2020年血液病主治医师试题答案：相关专业知识 _第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 纤维蛋白降解产物(FDP)

　　正常范围：定性 阴性;

　　定量 1～5mg/L。

　　检查介绍：纤维蛋白(原)降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。

　　【该题针对“出血性疾病的概述”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

　　实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。

　　【该题针对“出血性疾病的概述”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。

　　【该题针对“急性白血病的临床表现”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急、慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据：

　　(1)预期寿命或自然进程未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年，而慢性白血病的预期寿命则平均为1～3年;

　　(2)白血病细胞的分化、成熟程度，急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

　　【该题针对“急性白血病的血象和骨髓象特征”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M6(急性红白血病)：骨髓NEC中原始细胞占≥30%，幼红细胞≥50%。

　　【该题针对“急性白血病的血象和骨髓象特征”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 化疗原则：早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

　　【该题针对“急性白血病的治疗原则”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 白细胞显著增高，常>20×109/L，WBC极度增高时可发生白细胞淤滞症。

　　【该题针对“慢性粒细胞白血病的典型病例的临床特点”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性期：贫血、脾区不适，出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染，发热少见。

　　急变期：有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛出血以及髓外肿物等浸润现象，如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

　　加速期：急变期可合并感染、发热、贫血性心脏病、心衰等并发症。急性痛风性关节炎可并发肺、中枢神经系统、某些特殊感觉器官和阴茎等循环血管内血流受阻出现相应的症状和体征，如呼吸急促、呼吸困难、发绀、头晕、语言不清、谵妄昏迷、视物模糊、耳鸣、听力减退及阴茎异常勃起。

　　【该题针对“慢性粒细胞白血病的典型病例的临床特点”知识点进行考核】

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 类白血病反应1.常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。

　　2.脾大不如慢粒显著。

　　3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

　　4.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)反应增强。

　　5.Ph染色体阴性。

　　【该题针对“慢性粒细胞白血病的诊断及其与类白血病反应鉴别要点”知识点进行考核】

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短，目前仅用于白细胞比较高时，降低白细胞用。目前治疗慢性粒细胞白血病首选甲磺酸伊马替尼，为第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。慢性期400mg/d、加速期600mg/d、急变期600～800mg/d。

　　【该题针对“慢性粒细胞的治疗”知识点进行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据题干中所述，提示为ALL，过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)均阴性提示为ALL，长春新碱和泼尼松组成的VP方案是ALL诱导缓解治疗的基本方案。故选C。

　　【该题针对“急性白血病的常用化疗方案、中枢神经系统白血病防治方法、骨髓移植指征”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据原始细胞占85%。且过氧化物酶(+)，非特异性酯酶(+++)，有齿龈增生说明有牙龈浸润，一般见于有单核细胞的，提示为急性髓系白血病M5型。

　　【该题针对“急性白血病细胞化学染色在分型中的意义”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M3为急性早幼粒细胞白血病，其骨髓特点为骨髓中以早幼粒为主，早幼粒细胞在NEC中占比30%以上。

　　【该题针对“急性白血病细胞化学染色在分型中的意义”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢粒急变向髓系转化的可能性较大，骨髓原始细胞>20%，原粒+早幼粒>50%，病情发展较快，有些患者直接进入急变期，急变期预后较差。

　　【该题针对“慢性粒细胞Ph染色体和分子生物学标记及临床分期”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。

　　【该题针对“慢性粒细胞白血病的典型病例的临床特点”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 题中患者月经增多，怀疑有贫血，血红蛋白、红细胞降低，白细胞或血小板正常或减低，怀疑缺铁性贫血。

　　【该题针对“缺铁性贫血的实验室检查”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP患者自身存在血小板抗体，反复输注浓缩血小板加重抗体的产生。ITP患者在无出血倾向时可不予输注血小板。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜的治疗”知识点进行考核】