口腔流出或喷出血性液体，或于气管插管后流出或吸出泡沫样血性液。

　　(4)肺部听诊：呼吸音减低或有湿啰音。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 Rh溶血病指的是母亲红细胞缺乏D抗原，而胎儿红细胞具有D抗原。Rh溶血病中以RhD溶血病最常见。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 从病史分析病儿发病为缺氧缺血性脑病的可能性大，该病主要与窒息缺氧缺血有关。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 新生儿生后短时间内由于寒冷等因素刺激，TSH可能有升高，而血清TSH、T3、T4测定，假阴性和假阳性率低，费用低，是早期确诊的方法。

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 双下肢面积为26%加臀部面积8%，共34%。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 彩色多普勒超声心动图是在二维超声心动图定位情况下，利用多普勒原理，采用一系列电子技术，实时显示心脏或大血管内某一点一定容积(SV)血流的频谱图。是一种无创伤性能检查出心内分流和返流的技术。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患儿长期牛奶喂养，出现腹泻、肤色苍白，血红蛋白下降，考虑是营养性缺铁性贫血，早期诊断最有价值是血清铁蛋白测定。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 Coombs试验为免疫性溶血性贫血的主要检查指标，除再生障碍性贫血外，均可发生自身免疫性溶血性贫血。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿有外伤史，全身多处瘀斑瘀点，血小板低，纤维蛋白原水平低，可考虑为 DIC。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 肾上腺素可以瞬间给人强大的机能提升和恐怖的爆发力，量过高超过机体可承受限度，便会使毛细孔和血管紧缩，甚至会阻塞输送血液至心脏等反效果，出现心悸、头痛、激动不安，有呕意的现象或体能障碍。

　　凡高血压、心脏病、糖尿病、甲亢、洋地黄中毒、心脏性哮喘、外伤性或出血性休克忌用。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 结合患儿DIC的疾病史以及突然发生的意识障碍和惊厥，考虑发生颅内出血。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 “尿有鼠尿臭味”怀疑苯丙酮尿症，结合该患儿发病年龄，智能落后，头发变黄，肤色变白，多动，肌痉挛等症状，考虑为苯丙酮尿症。三氯化铁试验可帮助诊断。治疗的关键是减少苯丙氨酸的摄入，主要采取低苯丙氨酸饮食。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患儿以发热、肝脾淋巴结肿大、LDH显著升高为主要临床表现，骨髓未见异常，考虑实体瘤尤其是淋巴瘤最可能，确诊依据为病变部位组织活检或细胞学检查找到淋巴瘤细胞，临床治疗以联合化疗为主。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患儿喜欢牛奶，牛乳中含铁较少，并且患儿红细胞体积小于正常，多考虑是缺铁性贫血。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿每次饮完牛奶后，出现脐周痛，不宜多饮冷牛奶，因为冷牛奶会影响肠胃运动机能，引起轻度腹泻，使牛奶中的营养成分多数不能被人体吸收利用。某些蛋白质与免疫球蛋白B结合产生一种新的物质，这种物质会刺激人体内的肥大细胞和嗜碱粒细胞释放组织胺等炎症反应物质，刺激胃肠道，引起腹痛、腹胀或腹泻。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 只有去除病因后，贫血可以改善，不能治标不治本。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 仔细分析题干，发现患儿每天鲜牛奶喂养，常于食牛奶后诉脐周痛，大便1～2次/日，稀糊状，提示患儿可能对牛奶过敏，导致铁吸收障碍，治疗首先要去除诱因。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验为高铁血红蛋白还原试验，特异性直接诊断方法为红细胞G-6-PD活性测定。

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸，先天性非球形细胞性溶血性贫血等。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 体重低于同性别同龄儿参照人群3个标准差为重度营养不良。腹泻时间超过1个月为迁延性腹泻;失水量为体重的5%～10%。精神萎靡或烦躁不安，皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇黏膜干燥，四肢稍凉，尿量明显减少为中度脱水。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 营养不良患儿治疗原则是祛除病因、调整饮食，促进消化和治疗并发症。中重度营养不良患儿一旦摄入稍多便可出现消化不良、加重腹泻，饮食调整应根据实际的消化能力和病情逐渐增加，重度营养不良：热卡从40～60kcal(167.36～251.04kJ)/(kg·d)、蛋白质1.5～2g/(kg·d)、脂肪1g/(kg·d)开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加，按中度营养不良同样步骤调整。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 重度营养不良患儿早晨容易出现低血糖，表现出汗、肢冷、脉弱、血压下降等休克表现以及呼吸暂停，此患儿即出现低血糖后又有休克表现，需立即静脉注射葡萄糖溶液进行抢救。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 呼吸、心率、皮肤颜色和弹足底仅有皱眉各扣1分。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 该婴儿有轻度窒息，应先清理呼吸道再刺激呼吸，以防呼吸道分泌物吸入加重窒息。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Apgar评分4～7分，属于轻度窒息，小于0～3分为重度窒息。出生体重小于同胎龄第10百分位，为小于胎龄儿。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 原发性垂体性侏儒症多见于男孩，初生时身长、体重往往正常，最初1～2年与正常小儿差别不明显，自1～2岁以后开始生长速度减慢，停滞于幼儿期身材。年龄越大落后越明显，至成年其身长也多不超过130厘米，但智力发育正常。多数患儿性腺发育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隐睾症颇常见，声调如童音。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患者血清中生长激素的浓度常明显降低。正常人休息状态下空腹(早餐前)血清中生长激素浓度为3ng/ml，儿童为5ng/ml，患儿常低于5ng/ml。由于其量甚微，测定不易准确。正常人于沉睡时或于进餐、运动以后血清生长激素较原来增加，故可于入睡60～90min后取血或于进餐后2h再运动10min后取血，患者往往不增加或<5ng/ml，应用胰岛素或L-精氨酸静脉滴注以产生低血糖，在正常人可促使血清生长激素有暂时性升高，而患者却无反应。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 首先患儿出现嗜睡、多汗。呼吸暂停等相应症状，应该排除颅内是否出血、高压神经系统方面问题，血糖值，是否有低血糖(孕母有妊娠期糖尿病)，肢端苍白应该是排除是否有贫血、供血不足等心脏方面问题。不要立即做的腹部CT。后面对于鉴别诊断可以做相关检查。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 早产儿：肝糖原储存主要发生在妊娠的最后3个月，因此，胎龄越小，糖原储存越少;②围生期应激：低氧、酸中毒时儿茶酚胺分泌增多，刺激肝糖原分解增加，加之无氧酵解使葡萄糖利用增多;③小于胎龄儿：除糖原储存少外，糖异生途径中的酶活力也低;④其他：如低体温、败血症和先天性心脏病等，常由于热卡摄入不足，而葡萄糖利用增加所致。Rh溶血病的患儿红细胞破坏增多致谷胱甘肽释放，刺激胰岛素浓度增加，导致低血糖症。该患儿为糖尿病母亲婴儿所致低血糖，非Rh溶血病患儿。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 由于不能确定引起脑损伤的低血糖阈值，因此不管有无症状，低血糖者均应及时治疗。

　　1.无症状低血糖口服或鼻饲10%葡萄糖，每次2～6ml，每2小时1次，直至血糖稳定，如血糖不升，改为静注10%葡萄糖6～8mg/(kg·min)，4～6小时后根据血糖测定结果调节输注速率，血糖稳定24小时后停用。

　　2.有症状低血糖给予10%葡萄糖1.0ml/kg(100mg/kg)按每分钟1.0ml静注;血糖稳定后改为每分钟6～8mg/(kg·min)。每4～6小时监测血糖1次，根据血糖测定结果调节输注速率，正常24小时后逐渐减慢滴注速率，48～72小时停用。极低体重儿对糖耐受性差，每分钟输注量不宜>8mg/kg，否则易致高血糖症。

　　3.持续或反复低血糖葡萄糖输注速度可提高到12～16mg/(kg·min)，急症情况下加用胰高血糖素0.02mg/kg(不超过1mg〕肌注，4～6小时可重复，或10μg/(kg·d)静脉维持;亦可每日加用氢化可的松5mg/kg，静注，每12小时1次;或强的松1～2mg/(kg·d)口服，共3～5天。高胰岛素血症可用二氮嗪，每天10～25mg/kg，分3次口服。胰岛细胞增生症需做胰腺次全切除。先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 吉兰-巴雷综合征又称急性感染性多神经根炎。主要侵犯脊神经和(或)颅神经的炎性脱髓鞘性周围神经病。主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹，多伴有颅神经受累。脑脊液病初多无明显异常，发病2周后蛋白逐渐增高，第4～6周最明显，一般可达1～2g/L。而细胞计数正常，故称蛋白细胞分离现象。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性脊髓炎的临床表现差异很大，但以脊髓实质性损害为基本特征，发病前1～3周可有病毒感染史或预防接种史。常见表现如下：

　　1.运动障碍主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹。但在急性起病者，早期为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现腱反射亢进，肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性麻痹，但可无典型体征。两侧运动障碍大多对称，也可累及一侧，或双侧不对称。若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。

　　2.感觉障碍病变节段以下感觉减退或丧失，典型者呈传导束型感觉障碍。深浅感觉均有不同程度受累，但双侧严重程度不一定对称。若仅一侧脊髓受累，则表现为病变水平以下对侧肢体痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失。于感觉正常与感觉缺失的交界区常有一痛觉过敏区。

　　3.自主神经症状急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期过者逐渐出现尿失禁。随损害节段的不同，可出现其他自主神经功能障碍，如Horner综合征、血管舒缩异常、汗液分泌异常及营养障碍以及内脏功能异常等。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 湿肺胸部X线检查：肺野可见斑片状、面纱或云雾状密度增高影，或有叶间胸腔积液，多伴有肺气肿、心胸比值增大等。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肺透明膜的早期两侧肺野普遍性透亮度减低，内有均匀分布网状颗粒阴影，小颗粒代表肺泡的细小不张，网状阴影代表充血的小血管。支气管则有充气征，但易被心脏和胸腺影所遮盖，至节段和末梢支气管则显示清楚。如肺不张扩大至整个肺，则肺野呈毛玻璃样，使充气的支气管显示更清楚，犹如秃叶分叉的树枝，整个胸廓扩张良好，横膈位置正常。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 临床对SEH-IVH通常可根据CT或超声学的出血范围予以分级。超声学分级可参照Volpe方法：Ⅰ级：仅限于生发基质区，或少量脑室内出血(小于侧脑室面积10%，矢状旁切面);Ⅱ级：脑室内出血面积为10～50%;Ⅲ级：脑室内出血面积>50%有明显的脑室扩张;Ⅳ级：脑室周围异常回声(出血或出血性梗死等)。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 小儿神经精神发育过程

年龄	粗、细动作	语言	适应周围人物的能力与行为
新生儿	无规律、不协调动作；紧握拳	能哭叫	铃声使全身活动减少
2个月	直立及俯卧位时能抬头	发出和谐的喉音	能微笑，有面部表情；眼随物转动
3个月	仰卧位变为侧卧位；用手摸东西	咿呀发音	头可随看到的物品或听到的声音转动180°；注意自己的手
4个月	扶着髋部时能坐；可在俯卧位时用两手支持抬起胸部；手能握持玩具	笑出声	抓面前物体；自己玩弄手，见食物表示喜悦；较有意识的哭和笑
5个月	扶腋下能站得直，两手各握一玩具	能喃喃地发出单词音节	伸手取物；能辨别人声；望镜中人笑
6个月	能独坐一会；用手摇玩具		能认识熟人和陌生人；自拉衣服；自握足玩
7个月	会翻身；自己独坐很久；将玩具从一手换入另一手	能发“爸爸”、“妈妈”等复音，但无意识	能听懂自己的名字；自握饼干吃
8个月	会爬；会自己坐起来、躺下去；会扶着栏杆站起来；会拍手	重复大人所发简单音节	注意观察大人的行动；开始认识物体；两手会传递玩具
9个月	试独站；会从抽屉中取出玩	能懂几个较复杂的词句，如“再见”等	看见熟人手会伸出来要人抱；或与人合作游戏
10～11个月	能独站片刻；扶椅或推车能走几步；搏、不指对指拿东西	开始用单词，一个单词表示很多意义	能模仿成人的动作；招手、“再见”；抱奶瓶自食
12个月	独走；弯腰拾东西；会将圆圈套在耍棍上	能叫出物品的名字，如灯、碗；指出自己的手、眼	对人和食物有喜憎之分；穿衣能合作，用杯喝水
15个月	走得好；能蹲着玩；能叠一块方木	能说出几个词和自己的名 字	能表示同意、不同意
18个月	能爬台阶；有目标地扔皮球	能认识和指出身体各部分	能表示大小便；懂命令；会自己进食
2岁	能双脚跳；手的动作更准确；会用勺子吃饭	会说2～3个字构成的句子	能完成简单的动作，如拾起地上的物品；能表达喜、怒、怕、懂
3岁	能跑；会骑三轮车；会洗手、洗脸；脱、穿简单衣服	能说短歌谣，数几个数	能认识画上的东西；认识男、女；自称“我”；表现自尊心、同情心、害 羞
4岁	能爬梯子；会穿鞋	能唱歌	能画人像；初步思考问题；记忆力强、好发问
5岁	能单腿跳；会系鞋带	开始识字	能分辨颜色；数10个数；知物品用途及性能
6岁～7岁	参加简单劳动，如扫地、擦桌子、剪纸、泥塑、结绳等	能讲故事；开始写字	能数几十个数；可简单加减；喜独立自主

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 法洛四联症X线检查心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺肺纹理呈网状。

　　动脉导管未闭差异性发绀：即下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。

　　法洛四联症常见的并发症有：脑血栓(系因缺氧致红细胞增多，血黏稠度增高，血流缓慢所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎等。