2019年儿科主治医师考试专业知识模拟试题（一） _第6页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 对Rh不合溶血症，应选用Rh系统与母亲相同、ABO系统与新生儿相同的血液;ABO不合溶血症则用AB型血浆和O型红细胞混合血，或用抗A、抗B效价不高的O型血，所用血液应与母亲血清无凝集反应。O型血的红细胞加上AB型血的血浆，既没有A或B凝集原，也没有A或B凝集素，在排除Rh不合的情况下，可以输给任何人。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 消化道灶性病变是便血最常见的原因。局部血管损伤，小肠血管畸形，肠套叠，溃疡都是可以引起便血，这几个选项都是属于小肠疾病。阿米巴肠病是由于溶组织阿米巴(痢疾阿米巴)寄生于结肠内，引起阿米巴痢疾或阿米巴结肠炎。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 药物在组织中的分布因年龄而异，有些药物如巴比妥类、吗啡、四环素在幼儿脑浓度明显高于年长儿。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 糖皮质激素可促进心肌中酶的活力，改善心肌功能，减轻心肌炎性反应和抗休克作用，一般用于急症抢救病例和较重的急性病例，如Ⅲ度房室传导阻滞、心源性休克等。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 差异性青紫是动脉导管未闭合并严重肺动脉高压的特征性表现，当动脉导管未闭合并严重肺动脉高压时，动脉导管水平可发生右向左分流，使降主动脉的血氧含量降低，而升主动脉、主动脉弓和头臂动脉的血氧含量不变或变化不大，造成下半身青紫。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 1.肾上腺皮质激素适用于各型重症肌无力的治疗。儿童病例尤其是眼肌型应作为首选疗法。

　　2.抗胆碱酯酶类药物可选用溴化新斯的明、吡啶斯的明。

　　3.免疫抑制剂：①环磷酰胺：适用于肾上腺皮质激素治疗无效、依赖或不能耐受者;②硫唑嘌呤;③环孢素A。

　　4.其他治疗对上述治疗效果不明显的病例可行胸腺切除手术，或进行胸腺放疗。血浆置换疗法对于难治型重症肌无力特别是频发危象者有较好疗效，有效率可达90%以上，对急性暴发型效果更佳。近年报道大剂量丙种球蛋白治疗本病取得较好疗效。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 早发现、早隔离(至出疹后5天，并发肺炎者延至10天)、早治疗麻疹患者。易感者不去人群密集场所。患者逗留过的房间用紫外线消毒或通风半小时，衣物阳光下暴晒或用肥皂水清洗。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血气分析不仅可以判断有无酸碱失衡，还可以区别是呼吸性或代谢性酸碱失衡及有无代偿。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ROP是晶状体后纤维增生性眼病(简称ROP)，是早产婴儿常见的视网膜病变。因为早产儿眼睛的血管未形成，容易受各种因素，如新生儿窒息、吸氧、感染(脓毒血症、念珠菌感染等)、动脉导管未闭、输血、应用激素等的影响而发生ROP。早产和/或低出生体重是基础因素，吸氧是主要因素之一，所以，早产儿用氧要严格掌握指征，不要长时间吸高浓度的氧。氧疗指征：PaO2<50mmHg或血氧饱和度<85%，治疗目标是：PaO2在50～80mmHg，或血氧饱和度在90～95%。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 清理呼吸道，吸净黏液，并保持气道通畅是抢救窒息的基础，也是关键。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素可减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，降低颅内压，使用指证是①严重喘憋或呼吸衰竭;②全身中毒症状明显;③合并感染中毒性休克;④出现脑水肿;⑤胸腔短期有较大量渗出上述情况可短期应用激素。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 无症状低血糖若能经口喂养可给予10%糖水或加强喂奶，若仍不升或不能经口喂养儿应静脉补充葡萄糖。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 卡他期4天内应用抗生素可缩短咳嗽时间或阻断痉咳的发生。4天后或痉咳期应用可缩短排菌期，预防继发感染，但不能缩短病程。首选红霉素连用7～10天，也可用氯霉素、阿莫西林等。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 中毒性菌痢，迅速降温，可用安乃近肌注及物理降温，积极控制惊厥，尽量使用解除微血管痉挛药，同时快速补充碱性液及等张钠液，待循环改善后继续补液，保持血管紧张度，直至休克症状消失。治疗中出现呼吸衰竭症状，应及时采用降颅压、减轻脑水肿措施，必要时使用机械辅助呼吸。中毒型菌痢时心肌收缩力一般不受损，所以治疗上并不首先针对心力衰竭来治疗。当然抗休克时我们使用的血管活性药物多巴胺等都有增加心肌收缩力的作用，这实际上对于抗休克治疗也是有益的。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 控制传染源，及时隔离患者和疑似患者，并报告疫情。对确诊患者，自发病之日起隔离40天。最初1周强调呼吸道和消化道隔离。

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 一般病毒及非侵袭性所致，一般不用抗生素，如伴有明显中毒症状不能用脱水解释者，尤其是对重症患儿、新生儿、小婴儿和衰弱患儿应选用抗生素治疗。黏液脓血便患儿多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点针对病原经验性选用抗菌药物，再根据大便培养和药物敏感试验结果进行调整。

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 过敏性紫癜患儿多数预后良好，但少数重症患儿死于肠套叠和肠坏死，一旦出现外科情况，应紧急手术治疗。

　　18、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 多发性大动脉炎的治疗需积极控制高血压，但在双肾动脉狭窄肾衰时需慎用卡托普利。卡托普利的降压机制为抑制血管紧张素转化酶活性、降低血管紧张素Ⅱ水平、舒张小动脉等。可降低外周血管阻力，增加肾血流量，不伴反射性心率加快。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 渗出性多形性红斑是一种免疫相关性疾病，大多有自限性，在重症时加用皮质激素或IVIG治疗，一般不需使用更多的免疫抑制剂。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 小儿处于生长发育阶段，而且耐受力差，减肥药物会造成身心损害。

　　21、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 足月小样儿多由于宫内营养不良或宫内感染等造成，糖原储存少，易发生低血糖;由于宫内缺氧红细胞代偿性增加，易有红细胞增多症和高胆红素血症;由于宫内营养不良影响肠黏膜的发育，易出现喂养不耐受，并发NEC(新生儿坏死性小肠结肠炎)，特别是人工喂养儿。

　　22、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 5%碳酸氢钠为高渗液，应稀释后缓慢滴入，否则易诱发出血。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 2：3：1液的组成为2份0.9%氯化钠、3份5%或10%葡萄糖液、1份1.4%碳酸氢钠或1.87%乳酸钠，1/2张液，常用于轻、中度等渗性脱水。2：1等张含钠液为2份0.9%氯化钠、1份1.4%碳酸氢钠或1.87%乳酸钠，该溶液有利于补充血容量，纠正休克及代谢性酸中毒。4：3：2液为4份0.9%氯化钠、3份5%或10%葡萄糖液、2份1.4%碳酸氢钠或1.87%乳酸钠，2/3张液，常用于重度低渗性脱水。

　　24、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 光疗可增加不显性失水，若不注意补充水分可引起脱水;光疗分解产物刺激肠蠕动增加，可有腹泻;光疗使维生素D产生增加，钙沉积于骨骼，引起低血钙;光疗皮疹可能因光照血小板减少有关;光疗一般不影响糖的代谢。

　　25、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 低肾素性高血压主要表现为原发性醛固酮增多、低肾素、低血钾。

　　低肾素型高血压即血容量性高血压。在血容量增加的条件下，血浆内肾素值则相应地低于正常，形成低肾素型高血压。在治疗上不用抗肾素的药物，而用利尿排钠的药物。

　　26、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 新生儿由风疹病毒感染肺部主要表现为间质性肺炎改变。先天性风疹综合征可发生胎死宫内、流产;出生时低体重、肝脾大、血小板减少性紫癜、先天性心脏病、白内障、小头畸形、骨发育不良和脑脊液异常等;或出生时正常，以后出现迟发性疾病包括听力丧失、内分泌病、白内障或青光眼和进行性全脑炎;也可为隐性感染。

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 轻度缺氧缺血性脑病瞳孔常扩大，中度时瞳孔缩小，重度时瞳孔固定。

　　28、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是特发性血小板减少性紫癜的特征性表现，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍，以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在，亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 每日多次按需哺乳可使催乳素在血中维持较高的浓度，并能保证婴儿有较强的吸吮力，吸吮对乳头的刺激可反射性地促进泌乳;乳汁的排空使腺泡的压力降低，也可进一步促进乳汁合成。因此，保持一定次数的有力吸吮是促进乳汁分泌的重要因素。

　　30、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 亚硝酸盐中毒是指由于食用硝酸盐或亚硝酸盐含量较高的腌制肉制品、泡菜及变质的蔬菜可引起中毒，或者误将工业用亚硝酸钠作为食盐食用而引起，也可见于饮用含有硝酸盐或亚硝酸盐苦井水、蒸锅水后，亚硝酸盐能使血液中正常携氧的低铁血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，因而失去携氧能力而引起组织缺氧。

　　【该题针对“[新]急性中毒”知识点进行考核】

　　31、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患麻疹时机体免疫功能受到暂时的抑制，使原有潜伏的结核病灶重趋恶化，可发展为粟粒性肺结核或结核性脑膜炎。

　　32、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据血液凝固性，出血和纤溶，DIC可分3期：

　　1.高凝血期仅在抽血时凝固性增高，多见慢性型，也可见于亚急性型，急性型不明显。

　　2.消耗性低凝血期由于血浆凝血因子和血小板大量被消耗，血液凝固性降低，出血症状明显。

　　3.继发性纤溶期由于血管内凝血，纤溶系统被激活，造成继发性纤维蛋白溶解，出血症状更明显。

　　应该选E，先升高再降低。

　　33、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 临床上引起血清病常见的蛋白包括用于治疗破伤风的抗血清，抗胸腺细胞球蛋白，头孢克洛、头孢氨苄和阿莫西林等抗生素等多种药物也可引起血清病，但其发生率明显低于使用异源性血清。

　　34、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血清铁蛋白(SF)值可较敏感的反映体内铁情况，降低时提示缺铁。

　　35、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 室间隔缺损时血流动力学改变为收缩期一部分血流通过缺损到达右室并很快进入肺循环，肺循环血流量增加，当心脏舒张时，较多血流回流入左心房及左心室，导致左室舒张末期容积增加，左室扩大。

　　36、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍，是婴幼儿时期最常见的急腹症之一，是3个月至6岁期间引起婴幼儿肠梗阻的最常见原因。

　　37、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 多发性大动脉炎的主要病理改变是慢性、渐进性全层动脉炎。病变主要侵犯主动脉弓及其分支，其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。

　　38、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 对白血病的分型诊断中，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)和分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

　　39、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 感染人类的三种流感病毒中，甲型流感变异性最强，常引起流感大流行，乙型次之，丙型流感病毒抗原性非常稳定。

　　40、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 高热惊厥根据惊厥的起病年龄、其与发热的关系、惊厥发作的类型、惊厥前后神经系统的体征及脑电图的改变分为单纯性与复杂性高热惊厥两类，目的着眼于预防复发。单纯性高热惊厥发作类型多为全身性发作，复杂性高热惊厥可为部分性发作。因此本例题答案选E。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 精神淡漠、皮肤弹性极差，眼窝和前囟深度凹陷为重度脱水的表现;代谢性酸中毒时可出现口唇樱红。低钾血症主要表现为神经肌肉兴奋性降低，如骨骼肌无力，出现腱反射迟钝或消失，心肌受损时出现心音低钝。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 婴幼儿接受了防疫针后，由于机体受到了抗原的刺激，就会出现某些反应，从而刺激体内产生一定的抵抗力(我们称之为特异性抗体)。一般无反应，个别是轻度发热，局部红肿、疼痛、发痒。多饮开水，有硬块是可逐渐吸收。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜(急性型)特点为起病急，皮肤黏膜自发出血，青春期女孩表现为月经过多，出血重者有贫血表现。血小板常低于20x109/L，骨髓检查呈现增生性骨髓象，成熟未释放的巨核细胞增多。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据脑脊液改变，化脓性脑膜炎及病毒性中枢感染不考虑。由于PPD试验未达到诊断结核标准，而且隐球菌脑膜炎较易引起视乳头水肿导致视力减退，故诊断应选隐球菌脑膜炎。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 选择性IgA缺陷症属于原发性免疫缺陷病，IgA<0.05g/L。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 新生儿ABO溶血病见于母亲为O型，子为A或B型情况下，而且除黄疸外，一般情况较好，无体温不升，反应差、腹胀，血常规正常;新生儿巨细胞病毒感染生后两天发病应为宫内感染，早期感染多有发育异常，并肝脾大，但血常规以淋巴或单核细胞增多为主。有胎膜早破，血常规高，黄疸重，新生儿败血症可能性大;神经系统症状不突出，新生儿脑膜炎、新生儿颅内出血的可能性小。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血清谷丙转氨酶460U/L，急性肝炎显著升高，尤其对无黄疸、无症状肝炎的早期诊断更有帮助，其阳性率高，阳性出现时间较其他试验早，其活性的高低随肝病的进展和恢复而升降，据此可观察病情及预后。ALT持续处于高水平或反复波动，表示病变仍在进行或转为慢性肝炎。若黄疸加重，ALT反而降低，即所谓的“胆酶分离”现象，常是肝坏死的先兆。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 屏气发作，一般是以呼吸暂停为其主要特征。幼儿时期偶有自己摩擦外生殖器，引起面红及眼神凝视或不自然的现象。这种情况大都在入睡或刚醒时进行，持续数分钟，甚至为避免大人的干涉而暗自进行。女孩有时两腿交叉上下移擦。年龄较大儿童可在突出的家具角上或骑在某种物体上活动身体，进行摩擦。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿发热超过5天以上，抗生物治疗无效，四肢变化，手足硬性水肿，口唇皲裂，眼结膜充血，并且有冠脉损伤，可以确诊为川崎病。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 生后早期出现肾病综合征表现，肾功能逐渐恶化，肾活检弥漫性系膜硬化，是先天性肾病综合征法国型的典型表现。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 一般而言VUR常呈自限性过程，随年龄增长，部分患儿自发缓解(有报告5年内80%恢复)。故目前多数学者认为外科治疗的适应证包括：自行缓解率低下的重度IV级、V级患者，抗菌预防治疗仍有反复感染，随访中出现肾瘢痕、肾功能不全、反流升级，以及药物依从性差的患者。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肺动脉狭窄，在右心室与肺动脉跨瓣压力阶差>50mmHg应考虑干预，对于中重度肺动脉瓣狭窄，不合并右室流出道狭窄患儿，目前首选经皮球囊肺动脉瓣成形术，与外科手术治疗相比，此方法简便、可靠，安全，创伤小，无手术瘢痕，即使婴幼儿及新生儿亦可采用。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。

　　温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。

　　冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。

　　阵发性冷性血红蛋白尿表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 敌百虫在碱性条件下能转化为毒性更强的敌敌畏，所以敌百虫中毒禁用碱性溶液洗胃，只能用清水或淡盐水等。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 先天性甲状腺功能减退症的治疗，早期诊断及治疗生后3个月内，根据年龄调整剂量，注意个体化治疗，甲状腺激素替代治疗，从小剂量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗，应终身服药。

　　【该题针对“先天性甲状腺功能减退症,[新]先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】

　　【答疑编号100707153】

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿为7岁女孩，不规则低热，抗生素治疗无效，外周血白细胞增高，中性粒增高为主，抗“O”增高，轻度贫血，考虑风湿热的可能性大。舞蹈病发生在儿童期，4～7岁儿童较多见，一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上，由风湿热炎症侵犯基底核所致，为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作。如面部表现为挤眉目、眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定是其特征之一。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 新生儿破伤风，控制痉挛是成功的关键。止痉药以能控制抽搐、使患儿处于嗜睡状态、刺激能醒为宜，理想的止痉药物应该能很快控制抽搐而不具有呼吸抑制或其他副作用。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急性感染性多发性神经根炎，起病前1～6周可有前驱感染史，多为非特异性病毒感染。本病任何年龄均可发病，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，1周左右达到最高峰，部分病例有运动性颅神经累及，一般无感觉障碍。脑脊液中蛋白显著增高，而细胞数正常，为蛋白与细胞分离现象，是诊断本病的主要依据。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 红细胞自生成到衰老死亡整个过程中，其血红蛋白P链N端可与血液中的葡萄糖牢固结合，形成HbAlc，这是一个不需要酶参与的缓慢过程，且其合成量与血糖浓度成正比。因此HbAlc可作为患儿病情在以往2～3个月期间是否获得满意控制的指标：正常人<7%，治疗良好的糖尿病患儿应<9%，如>12%则表明治疗不理想。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 枕骨大孔疝的特点是生命体征变化出现较早，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍，先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止。如不采取措施，不久心跳停止。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 21-三体综合征患者的主要临床特征为智能低下、体格发育迟缓和特殊面容。

　　体格发育迟缓，身材矮小，头围小于正常，骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位，头发细软而少，四肢短，手指粗短，韧带松弛，关节可过度弯曲，小指向内弯曲。动作发育和性发育都延迟。

　　22、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据患儿，6岁。黏液水肿面容，智力低下，口服甲状腺素片治疗3个月可以初步诊断为先天性甲低，服用甲状腺素片治疗期间未进行T3和T4的检测，现出现心悸，多汗，性情烦躁，食欲亢进，心动过速，考虑为左旋甲状腺素片过量引起的毒性反应，造成甲亢的表现。应立即进行实验室检查确诊，然后停药一周，再从小剂量开始。

　　23、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿既往有反复岀血史，男孩，考虑是血友病，血友病是常染色体隐性遗传，正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。说明目前是传递者，来自母亲，需要询问母亲家族史，特别家族中男孩是否有发病。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【正确答案】 E

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本患儿为急性发病，临床表现较重，呼吸困难明显，痰培养为金黄色葡萄球菌，是小儿呼吸系统感染的重症，容易发生肺部并发症，常见的为气胸和脓气胸，若出现如题中的临床表现，应紧急进行胸部X线检查确定有无危重并发症，若证实有气胸或脓气胸，应进行紧急胸腔穿刺或闭式引流。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 此患儿2岁半，主要表现为前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病表现，脑脊液常规生化正常，颅压升高，伴肝功能异常，诊断考虑为Reye综合征，此病肝脏病理改变光镜下为肝细胞脂肪变性，电镜下见线粒体肿胀变形。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Reye综合征病因为线粒体功能障碍，急性脂肪酸β氧化紊乱，故可出现凝血酶原降低、低血糖、游离脂肪酸浓度上升、血乳酸及丙酮酸升高、血氨升高等改变。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿存在线粒体功能障碍，而丙戊酸可影响肝脏线粒体功能，不适于应用于此患儿的抗惊厥治疗，其余均正确。本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的死亡率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。迄今对RS缺乏特效疗法，以病情监护以及维持内环境稳定、降低颅内压、止惊、控制低血糖和凝血障碍等对症治疗为主。可补充左旋肉碱。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Reye综合征基本的病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍，90%与上呼吸道感染病毒有关，在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮层或去大脑强直。常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。常伴肝大，质地韧或硬，一般不伴黄疸。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 皮肤四肢青紫而躯干红，1分;呼吸慢而不规则1分;心率小于100次/分，1分;四肢能活动，为2分;弹足底有皱眉反应1分;所以应为6分。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 依据Apgar评分，诊断为新生儿轻度窒息。新生儿轻度窒息一般无缺氧缺血性脑病或颅内出血等并发症，而且目前亦无神经系统表现。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 应立即清理呼吸道以防分泌物吸入加重窒息。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据婴儿有窒息史，呕吐物含羊水，且精神反应尚好，所以咽下综合征的可能性大。咽下综合征在新生儿期不少见，多见于有难产、窒息史或过期产史的新生儿。主要特点为因吞入大量羊水，出生后即出现呕吐，进食后呕吐加重，呕吐内容为羊水，也可带血，持续1～2天后多自愈。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)以女孩多见，多于儿童后期发病，多关节受累，可见类风湿结节，类风湿因子阳性。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 现在主张在严重病例疾病的早期，就应联合治疗，即采用降阶方案，以求尽快控制病情，认为甲氨蝶呤为JRA联合治疗的首选药，故非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤是最佳选择。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)患儿，其临床表现基本与成人类风湿关节炎相同，关节症状重，最终约半数以上发生关节强直变形。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 C描述急性淋巴细胞白血病L3型，多为成熟B细胞型;E用于描述霍奇金病;A多见于急性非淋巴细胞白血病;B一般出现在急性非淋巴细胞白血病M4或M5型。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 按FAB分型，根据原始淋巴细胞形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型：①L1型以小细胞为主，胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998年)提出的标准，凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型：①<12个月的婴儿白血病;②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9;22)(即BCR-ABL融合基因);③少于45条染色体的低二倍体。④诊断时外周血WBC>50×109/L者;⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松60mg/(m2·d)诱导7天，第8天外周血白血病细胞数>1×109/L];⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL：不具备上述任何一项危险因素，或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 为了巩固疗效、达到长期缓解或治愈的目的，必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗。维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化，总疗程2.5～3.5年。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 由于大多数药物不能进入中枢神经系统、睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病，出现神经系统方面症状，考虑是中枢神经系统浸润。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病，治疗以化疗为首选;如病人出现远期复发(完全缓解后2年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗，也可应用异基因造血干细胞移植;但如病人是近期复发(如本例)，说明化疗效果差，需立即进行异基因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 根据心脏杂音的特点和心电图显示左室增大，该病例最符合室间隔缺损。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据长期发热、皮肤出血点和肝脾肿大等症状和体征，应首先考虑室间隔缺损合并感染性心内膜炎。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 临床上一旦怀疑有感染性心内膜炎，即应抽血进行血培养和进行超声心动图检查，以明确诊断，同时尽早予以足量长程抗生素治疗。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据临床表现考虑患儿是新生儿肝炎，新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳，多数病例为产程中或产后感染引起。

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 临床上最常检查的血清转氨酶有两种：即谷丙转氨酶和谷草转氨酶。肝细胞内谷丙转氨酶的浓度比血清高1000～5000倍。只要有1%的肝细胞坏死，便可使血中酶活性增高1倍，因此转氨酶(尤其是ALT)是急性肝细胞损害的敏感标志。比较谷丙转氨酶和谷草转氨酶，迄今仍以谷丙转氨酶更为敏感，特异性更强，临床上实用价值更大。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿窒息后的严重并发症，围生期各种因素引起的缺氧和脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤，病情重，病死率高，并可产生永久性神经功能障碍，如智力低下、癫痫、脑性瘫痪、共济失调等。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 控制惊厥：首选苯巴比妥钠，负荷量为20mg/kg，于15～30分钟静脉滴入，若不能控制惊厥，1小时后可加用10mg/kg;每日维持量为5mg/kg，地西泮作用时间短，起效快，在上述药物疗效不明显时可加用，剂量为0.1～0.3mg/kg静脉滴注，两药合用时应注意抑制呼吸的可能性。高胆红素血症患儿尤须慎用地西泮。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 支持疗法：①供氧;②纠正酸中毒;③纠正低血糖;④纠正低血压;⑤控制液量：每日液量控制在60～80ml/kg。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 四唑氮蓝试验可作为慢性肉芽肿病筛查试验，也可用于筛查女性X-连锁慢性肉芽肿病携带者。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 多数原发性免疫缺陷病为单基因遗传，对疾病编码基因和序列分析可发现突变位点和形式，用于确诊患者及进行家系调查。基因突变分析也是产前诊断最好的手段，如测定绒毛膜标本酶活性。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 E

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 瑞氏综合征根据临床表现可分为5期：Ⅰ期：嗜睡，呕吐，肝功能异常;Ⅱ期：意识模糊，谵妄，过度呼吸，腱反射充进;Ⅲ期：浅昏迷，抽搐，去皮质强直，瞳孔反应正常;Ⅳ期：抽搐，深昏迷，去大脑强直，瞳孔固定;Ⅴ期：昏迷，腱反射消失，呼吸抑制，瞳孔散大固定，肌力降低或去大脑强直，脑电图呈等电位。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 B

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 正常婴儿每日排尿量为400～500ml，幼儿为500～600ml，学龄前儿童600～800ml，学龄儿童为800～1400ml，当学龄儿童每日排尿量少于400ml，学龄前儿童少于300ml，婴幼儿少于200ml时即为少尿。