2019年儿科主治医师考试基础知识模拟试题（一）_第6页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 小儿出生后第一年为生后的第一个生长高峰，尤以前三个月为著;第二年以后生长速度逐渐减慢，至青春期前生长速度又加快，出现第二个生长高峰。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 青春期神经内分泌调节不够稳定，故可出现良性甲状腺肿、贫血，女孩出现月经不规则、痛经等。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 婴幼儿的气管、支气管黏膜柔嫩，血管丰富，所以E错误。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 人乳中的糖类主要是乙型乳糖，占总量的90%以上，能促进双歧杆菌的生长并把乳糖分解成乳酸，使大便呈酸性，从而抑制大肠杆菌的生长，故母乳喂养儿消化不良的发生率较低。牛乳含乳糖较少，且以甲型乳糖为主，能促进大肠杆菌生长。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 新生儿和婴幼儿肠管相对较长，肝脏相对较大，肝脏再生能力强而结缔组织发育较差，故较少发生肝硬化;消化道面积相对较小是错误的;贲门肌发育弱而幽门肌发育良好，没有幽门口狭窄的特点;肠黏膜下组织脆弱，弹力纤维不发达、肌层较薄，屏障功能差。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据下表，ADE属于足月儿特点，B属于特殊的生理状态不是外观特点，选C。

　　正常足月儿和早产儿的外观特点

　　早产儿足月儿

　　皮肤绛红，水肿，毳毛多红润，皮下脂肪丰满，毳毛少

　　头头更大，占全身的1/3头大，占全身的1/4

　　头发细而乱，如绒线头分条清楚

　　耳廓软，缺乏软骨，耳舟不清楚软骨发育良好，耳舟成形，直挺

　　乳腺无结节或结节<4mm结节>4mm，平均7mm

　　外生殖器男婴睾丸未降或未全降，阴囊少皱裂男婴睾丸已降至阴囊，阴囊皱裂形成

　　女婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇阴唇发育，可遮盖小阴唇及阴蒂

　　指(趾)甲未达指(趾)尖达到或超过指(趾)尖

　　跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 人乳对酸碱的缓冲力小，不会影响胃液的酸度，从而能使之更好地发挥杀菌和消化食物的作用，C正确;人乳的脂肪颗粒小，还含有脂肪酶，故较易消化和吸收，D正确;人乳中白蛋白和球蛋白的含量相对较多，遇胃酸所产生的凝块较牛乳中含有的大量酪蛋白所形成者为小，故易被消化吸收，E正确;虽然人乳含钙量低于牛乳，但其吸收率远高于牛乳，这是由于人乳中酪蛋白含量较少，脂肪也较易吸收，且钙磷比例合理，故有利于钙的吸收，A正确;人乳中铁的吸收率(50%)也远高于牛乳(10%)，B错误。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 皮肤的光照合成是机体维生素D的主要来源，皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线照射，转变为胆骨化醇即维生素D3。所以在日照时间少的冬天或北方地区儿童易发生维生素D的缺乏。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 当机体在致热源作用下或各种原因引起的体温调节中枢功能障碍时，体温升高超出正常范围，称为发热。外源性致热源(包括微生物病原体、炎性渗出物、无菌性坏死物质、抗原抗体复合物等)不能直接作用于体温调节中枢，而是激活血液中的中性粒细胞、嗜酸性细胞和单核-吞噬系统，使其产生并释放内源性致热源;内源性致热源又称白细胞致热源，如白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 晩发性维生素K缺乏出血症病因：

　　(1)维生素K通过胎盘量较少，故胎儿肝内储存低。

　　(2)新生儿出生时肠道无细菌，维生素K合成减少。

　　(3)母乳中维生素K含量低(15μg/L)。

　　(4)婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者，影响维生素K的吸收。

　　(5)长期使用广谱抗生素。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 蛋白质-能量营养不良的病因有：①长期摄入不足;②消化吸收障碍;③需要量增多;④消耗量过大。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 体格生长应选择易于测量、有较大人群代表性的指标来表示。一般常用的形态指标有体重、身高(长)、坐高(顶臀长)、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪等。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 颅骨缝出生时尚分离，约于3～4个月时闭合。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 新生儿出生时脊柱仅呈轻微后凸;3个月左右随着抬头动作的发育出现颈椎前凸;6个月后能坐时出现胸椎后凸;1岁左右开始行走时出现腰椎前凸;至6～7岁时这3个脊椎自然弯曲才为韧带所固定。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病原菌可通过多种途径进入中枢神经系统：①经血流播散：可由败血症、细菌性心内膜炎、化脓性骨髓炎及关节炎等经血流进入中枢神经系统;②呼吸道：包括鼻咽部、气管、肺;③消化道：如肠道、胆道;④邻近感染病灶：可直接入侵中枢神 经系统，如中耳、乳突、鼻窦、脑脊液鼻漏、面部感染等;⑤脑损伤：包括颅脑外伤和手术后感染; ⑥先天性畸形：如脊髓膜膨出，脊柱旁皮肤窦道等;⑦在机体免疫功能低下时，寄生在鼻咽部、 咽喉部及扁桃体小凹内的细菌可通过血流，进入中枢神经系统。其中，最多见的是血行感染。

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 结节性多动脉炎病因不明，可能与感染、药物有关。自身免疫反应在本病中起重要作用。某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原或免疫球蛋白、补体沉积，支持乙型肝炎病毒与相关的学说;其他病毒、细菌、真菌、结核及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能与本病有关。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 心肌、心瓣膜、心外膜、皮下组织和腱鞘的血管周围局灶性胶原纤维素样坏死，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞(风湿细胞)的浸润形成风湿小体。是风湿热最特征性病理性改变。

　　18、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 婴幼儿肾脏的生理功能尚未完全成熟，直到1～1.5岁才能达到成人水平。在肾小球滤过率方面表现为：新生儿肾皮质肾小球发育不良，由于心搏出量小、动脉 血压低所致肾灌注不足，肾入球与出球小动脉阻力高及滤过膜面积小，故新生儿出生时肾小球滤过率仅为20ml/(min·1.73m2)，生后1周为成人的1/4，3～6月为成人的1/2，6～12月为成人的3/4，故影响过量水、电解质的排出。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 HUS与感染有关，特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌O157：H7、志贺痢疾杆菌有关，也可由其他细菌(如肺炎球菌、伤寒杆菌等)、病毒引起。

　　20、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 已知能引起病毒性心肌炎的病毒有肠道柯萨奇病毒A组和B组、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒等。其中以柯萨奇病毒B1～6型最为常见。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 足月儿约80%在生后10～15小时形成功能性关闭。约80%婴儿于生后3个月、95%的婴儿于生后1年内形成解剖性关闭。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性肺炎：病程<1个月;迁延性肺炎：病程1～3个月;慢性肺炎：病程>3个月。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 年龄越小，呼吸频率越快;小儿气道阻力大于成人，气管管径随发育而增大，阻力随年龄增大而递减;婴幼儿呼吸肌发育不全，呼吸时胸廓活动范围小而膈肌活动明显，呈腹式呼吸;早产儿因呼吸中枢相对不成熟，呼吸常不规则，甚至出现呼吸暂停(呼吸停止20秒以上，伴心率<100次/分，并出现青紫);小儿因呼吸中枢发育不完善，容易出现呼吸节律不齐，尤以早产儿、新生儿最为显著。

　　24、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 变应性鼻炎是由IgE介导的各种炎症介质参与的炎症反应，过敏原使机体释放组胺，引起一系列过敏症状。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 大多数MODS患者在病程的早、中期都会表现为“高排低阻”的高动力循环状态。高动力循环状态的持续时间视病情发展和心功能状态而不同，若病情改善则趋向正常。

　　26、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 与成人心跳呼吸骤停主要原因为心脏疾病不同，儿童心跳骤停主要是因为进行性呼吸衰竭或休克，又称窒息性心跳停止。

　　27、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 我国规定8个月龄幼儿首次接种麻疹疫苗，7岁时再次接种注射。接种疫苗后抗体阳性率达90%以上，持续存在10年左右。

　　28、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 接种卡介苗后4～8周才产生免疫力，免疫可维持3～4年。

　　29、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 结核杆菌属分枝杆菌科、分枝杆菌属，是一群不能运动、不产芽孢、专性需氧的短小杆菌，抗酸染色阳性。最适生长温度37℃左右，pH 6.7～7.0，营养要求特殊，生长缓慢，一般体外繁殖一代需18～20小时，培养至少需要2～4周才见菌落。

　　30、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质类固醇合成过程中某些酶的先天性基因缺陷，使皮质醇分泌不足，经负反馈作用刺激垂体分泌从增多，而导致肾上腺皮质增生。

　　31、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 咽扁桃体至1岁末逐渐增大，4～10岁发育达高峰，14～15岁逐渐退化。

　　32、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。

　　33、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 常染色体病是指由于1～22号染色体数目或结构异常所引起的疾病，其共同的临床表现是先天性非进行性智力低下、生长发育迟缓、伴有面部、四肢、内脏的多发畸形以及皮肤纹理的改变。最常见的为21-三体综合征。

　　34、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 脊髓下端在胎儿期位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，故D选项错误，其他正确。

　　35、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 肾单位是组成肾脏的结构和功能的基本单位，包括肾小体和肾小管。每个肾脏约有100多万个肾单位。肾小体由肾小球和肾小囊组成。

　　36、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 结核杆菌分为四型，对人类致病的主要为人型和牛型，其中人型为主要病原体。

　　37、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 出生时存在某些维持生命生理功能的反射活动，以后随着大脑及各感觉器官的发育，在先天性非条件反射的基础上产生后天的条件反射。生后2周左右形成第一个条件反射吸吮动作，2个月左右形成视、听、味、嗅、触觉等相关的条件反射。

　　38、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 新生儿湿肺是由于肺内液体积聚引起，是早期新生儿呼吸窘迫的常见原因，它是一种自限性疾病。

　　39、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 弛张热：高热在24小时内波动≥2℃。多见于败血症、结核病、化脓性感染。

　　40、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 无痛性肉眼血尿应考虑肾肿瘤，故排除B;肾结核多表现膀胱刺激症状，且抗生素无效，故排除E;急性肾盂肾炎表现全身中毒症状，尿培养阳性，故排除D。绞痛伴镜下血尿应考虑肾输尿管结石，故选A。

　　41、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 医疗机构从业人员基本行为规范有：①以人为本，践行宗旨;②遵纪守法，依法执业;③尊重生命，关爱生命;④优质服务，医患和谐;⑤廉洁自律，恪守医德;⑥严谨求实，精益求精;⑦爱岗敬业，团结合作;⑧乐于奉献，热心公益。

　　42、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 医学道德修养的方法包括：自我反省、见贤思齐、坚持慎独。

　　43、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 医患平等因素，医患团结关系，医患互助关系，医患友爱关系。医患平等关系，是指医患之间要彼此在尊重、以诚相待、平等相处，这是医患关系中应遵循的最重要的道德原则。

　　44、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 所谓狭义的医患关系是特指医生与患者之间相互关系。广义的医患关系指以医生为中心的群体(医方)与以患者为中心的群体(患方)在诊疗或缓解患者疾病过程中所建立的相互关系。在此，“医”既包括医生，也包括护理人员、药学人员、医技人员、医院管理人员等，有时甚至包括医疗卫生机构本身。同时，“患”既包括患者，也包括与患者有关联的亲属、监护人、组织等群体。

　　45、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 医患沟通是医患之间信息的传递与交流，不仅是交换意见和观点，更是传递感情的过程。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 3岁小儿，平素体健，生长发育正常，虽有轻微收缩期杂音，但传导局限，心电图及胸片正常，无心脏扩大、肺血增多等表现，无气促、反复感染、生长发育迟缓等，故风湿性心脏病、先天性心脏病目前不考虑。病毒性心肌炎，无前期感染，无面色苍白、精神差等表现，无心律失常、心脏扩大，也不考虑。而婴幼儿正常心脏因瓣膜稍长，收缩时产生湍流，兼小儿胸壁薄，可能听到杂音，为生理性杂音，故答案为B。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 题中患儿有多饮、多尿、体重减轻、尿糖阳性等表现，考虑有高血糖。高血糖可致颅内出血。高血糖临床表现：轻症者可无症状;血糖增高显著者表现为烦渴、多尿、体重下降、眼闭不合、惊厥等症状。早产儿高血糖时，因高渗血症可致脑室内出血。新生儿糖尿病可出现尿糖阳性，尿酮体阴性或阳性。新生儿生后48小时正常尿量一般1～3ml/(kg·h)。2天为30～60ml/d，3～10天为100～300ml/d。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 婴儿期营养不良性巨幼细胞性贫血好发于6个月～2岁的婴幼儿，尤其应用山羊乳及煮沸后的牛奶喂养者。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 2岁至青春前期体重=年龄×2+7(或8)(kg)

　　2～12岁身高(长)的估算公式为：年龄×7+70cm。

　　5岁女孩标准身高为105cm，体重为18kg。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 PaCO2增高，大于45～50mmHg，提示呼吸性酸中毒，而pH值尚在正常范围内，则提示代偿性呼吸性酸中毒。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 川崎病大中小动脉均可累及，中等动脉尤以冠状动脉病变最严重，冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 伤寒杆菌内毒素是伤寒发病的主要机制，伤寒的免疫性与抗伤寒杆菌抗原的抗体无关，细胞免疫与迟发免疫反应对人类伤寒感染的抵抗力可能起着重要作用，伤寒患者持续高热的原因主要与TNF等细胞因子释放有关。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性肾小球肾炎常简称急性肾炎，广义上包括了一组以急性起病、表现为血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾病，故亦常称急性肾炎综合征。在小儿时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎。本病是由A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患儿有贫血貌，肝大，实验室检查结果提示贫血。无出血相关表现，排除E;若为营养性巨幼贫，题干中应提示相关神经系统症状，所以排除CD;结合患儿家住农村，可能是由于营养不均衡，如少食肉类等，导致的缺铁性贫血，所以，B可能性最大。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　初生时白细胞总数为15×109～20×109/L，生后6～12小时达21×109～28×109/L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109/L;婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右;8岁以后接近成人水平。

　　出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患儿发热、咳嗽伴腹痛就诊，扁桃体肿大，考虑是上呼吸道感染，淋巴结肿大，活动度好，触痛，腹痛，考虑是上呼吸道感染并肠系膜淋巴结炎。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受到抑制，即使罹患结核病，结核菌素试验有时亦可呈阴性反应，成为假阴性反应。可见于：部分严重结核病，如粟粒性肺结核、干酪性肺炎、结核性脑膜炎等;部分急性传染病，如麻疹、水痘、百日咳、猩红热及肝炎1～2个月内等;体质极度衰弱者，如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等;应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗时;原发或继发免疫缺陷病等。

　　13、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 直肠指检就是医生用一个手指头伸进患者的肛门，是检查疾病的一种简便易行却非常重要的临床检查方法。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 试验方法 皮内注射PPD 1U或5U。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 先天性睾丸发育不全综合征又称为先天性睾丸发育不全或原发小睾丸症。患者性染色体为XXY，即比正常男性多了一条X染色体，因之本亦常称为XXY综合征。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 用药不合适表现：①用量不足时，患儿身高增长及骨骼生长迟缓，也会影响智力发育;②用量过大则可引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻和发热等症状。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 在两年之内由阴转阳;或反应强度从原来<10mm增加到>10mm以上或增加幅度>6mm时，表示新近有感染，或活动性病灶的可能。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿有憋喘，动脉血氧分压下降二氧化碳上升，说明是有气道狭窄而致喘憋及低氧血症，这几个病中最常见是合胞病毒感染广泛毛细支气管炎症和渗出、黏膜水肿，有气道狭窄而致喘憋及低氧血症。金葡菌肺炎一般中毒症状严重，早期呼吸音减低，支原体肺炎以咳嗽最明显，肺炎链球菌肺炎一般是高热，胸痛。纳差、疲乏和烦躁不安。

　　19、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 婴儿为纯母乳喂养，虽然腹泻时间较长，但食欲好，而且体重增长好，故支持生理性腹泻的诊断。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 轻度脱水尿量稍减少，重度尿量极少或无尿，血钠正常范围是130～150mmol/L，该病儿是等渗性脱水。

　　21、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿诊断为流脑，出现剧烈头痛，颅高压增高体征，脑膜刺激征阳性，考虑是暴发型脑膜脑炎型。暴发型脑膜脑炎型：脑实质损害严重：昏迷。脑疝形成：枕骨大孔疝，呼吸衰竭，局限性神性系统定位体征。

　　22、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 肾病综合征分为单纯型和肾炎型，凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC>10个/高倍镜，并证实为肾小球源性;②反复或持续性高血压，并除外糖皮质激素等原因所致。学龄儿童多130/90mmHg，学龄前多120/80mmHg;③肾功能不全，并排除由血容量不足等所致;④持续性低补体血症。

　　23、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患儿是剧烈腹泻、呈水样便、米泔样便是霍乱典型表现，新鲜粪便悬滴在暗视野镜检，可见快速运动的弧菌(犹如夜空中的流星此为动力试验阳性)最可能是霍乱疾病。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 胎龄小于37周为早产儿，体重小于1500g，而大于1000g为极低体重儿。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 病儿系早产儿临床表现符合新生儿呼吸窘迫综合征的表现。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 新生儿呼吸窘迫综合征X线可表现为两肺普遍透亮度减低，内有均匀分布的细小颗粒和网状阴影，有支气管充气征，或呈毛玻璃样或白肺样改变。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病毒性脑炎和脑膜炎是由多种病毒引起的急性中枢神经系统感染性疾病。常见病原体包括肠道病毒(柯萨奇病毒和埃可病毒)、单纯疱疹病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒和其他病毒等。

　　麻疹病毒是麻疹的病原体，分类上属于副粘病毒科麻疹病毒属。为球形或丝形，核心为单负链RNA。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少;而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血);婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加。以上因素造成红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 C

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 从患儿的症状、体征及胸片表现考虑法洛四联症。

　　法洛四联症临床表现：

　　动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指(趾)。因血氧含量下降，活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时，即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。其原因是下肢屈曲时，静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右心室流向主动脉的血流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起暂时性肺动脉口梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血黏稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。法洛四联症可并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

　　体格发育多落后。体检时胸骨左缘中部可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或响亮单一。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 超声心动图可见：主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右室室壁与室间隔呈对称性增厚，右室流出道狭窄，左室内径缩小。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右室将血流直接注入骑跨的主动脉。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 法洛四联症心血管造影检查最好既做右心室造影，也做左心室造影。典型表现是造影剂注入右心室后可见到主动脉与肺动脉几乎同时显影。通过造影剂能见到室间隔缺损的位置，增粗的主动脉阴影，且位置偏前，稍偏右;了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态。选择性左心室及主动脉造影可进一步了解左室发育的情况及冠状动脉的走向。此外，通过造影可发现伴随的畸形，这对制订手术方案和估测预后至关重要。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 上部量指从头顶至耻骨联合上缘;下部量指从耻骨联合上缘至足底。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 一般12岁小儿上下部量相等，可见该患儿身材比例不匀称，结合智力低下，考虑克汀病。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患儿以腹胀、呕吐、腹泻、血便为主要临床表现，有腥臭味，说明有感染，考虑是坏死性小肠结肠炎。腹部X线平片以动力性肠梗阻、肠壁积气和门静脉积气为特征。病理上以小肠和结肠的坏死为特征。

　　【正确答案】 D

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 疑似患儿禁食3天，确诊病例7～10天，重症14天或更长。待临床情况好转，腹胀消失，大便潜血转阴后可逐渐恢复饮食。恢复喂养要从水开始，再用糖水、稀释奶，逐渐增加奶量及浓度。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 新生儿无明显诱因的呕吐，腹泻、脱水伴低血钠，高血钾等电解质紊乱且不易纠正，皮肤色素较黑或有黏膜色素沉着应该考虑本病，先天性肾上腺皮质增生症，最常见的是21-羟化酶缺陷。

　　先天性肾上腺皮质醇增生症是指先天性肾上腺皮质激素合成过程中酶缺陷，使皮质激素部分或完全合成障碍，导致垂体分泌促肾上腺皮质激素增加，进而引起双侧肾上腺增生的疾病，属于常染色体隐性遗传，所缺陷的酶的前体中间代谢产物和雄激素的产生增加，男孩雄激素过多表现性早熟，女孩则呈假两性畸形，最常见的类型为21-羟化酶缺乏症，治疗采用常规维持治疗，糖皮质激素+盐皮质激素+补液疗法。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 先天性肾上腺皮质增生症，血17-羟孕酮(17-OHP)基础值测定对21-羟化酶缺陷极有诊断价值，当<6.1nmol/L(200ng/dl)可排除诊断;>30.3nmol/L(1000ng/dl)可确定诊断。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 先天性肾上腺皮质增生症，脱水，应该及时补液，补充皮质醇分泌不足，并抑制AATH和雄激素的分泌，应较早开始并终身服用。由于肾上腺皮质类固醇合成过程中某些酶的先天性基因缺陷，使皮质醇分泌不足，经负反馈作用刺激垂体分泌增多，而导致肾上腺皮质增生。同时影响盐皮质激素及性激素生物合成紊乱。最佳治疗方案是补液+糖皮质激素+盐皮质激素。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 流行性腮腺炎是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急性出血性结膜炎，系由肠道病毒70型所引起，多发生于夏秋季节，主要通过水或直接接触传染。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 登革热是登革病毒经蚊媒传播引起的急性虫媒传染病。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 脊髓灰质炎患者和隐性感染者都是传染源。患者在潜伏期末开始从鼻咽分泌物(不超过病后1周)和粪便(时间较久，个别长达3～4个月)排病毒。病毒经污染用具、食物或水源传播。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 丙型肝炎患者和HCV携带者是主要传染源，患者血和各种体液中带有病毒，可经输血制品、密切接触、医源性途径和性传播。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 化脓性扁桃体炎的病原体多数为溶血性链球菌，其次为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、葡萄球菌等。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 引起咽结合膜热的最常见病原是腺病毒中的两种类型——3型和7型，病毒是从口进入小儿胃肠道的，游泳池水污染有此型腺病毒时也可能导致咽结合膜热。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 流行性感冒(简称流感)是流感病毒引起的急性呼吸道感染，也是一种传染性强、传播速度快的疾病。其主要通过空气中的飞沫、人与人之间的接触或与被污染物品的接触传播。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 健康小儿，急性失水，病程短，多为等渗性脱水。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 重症营养不良水盐代谢，由于脂肪大量消耗，故细胞外液容量增加，低蛋白血症可进一步加重而出现水肿。ATP合成减少可影响细胞膜上钠-钾-ATP酶的转运，钠在细胞潴留，细胞外液一般为低渗状态。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 生长发育在整个小儿时期不断进行，是一个连续不断的过程，但其发育速度又因年龄而异，如体格方面，婴儿期是第一个生长高峰，以后速度减慢，青春期出现第二个生长高峰。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 1周岁以后到满3周岁之前称为幼儿期，此时小儿生长速度稍减慢但活动范围增大，接触周围事物增多，故智能发育较快，语言、思维和交往能力增强，但对各种危险的识别能力不足，故应注意防止意外创伤和中毒。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 学龄期又称为小学学龄期，从入小学起(6～7岁)到进入青春期前(女性12岁，男性13岁)。特点：①体格生长稳步增长，但相对较慢;②除生殖器官外，各器官外形本期末已接近成人;③智能发育更加成熟，是学习的重要时期;④发病率相对较低。但免疫性疾病、近视、龋齿等开始增多;心理、行为问题也开始增多。