2020内科主治医师考试《相关及专业知识》章节专项题：血液病_第4页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

　　1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加;2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;3、有血小板形成的巨核细胞显著减少<30%;4、红系及粒、单核系正常。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 骨髓象表现为，急性巨核细胞轻度增加或正常，慢性显著增加，巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少，红系及粒系，单核系正常，做骨髓检查的主要目的是排除其他继发性血小板减少症。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 硫唑嘌呤副作用较大，但可用4～6周以上。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 糖皮质激素治疗3～6个月无效再考虑脾脏切除。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性ITP首选药物为糖皮质激素，而免疫抑制剂一般不做首选，通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖活性减低引起的临床表现。表现为粘膜损害，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感(Plummer　Vinson征)及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 食物中的铁大部分为三价铁，经胃酸作用还原成二价铁后被吸收。铁吸收最高的部位在十二指肠和空肠。铁的吸收量由体内储备铁情况来调节。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 缺铁性贫血最常见的原因是生理性铁需求量增加，慢性失血，铁摄入不足。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 缺铁贫血血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力升高，大于64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度降低<15%。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部。(记忆性问题)

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 贮存铁以铁蛋白和含铁血黄素两种形式，储存在单核巨噬细胞中，机体对铁的需要增加时，或丢失时即动用贮存铁。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 有关铁的代谢是一种比较复杂的问题，食物中的铁以三价铁为主。肠黏膜吸收的铁为二价铁，转铁蛋白结合的铁及体内铁蛋白中结合的铁均为三价铁。而血红蛋白中的铁为二价铁。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 缺铁性贫血，血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高，组织缺铁，红细胞内缺铁。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞数上升，高峰在开始服药后的5-10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 1.西方多见，占慢性白血病的25%～30%，中国<5%;老年男性多见，中位年龄55岁。

　　2.近似成熟的小淋巴细胞克隆性增生，95%为B细胞型。

　　3.起病缓慢，早期可出现乏力，后期出现贫血、出血、粒细胞减少，常出现严重感染。

　　4.淋巴结、肝、脾肿大。

　　5.合并免疫功能异常，伴发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，特发性血小板减少性紫癜(ITP)。

　　18、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行，疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗效佳。

　　19、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短，为当前慢性期首选化疗药物。

　　21、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 化疗原则：早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

　　22、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 1.西方多见，占慢性白血病的百分之二十五到三十，老年男性多见，中位年龄55岁。

　　2.近似成熟的小淋巴细胞克隆性增生。

　　3.起病缓慢，早期可出现乏力，后期出现贫血、出血、粒细胞减少、常出现严重感染。

　　4.淋巴结、肝、脾肿大。

　　5.合并免疫功能异常，伴发自身免疫性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性淋巴细胞白血病化疗药可以是苯丁酸氮芥，必要时可以联用激素。

　　24、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 嘌呤类似物联合烷化剂能有效延长初治CLL的无进展生存期，也可用于治疗难治复发CLL。

　　25、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 低危患者淋巴细胞轻度增多(<30×109/L，Hb>120g/L，血小板>100×109/L)，骨髓非弥漫性浸润者生存期长，病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时，应积极治疗。

　　1.化学治疗

　　包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨、糖皮质激素等。

　　2.放射治疗。

　　3.免疫治疗

　　如干扰素、抗CD20单克隆抗体、抗CD52抗体等。

　　4.造血干细胞移植。

　　26、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 慢性淋巴细胞白血病Rai分期

　　0期　血和骨髓淋巴细胞增多

　　Ⅰ期　0期+淋巴结肿大

　　Ⅱ期　Ⅰ期+脾大、肝大或肝脾均大

　　Ⅲ期　Ⅱ期+贫血(Hb<110g/L)

　　IV期 III期+血小板减少(<100×109/L)

　　27、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M6(急性红白血病)：骨髓NEC中原始细胞占≥30%，幼红细胞≥50%。

　　28、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Ph染色体主要出现在慢性粒细胞性白血病，约90%以上的慢性粒细胞白血病可找到Ph染色体。然而Ph染色体尚可见于2%急性粒细胞白血病、5%儿童急性淋巴细胞白血病和20%成人急性淋巴细胞白血病患者，但不会见于慢性淋巴细胞白血病。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。

　　30、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性淋巴细胞性白血病(ALL)占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　31、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。

　　32、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据：

　　(1)预期寿命或自然进程 未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年，而慢性白血病的预期寿命则平均为1～3年;

　　(2)白血病细胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

　　33、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性期：贫血脾区不适出血及乏力体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染发热少见。

　　急变期：有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛出血以及髓外肿物等浸润现象，如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

　　加速期：急变期可合并感染发热、贫血性心脏病心衰等并发症急性痛风性关节炎可并发肺、中枢神经系统某些特殊感觉器官和阴茎等循环血管内血流受阻出现相应的症状和体征，如呼吸急促呼吸困难发绀、头晕语言不清谵妄昏迷、视物模糊、耳鸣听力减退及阴茎异常勃起。

　　34、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 慢粒白血病

　　1.各年龄都可发病，以中年最多，起病缓慢。

　　2.肝脾肿大，以脾大最突出，可呈巨脾。

　　3.白细胞显著增高，常>20×109/L，WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。选项分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

　　4.骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

　　5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。

　　6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。

　　35、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 两者外周血白细胞计数均可增高，故不选A。慢性粒细胞白血病细胞中出现Ph染色体，而类白血病反应Ph染色体阴性。故选D。慢性粒细胞白血病在外周血可见各阶段粒细胞，慢性期以脾大为最显著特征，骨髓检查见粒细胞增生活跃，但均不是两者的主要区别。故不选B、C、E。

　　36、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病急变期 临床表现同急性白血病，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%-80%，外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%，出现髓外原始细胞浸润。慢性急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4，M5，M6，M7。

　　37、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 白细胞显著增高，常常>20×109/L，WBC极度增高时可发生白细胞淤滞症。

　　38、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低或呈阴性反映。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP患者自身存在血小板抗体，反复输注浓缩血小板加重抗体的产生。ITP患者在无出血倾向时可不予输注血小板。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是慢性特发性血小板减少性紫癜。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，最可能的诊断是特发性血小板减少性紫癜。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是特发性血小板减少性紫癜。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫瘢血小板计数明显减少，而过敏性紫癜血小板计数正常。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 男性缺铁性贫血最常见的原因是消化道慢性失血(痔出血)。因此应首选大便潜血试验，以了解有无胃肠道出血，答案为D。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患者面色苍白，HB 60g/l，应诊断为中度贫血。MCV72fl，MCHC27%，应考虑为小细胞低色素性贫血。男性患者长期便血，故应诊断为缺铁性贫血。可能有的表现是匙状甲，此为组织缺铁的临床表现。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 本题考虑为缺铁性贫血，51铬红细胞半衰期测定主要用于溶血性贫血检测红细胞寿命。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 此贫血病例MCV<80fl，MCHC<32%，为小细胞低色素性贫血，合并慢性胃炎病史，考虑为缺铁性贫血，其血清铁、转铁蛋白饱和度降低，而总铁结合力升高。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 考虑是缺铁性贫血，“行走不稳，深感觉减退”，为巨幼细胞贫血的表现，而不是缺铁性贫血的表现。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 类风湿关节炎患者长期服用非甾体抗炎药可导致胃肠道慢性失血，致缺铁性小细胞低色素性贫血。而活动期常有血小板增高，血小板减低是错误的。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ALL细胞化学染色为过氧化物酶(-)，糖原PAS反映(+)呈块状或颗粒状、非特异酯酶(-)、中性粒细胞碱性磷酸酶增加。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 病情缓解，需行巩固和强化治疗。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据题干该患者有出血史，伴有肝、脾轻度肿大，血红蛋白和血小板下降，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，故可诊断为急性单核细胞性白血病。故选E。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30%以上，各阶段粒细胞30%~80%，各阶段单核细胞占大于20%。?

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 根据患者的临床表现和实验室检查，该患者可初步诊断为急性白血病，为进一步明确分型，应做细胞化学染色，细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M3为急性早幼粒细胞白血病，其骨髓特点为骨髓中以早幼粒为主，早幼粒细胞在NEC中占比30%以上。

　　18、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%;急淋细胞一般呈阴性)。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　◆关于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作组分型基础上，我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

　　(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好;L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差;L3型，以大淋巴细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

　　(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

　　1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

　　2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

　　M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%，单核细胞>20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。

　　M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。

　　3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型;

　　M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

　　4、M4即为粒-单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型;

　　M4a以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5-30%。

　　5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%，原单核细胞<80%。

　　6.M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞>50%，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%，血片中原粒(或原单)细胞>5%，骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

　　7.M7 巨核细胞白血病

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时更甚，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢粒急变向髓系转化的可能性较大，骨髓原始细胞>20%，原粒+早幼粒>50%，病情发展较快，有些患者直接进入急变期，急变期预后较差。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛.

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据题干中所述，提示为ALL，过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)均阴性提示为ALL，长春新碱和泼尼松组成的VP方案是ALL诱导缓解治疗的基本方案。故选C。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 (一)化学治疗

　　羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短，为当前慢性期首选化疗药物。

　　α-干扰素(INF-α)：起效慢，部分病人Ph染色体阳性细胞减少。

　　(二)骨髓移植

　　异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。45岁一下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行，疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗效佳。

　　24、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 与类白血病反应鉴别要点

　　1.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。

　　2.脾大不如慢粒显著。

　　3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

　　4.中性粒细胞碱性酸酶(NAP)反应增强。

　　5.Ph染色体阴性。

　　6.病因消除后，类白血病反应可消除。

　　25、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 可分为三期

　　(一)慢性期

　　病情稳定。

　　(二)加速期

　　发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高>20%，血或骨髓细胞中原始细胞>10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。

　　(三)急变期

　　临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%～80%;外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。