2020年儿科主治医师考试考点试题：造血系统疾病

造血系统疾病

　　一、A1

　　1、小儿时期最常见的出血性疾病是

　　A、肝脏功能衰竭所致出血

　　B、DIC

　　C、ITP

　　D、血友病A

　　E、维生素K依赖因子缺乏症

　　2、下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状

　　A、重型α地中海贫血

　　B、重型β地中海贫血

　　C、HbH病

　　D、轻型α地中海贫血

　　E、中间型β地中海贫血

　　3、地中海贫血患者外周血红细胞的形态学特点呈

　　A、正细胞低色素性贫血

　　B、单纯小细胞性贫血

　　C、正细胞正色素性贫血

　　D、小细胞低色素性贫血

　　E、大细胞性贫血

　　4、重型地中海贫血患者应输注

　　A、冰冻红细胞

　　B、冷沉淀物

　　C、新鲜全血

　　D、浓缩红细胞

　　E、机采血小板

　　5、地中海贫血患者反复输血的主要并发症是

　　A、血小板减少

　　B、过敏反应

　　C、凝血功能障碍

　　D、病毒感染

　　E、含铁血黄素沉着症

　　6、重型β地中海贫血患者的根治方法是

　　A、自体造血干细胞移植

　　B、脾脏切除

　　C、新鲜全血输注

　　D、浓缩红细胞输注

　　E、异基因造血干细胞移植

　　7、蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是

　　A、输没有G6PD缺乏的红细胞悬液

　　B、激素治疗

　　C、供给足够水分

　　D、立即停止吃蚕豆

　　E、口服NaHCO3

　　8、下列有关蚕豆病的描述哪一项正确

　　A、食蚕豆母亲哺乳不会导致发病

　　B、进食蚕豆1周后发病

　　C、其发病与进食蚕豆数量无关

　　D、其发生主要与新蚕豆有关

　　E、每次进食蚕豆一定会发病

　　9、蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间段发病

　　A、4～7天

　　B、1～3周

　　C、2～4小时

　　D、24～48小时

　　E、48～72小时

　　10、G6PD缺乏症的遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、X连锁不完全显性遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、常染色体不完全显性遗传

　　11、下列哪项是G6PD缺乏症的特异性直接诊断方法

　　A、红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性测定

　　B、变性珠蛋白小体生成试验

　　C、高铁血红蛋白还原实验

　　D、荧光斑点试验

　　E、硝基四唑氮蓝纸片法

　　12、小儿急性白血病的治疗，哪一项是错误的

　　A、不用分型，化疗越强烈越好

　　B、分型治疗

　　C、尽早给予化疗

　　D、尽可能强烈化疗

　　E、分阶段连续化疗

　　13、儿童白血病治疗初期口服别嘌呤醇的目的是

　　A、防治高尿酸血症

　　B、加强化疗药物作用

　　C、防治肾脏的浸润

　　D、治疗骨关节痛

　　E、碱化尿液

　　14、儿童急性淋巴细胞白血病总治疗时间一般为

　　A、4年半～5年

　　B、5年半～6年

　　C、2年

　　D、2年半～3年

　　E、3年半～4年

　　15、目前对白血病的MICM分型诊断中，C指的是哪一种分类方法

　　A、细胞遗传学

　　B、形态学

　　C、免疫学

　　D、免疫学与分子生物学

　　E、分子生物学

　　16、儿童急性淋巴细胞白血病治疗后五年无病生存率可达

　　A、40%左右

　　B、70%左右

　　C、30%左右

　　D、10%左右

　　E、90%左右

　　17、典型韩-薛-柯病的主要临床特征是

　　A、突眼、发热、肝脾肿大

　　B、出血、尿崩、肝脾肿大

　　C、骨质缺损、发热、贫血

　　D、骨质缺损、突眼、尿崩

　　E、贫血、突眼、尿崩

　　18、下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是

　　A、勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大

　　B、勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩

　　C、勒-雪病多在2岁后发病

　　D、勒-雪病常有特殊皮疹出现

　　E、勒-雪病常以骨骼损害为主

　　19、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是

　　A、支持治疗为主

　　B、局部注射治疗为主

　　C、放疗

　　D、手术治疗

　　E、化疗为主的联合治疗

　　20、下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据

　　A、尿胆原增加

　　B、网织红细胞增加

　　C、红细胞数及血红蛋白量下降

　　D、外周血见红细胞碎片

　　E、非结合胆红素升高