答案部分
案例分析题
1、
<1>、
【正确答案】 DH
【答案解析】
患者超过16周岁,第二性征已发育但月经未来潮,为原发性闭经。先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫,也可合并泌尿和骨骼系统的发育异常,但有正常卵巢和输卵管。患者多系青春期后一直无月经来潮,或因婚后性交困难而就诊。
<2>、
【正确答案】 C
【答案解析】
该患者首先考虑生殖道发育方面的疾病,可先做妇科超声,了解生阴道、子宫卵巢的发育情况。
<3>、
【正确答案】 CDH
【答案解析】
患者先天性无阴道无子宫,为正常女性表型,体格和第二性征发育正常,应首先考虑苗勒管发商异常,即先天性无阴道综合征即MRKH综合征,并应与雄激素不敏感综合征鉴别,因此应行染色体核型分析。先天性无阴道约15%~45%合并泌尿道畸形,因此应行泌尿系统检查。为明确诊断,并可行腹腔镜或剖腹探查,同时行阴道重建术如腹膜代阴道、乙状结肠代阴道、回肠代阴道。
<4>、
【正确答案】 D
【答案解析】
患者的症状、体征及各项检查结果是典型的先天性无子宫无阴道的表现,诊断明确。
<5>、
【正确答案】 AEH
2、
<1>、
【正确答案】 BEF
【答案解析】
患者16岁,第二性征不发育,无月经来潮,故诊断为青春期延迟(14岁)和原发性闭经。
<2>、
【正确答案】 ABG
【答案解析】
患者首先考虑性腺发育不全,因此应进一步行染色体核型分析;约半数Turner综合征的患者合并肾脏异常,20%的患者合并主动脉狭窄,因此应行泌尿系统检查及心血管系统检查。
<3>、
【正确答案】 C
【答案解析】
患者的症状、体征及各项检查结果是典型的Turner综合征的表现,故诊断明确。Turner综合征有以下基本特征:①表型为女性,有女性生殖器官。②身体矮小,一般不超过150cm,但智能发育基本正常。③青春期女性第二性征不发育。阴毛少,无腋毛,乳房不发育,内生殖器维持幼稚型,无月经来潮,不育。④躯体异常:除矮小外,还可有蹼颈,后发际低、盾状胸、乳头间距增大,肘外翻等,约半数患者合并肾脏异紫,20%有主动脉狭窄。⑤临床表现与嵌合体中细胞系所占比例有关,正常性染色体多,则上述异常体征较少,反之则异常体征较多。Turner综合征患者生育罕见。治疗目的在于促进身高,并刺激乳房和生殖器发育,防治骨质疏松。一般可在12岁时给予具有雌、孕、雄三种激素作用的7-甲基异炔诺酮至14岁左右再给予小剂量结合雌激素,促进乳房发育。后期加孕激素序贯周期治疗,一般应长期应用,以促使第二性征发育和月经来潮。
3、
<1>、
【正确答案】 AEGH
【答案解析】
患者32岁。出现月经稀发,首先应考虑内分泌激素紊乱,可能是多囊卵巢综合征、高催乳素血症,患者未避孕5年,4年前流产1次,符合继发性不孕,现有停经史3个月,不能排除早孕。
<2>、
【正确答案】 BDE
【答案解析】
首先应进行内分泌激素测定,还应进行尿妊娠试验排除早孕,盆腔B超检查内生殖器官有无器质性病、是否妊娠。
<3>、
【正确答案】 E
【答案解析】
尿妊娠试验排除妊娠,LH/FSH>3,T升高及双侧卵巢多囊性改变符合多囊卵巢综合征诊断。
<4>、
【正确答案】 ABD
【答案解析】
多囊卵巢综合征的典型特征是月经稀发、不孕、肥胖、痤疮、多毛和黑棘皮症。
<5>、
【正确答案】 ADE
【答案解析】
该患者有生育要求,治疗可选用口服避孕药炔雌醇环丙孕酮(达英-35)调整月经周期,并对抗雄激素,然后用氯米芬诱发排卵,治疗不孕。螺内酯对抗雄激素,也可采用。
4、
<1>、
【正确答案】 ADEF
<2>、
【正确答案】 CD
<3>、
【正确答案】 ADE
5、
<1>、
【正确答案】 E
<2>、
【正确答案】 AE
<3>、
【正确答案】 DEH
<4>、
【正确答案】 ACDEHI
<5>、
【正确答案】 G
<6>、
【正确答案】 D
<7>、
【正确答案】 B
<8>、
【正确答案】 C
6、
<1>、
【正确答案】 CDGH
【答案解析】
患者32岁。出现月经稀发,首先应考虑内分泌激素紊乱,可能是多囊卵巢综合征、高催乳素血症,患者未避孕5年,4年前流产1次,符合继发性不孕,现有停经史5个月,不能排除早孕。
<2>、
【正确答案】 BCE
【答案解析】
首先应进行内分泌激素测定,还应进行尿妊娠试验排除早孕,盆腔B超检查内生殖器官有无器质性病、是否妊娠。
<3>、
【正确答案】 C
【答案解析】
尿妊娠试验排除妊娠,LH/FSH>3,T升高及双侧卵巢多囊性改变符合多囊卵巢综合征诊断。
<4>、
【正确答案】 BDE
【答案解析】
多囊卵巢综合征的典型特征是月经稀发、不孕、肥胖、痤疮、多毛和黑棘皮症。
<5>、
【正确答案】 BCD
【答案解析】
该患者有生育要求,治疗可选用口服避孕药炔雌醇环丙孕酮(达英-35)调整月经周期,并对抗雄激素,然后用氯米芬诱发排卵,治疗不孕。螺内酯对抗雄激素,也可采用。
7、
<1>、
【正确答案】 BEF
【答案解析】
患者16岁,第二性征不发育,无月经来潮,故诊断为青春期延迟(14岁)和原发性闭经。
<2>、
【正确答案】 ABG
【答案解析】
患者首先考虑性腺发育不全,因此应进一步行染色体核型分析;约半数Turner综合征的患者合并肾脏异常,20%的患者合并主动脉狭窄,因此应行泌尿系统检查及心血管系统检查。
<3>、
【正确答案】 C
【答案解析】
患者的症状、体征及各项检查结果是典型的Turner综合征的表现,故诊断明确。Turner综合征有以下基本特征:①表型为女性,有女性生殖器官。②身体矮小,一般不超过150cm,但智能发育基本正常。③青春期女性第二性征不发育。阴毛少,无腋毛,乳房不发育,内生殖器维持幼稚型,无月经来潮,不育。④躯体异常:除矮小外,还可有蹼颈,后发际低、盾状胸、乳头间距增大,肘外翻等,约半数患者合并肾脏异紫,20%有主动脉狭窄。⑤临床表现与嵌合体中细胞系所占比例有关,正常性染色体多,则上述异常体征较少,反之则异常体征较多。Turner综合征患者生育罕见。治疗目的在于促进身高,并刺激乳房和生殖器发育,防治骨质疏松。一般可在12岁时给予具有雌、孕、雄三种激素作用的7-甲基异炔诺酮至14岁左右再给予小剂量结合雌激素,促进乳房发育。后期加孕激素序贯周期治疗,一般应长期应用,以促使第二性征发育和月经来潮。