2020年儿科主治医师考试章节考点题库：神经系统疾病

　　一、A1

　　1、结节性硬化症的典型皮肤包括

　　A、鲨鱼皮样斑

　　B、指/趾甲纤维瘤

　　C、色素脱失斑

　　D、面部血管纤维瘤

　　E、以上都是

　　2、结节性硬化症遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、线粒体遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、X连锁显性遗传

　　3、神经纤维瘤病的遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、线粒体遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、X连锁显性遗传

　　4、在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为

　　A、脑膜瘤

　　B、Wilms瘤

　　C、视网膜母细胞瘤

　　D、听神经瘤

　　E、视神经胶质瘤

　　5、小儿脑动脉梗死的常见病因是

　　A、感染免疫性疾病

　　B、脑肿瘤

　　C、高血压

　　D、糖尿病

　　E、脑白质营养不良

　　6、MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变

　　A、12～24小时

　　B、24～36小时

　　C、1～3小时

　　D、3～6小时

　　E、6～12小时

　　7、以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点

　　A、婴幼儿常伴有不能恢复的失语

　　B、常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪

　　C、半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作

　　D、婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫

　　E、病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性

　　8、小儿急性偏瘫的发病年龄多在

　　A、大于6个月

　　B、大于3岁

　　C、6个月～8岁

　　D、1个月～4岁

　　E、小于5岁

　　9、引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是

　　A、大脑后动脉

　　B、颈内动脉

　　C、大脑前动脉

　　D、大脑中动脉

　　E、椎-基底动脉

　　10、治疗重症肌无力的有效药物是

　　A、吡哌酸

　　B、溴吡斯的明

　　C、丙戊酸钠

　　D、氟哌啶醇

　　E、阿司匹林

　　11、关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确

　　A、有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除

　　B、疗程一般为2～6个月

　　C、胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物

　　D、肾上腺皮质激素只适用于全身性患者

　　E、合并感染时可用氨基糖苷类抗生素

　　12、关于重症肌无力辅助检查正确的是

　　A、髓鞘碱性蛋白抗体

　　B、抗SM抗体

　　C、抗核抗体

　　D、抗双链ANA抗体

　　E、乙酰胆碱受体抗体

　　13、重症肌无力患者体内可出现哪种抗体

　　A、髓鞘碱性蛋白抗体

　　B、抗SM抗体

　　C、抗核抗体

　　D、抗双链ANA抗体

　　E、乙酰胆碱受体抗体

　　14、小儿重症肌无力的临床特点是

　　A、抗胆碱酯酶药物无效

　　B、血钾偏低

　　C、眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重

　　D、病侧瞳孔扩大，对光反射消失

　　E、常有肌肉萎缩

　　15、下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

　　A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高

　　B、系有机酸病

　　C、血浆中极长链脂肪酸异常降低

　　D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩

　　E、为线粒体病

　　16、肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

　　A、髓鞘蛋白编码基因缺陷

　　B、氨基酸、有机酸病

　　C、溶酶体病

　　D、过氧化物酶体病

　　E、线粒体病

　　17、能确诊异染性脑白质营养不良的检查是

　　A、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

　　B、芳基硫酸酯酶A活力检测

　　C、头颅磁共振

　　D、体感诱发电位

　　E、骨髓检査

　　18、以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

　　A、长链酰基辅酶A脱氢酶

　　B、鸟氨酸转氨甲酰酶

　　C、芳基硫酸酯酶A

　　D、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

　　E、21-羟化酶

　　19、异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、线粒体遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、X连锁显性遗传

　　20、在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是

　　A、常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月

　　B、一般呈单相、自限性病程

　　C、最常见的首发症状是横贯性脊髓炎

　　D、小儿发生率明显高于成人

　　E、头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术