2020年儿科主治医师考试章节考点题库：风湿性疾病_第4页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 风湿性疾病是指累及关节及软组织的一组病因各异的疾病。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分，不能互相等同。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用，最佳用药时机为病程第5～7天，一般可于1～2天内明显缓解发热、烦躁等症状。剂量为1～2g/kg于8～12h静脉缓慢输入，可同时合并应用阿司匹林，联合用药已使冠状动脉并发症发生率大幅度下降。但该疗法对已发生的冠状动脉病变是否具有疗效尚不清楚。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 结节性多动脉炎有多脏器损害症状，结节好发于下肢，常沿血管排列，并见网状青斑，皮疹具有多形性。病理改变为中小肌性动脉的广泛坏死性血管炎病变。皮下结节为结节性脂膜炎的主要表现，常成批发生，对称分布于四肢，尤以臀部和大腿多见，躯干和面部亦可累及。结节大小不等，直径1～10cm或融合成大片，中等硬度，边界清楚，常与皮肤粘连，皮肤表面可红肿，有明显触痛。数周后水肿和红斑消退，局部皮肤萎缩凹陷和色素沉着，可有少数结节液化，自行破溃并流出油状黄色或棕色液体，称为“液化性脂膜炎”。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 重症型病例对皮肤剥脱>10%体表面积者应及时转入ICU或烧伤病房治疗。

　　(1)糖皮质激素:尽管尚有争议，但对重症型患者早期、足量应用糖皮质激素可以控制病情继续发展，可选用甲基泼尼松龙1～2mg/(kg·d)或地塞米松0.3～0.6mg/(kg·d)静脉滴注，根据病情可加大剂量，待体温恢复正常，全身症状和皮损好转后逐渐减量停药。应注意大剂量糖皮质激素可掩盖感染症状，并可能出现激素不良反应。

　　(2)抗生素:皮肤黏膜糜烂严重或有继发感染者可选用抗生素防治继发感染，但抗生素的选择应慎重，避免选用与致敏药物种类相同或结构相似的抗生素，以免加重过敏反应。

　　(3)IVIG：皮肤大面积坏死剥脱者可采用0.2～0.75mg/(kg·d)静脉滴注，连续4天。

　　(4)支持和护理:注意维持水、电解质平衡，必要时输血浆和白蛋白。加强黏膜和皮肤护理，尤其是眼部护理，避免严重并发症的产生。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 轻型具有自限性，一般2～3周可痊愈，皮瘆消退后不留痕迹。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 轻型25%～45%的患者可出现黏膜受损，以口腔黏膜多见。

　　重症型本型黏膜损害突出，70%以上的患者有两处以上的黏膜同时受累，表现为口腔、眼、鼻、外阴、肛门等部位红肿、糜烂、渗出和结痂，引起进食困难、排尿疼痛等。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 重症型多形性红斑主要由药物所致，常见为磺胺、抗生素、非激素类抗炎药、别嘌呤醇和抗惊厥药。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 单纯疱疹病毒感染是轻型多形性红斑最常见的病因，约60%的患者发病和几乎所有的复发均与单纯疱疹病毒感染有关，应用多聚酶链反应和原位杂交可在皮损处检出单纯疱瘆病毒DNA。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 目前该病主要治疗用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。如糖皮质激素效果不好，可联合免疫抑制剂如环磷酰胺口服或静脉冲击治疗。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 确诊结节性多动脉炎需血管造影显示特征性的动脉瘤样扩张和(或)活检组织。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病变主要侵犯主动脉弓及其分支，其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 通过病理学检查可以鉴别皮肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 各年龄均可发病，高峰为10～14岁，2岁以前发病者很少。女孩发病较男孩为多，男女之比为1:2。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 反复出现皮肤紫癜为本病的重要特征;胃肠道症状约见于2/3病例，15%的胃肠道症状出现于皮疹前;65%以上的病例有关节炎或关节肿痛、活动受限的表现;国内报道30%～60%病例有肾脏受损的临床表现;少数累及中枢神经系统。罕见累及肝脏脏器。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 反复出现皮肤紫癜为本病的重要特征。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 过敏性紫癜：血小板计数正常或升高;少数累及中枢神经系统，出现头痛、情绪异常，甚至惊厥、瘫痪、昏迷、失语或颅内出血;高发于2～8岁的儿童;本病为自限性疾病，多数预后良好，但复发率髙。排除法，选B。过敏性紫癜是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 反复出现皮肤紫癜为本病的重要特征。主要见于下肢远端、踝关节周围，典型皮疹初起呈紫红色斑丘瘆，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。对称分布，伸侧较多，分批出现，可融合成片。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 国内报道30%～60%过敏性紫癜病例有肾脏受损的临床表现。可出现于疾病的任何时期，多发生在紫癜后1个月内，亦可在其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。主要表现为单纯性血尿和(或)蛋白尿，也有急性肾炎、肾病综合征、急进性肾炎或慢性肾炎者。当过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿者即可诊断为紫癜性肾炎。HSPN症状可持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎、死于慢性肾功能衰竭。皮肌炎、幼年类风湿性关节炎、川崎病、风湿热一般不累及肾脏。

　　24、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 多数患儿在病程中出现血细胞异常。主要表现为不同程度的贫血，可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板减少。有些病例以血小板减少起病，常误诊为血小板减少性紫癜。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 SLE患者最典型的面部表现是蝶形红斑。

　　26、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮的特异性表现为颊部蝶形皮疹及蛋白尿。

　　27、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 肾脏是否受累或损害程度是决定本病预后的关键。紫癜肾炎的病程常较迁延，可持续数月或数年，少数发展为持续性肾脏疾病，2%的病例发生终末期肾炎。

　　28、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同，须符合美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。

　　1.面部蝶形红斑。

　　2.盘状狼疮。

　　3.日光过敏。

　　4.口腔溃疡。

　　5.关节炎非侵蚀性关节炎，2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

　　6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.肾脏病变①持续性蛋白尿，每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型，红细胞、颗粒或混合性管型。

　　8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

　　9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少，至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L，除外药物影响)。

　　10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。

　　11.抗核抗体阳性。

　　29、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 与附着点炎症相关的关节炎HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。

　　30、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 (1)类风湿因子(RF)：RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。RF阴性中约75%患儿能检出隐匿型RF，对JIA患者的诊断有一定帮助。

　　(2)抗核抗体(ANA)：40%的患儿出现低中滴度的ANA。

　　一般晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 过敏性紫癜肾炎临床表现：

　　1.皮疹：特征是出血性和对称分布;

　　2.关节症状：半数有游走性多发性关节痛;

　　3.胃肠症状：脐周和下腹阵发性绞痛;

　　4.肾脏损害表现：血尿、蛋白尿、高血压、水肿或肾功能损害。

　　5.其他：如肝脾、淋巴结肿大等。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿发热超过5天，结膜充血，口唇干裂，硬肿，血沉加快，这是川崎病的表现。

　　川崎病的诊断

发热5天以上，下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病：

（1）四肢变化：掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血

（4）口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌 （5）颈部淋巴结肿大

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 川崎病为自限性疾病，多数预后良好，未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20%～25%;自大剂量IVIG应用于本病后，冠状动脉病变发生率已大幅度下降至2%～8%。巨型冠状动脉瘤预后不良，常因冠脉狭窄、血栓形成并发心肌梗死或冠状动脉瘤发生破裂导致猝死，病死率约0.5%。在1～2年内应定期复查心电图和超声心动图。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。当原因不明的高血压患儿出现发热、关节痛及血沉加快时应考虑大动脉炎，检査各部位大动脉搏动、测四肢血压及听血管杂音对诊断颇有帮助。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 因患儿治疗效果不明显，近期病情加重，所以需要肾脏穿刺以明确病理类型，以便制定下一步治疗方案