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2019内科主治医师相关专业及专业知识核心考点预测题:血液系统_第6页

来源:考试网    2019-05-07   【

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 纤维蛋白降解产物(FDP)

  正常范围:定性 阴性;

  定量 1~5mg/L。

  检查介绍:纤维蛋白(原)降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。

  2、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。

  实验室特点:血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常,患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ活性,因此凝血酶原时间(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使内源性凝血系的试验异常,诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验,部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。

  3、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 CNSL可发生于急性白血病的各个阶段,既可为白血病的首发症状,也可发生于白血病治疗缓解后多年,以发病后半年左右的完全缓解期多见,ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。

  4、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 急慢性白血病的区分除发病的急缓外,还主要依据:

  (1)预期寿命或自然进程 未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年,而慢性白血病的预期寿命则平均为1~3年;

  (2)白血病细胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

  5、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 M6(急性红白血病):骨髓NEC中原始细胞占≥30%,幼红细胞≥50%。

  6、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 化疗原则:早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

  7、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 白细胞显著增高,常>20×109/L,WBC极度增高时可发生白细胞淤滞症。

  8、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 慢性期:贫血、脾区不适出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染,发热少见。

  急变期:有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

  加速期:急变期可合并感染、发热、贫血性心脏病、心衰等并发症。急性痛风性关节炎可并发肺、中枢神经系统、某些特殊感觉器官和阴茎等循环血管内血流受阻出现相应的症状和体征,如呼吸急促呼吸困难发绀、头晕、语言不清、谵妄昏迷、视物模糊、耳鸣、听力减退及阴茎异常勃起。

  9、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 类白血病反应1.常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。

  2.脾大不如慢粒显著。

  3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多,中性粒细胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

  4.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)反应增强。

  5.Ph染色体阴性。

  10、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 羟基脲:周期特异性抑制DNA合成,起效快,但维持时间短,目前仅用于白细胞比较高时,降低白细胞用。目前治疗慢性粒细胞白血病首选甲磺酸伊马替尼,为第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。慢性期400mg/d、加速期600mg/d、急变期600~800mg/d。

  11、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

  12、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行,疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗效佳。

  13、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 1.老年多见,男女比例2:1。

  2.近似成熟的小淋巴细胞克隆性增生。

  3.起病缓慢,早期可出现乏力,后期出现贫血、出血、粒细胞减少、常出现严重感染。

  4.淋巴结、肝、脾肿大。

  5.合并免疫功能异常,伴发自身免疫性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜。

  14、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 CLL为慢性惰性病程,随访结果表明早期治疗并不能延长患者生存期,早期(A期)患者无需治疗,定期复查即可。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时,说明疾病高度活动,应开始治疗。

  1.化学治疗

  包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨、糖皮质激素等。

  2.放射治疗。

  3.生物治疗

  如干扰素、抗CD20单克隆抗体、抗CD52抗体等。

  4.造血干细胞移植。

  15、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 慢性淋巴细胞白血病化疗药可以是苯丁酸氮芥,必要时可以联用激素。

  16、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 贫血临床表现与主要取决于血液携氧能力的降低情况、总血容量改变的程度、上述两种因素发生发展的速率、呼吸循环系统的代偿能力。贫血的临床表现与贫血的程度和贫血发生的速度相关,以后者的影响更为显著。

  17、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。

  18、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 贫血的临床表现:(一)一般表现 疲乏无力是最多见的症状,皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征。

  (二)心血管系统症状 活动后心悸、气短最为常见。部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。查体可以有心脏扩大,心尖部出现收缩期吹风样杂音。

  (三)神经系统症状 头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。

  (四)消化系统症状 食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血,黄疸及脾大常见于溶血性贫血病人。

  (五)泌尿生殖系统症状 肾脏浓缩功能减退,表现为多尿、尿比重降低。部分病人可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。

  (六)其他 有时伴发低热,可能与贫血的基础代谢升高有关。溶血性贫血常伴有黄疸。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症,可伴有腹痛、腰痛和发热。

  19、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 轻度是Hb>90g/L,中度是Hb60~90g/L,重度贫血是Hb30~59g/L,极重度贫血是<30g/L。

  20、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 急性失血性贫血,表现为红细胞短时间内丢失过多,红细胞形态未有变化。

  21、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 红细胞破坏过多最具代表性的疾病是溶血性贫血,即红细胞形态发生病变而导致细胞膜破裂,细胞质内容物溶出,使得血液的携氧能力大大降低,危及生命。

  22、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 血红蛋白测定值:成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、妊娠期女性低于100g/L,其血细胞比容男性低于0.42、女性低于0.37,可诊断为贫血。

  23、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 再生障碍性贫血属于造血干细胞异常引起的贫血,缺铁性贫血属于造血原料不足或利用障碍引起的贫血,PNH属于造血细胞凋亡亢进引起的贫血,遗传性球形红细胞增多属于红细胞破坏过多引起。

  24、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 输血的指征:急性失血性贫血(血容量减少大于30%)、慢性贫血(血红蛋白低于60g/L)。

  25、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 贫血的治疗原则:除针对原发病进行病因治疗外,缺铁性贫血者用铁剂治疗,缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸,肾性贫血者用红细胞生成素;免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素(温抗体型自身免疫性溶血性贫血)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素A(重型再生障碍性贫血);慢性再生障碍性贫血可选用雄激素,重型再生障碍性贫血也可进行骨髓移植。

  26、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 除有贫血的临床表现外,尚有因含铁酶和铁依赖活性减低引起的临床表现。表现为黏膜损害,常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感(Plummer Vinson征)及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲等,以及精神神经系统表现,甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

  27、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 铁摄入不足和需要量增加多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较大,补充不足易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳,需铁量增加,若不补充高铁食物,易造成IDA。

  28、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 有关铁的代谢是一种比较复杂的问题,食物中的铁以三价铁为主,肠黏膜吸收的铁为二价铁,转铁蛋白结合的铁及体内铁蛋白中结合的铁均为三价铁,而血红蛋白中的铁为二价铁。

  29、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 铁的贮存有两种形式:铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水,主要在细胞质中;后者不溶于水,可能是变性的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

  30、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。(记忆性问题)

  31、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 多种原因引起慢性失血是最常见原因,主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

  32、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 食物中的铁大部分为三价铁,经胃酸作用还原成二价铁后被吸收。铁吸收最高的部位在十二指肠和空肠。铁的吸收量由体内储备铁情况来调节。

  33、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 缺铁性贫血,血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,组织缺铁,红细胞内缺铁。

  34、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 缺铁性贫血血清铁低于8.95μmol/L,总铁结合力升高,大于64.44μmol/L,转铁蛋白饱和度降低<15%。

  35、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞数上升,高峰在开始服药后的5-10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。

  36、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征,也称自身免疫性血小板减少,使血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血,分急性及慢性两种,急性多见于儿童,慢性多见于成人,以40岁以下女性常见。

  37、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征,也称自身免疫性血小板减少,使血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血,分急性及慢性两种,急性多见于儿童,慢性多见于成人,以40岁以下女性常见。

  1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加;2、巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤为明显,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;3、有血小板形成的巨核细胞显著减少<30%;4、红系及粒、单核系正常。

  38、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 骨髓象表现为,急性巨核细胞轻度增加或正常,慢性显著增加,巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少,红系、粒系、单核系正常,做骨髓检查的主要目的是排除其他继发性血小板减少症。

  39、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 慢性ITP首选药物为糖皮质激素,而免疫抑制剂一般不做首选,通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。

  40、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 糖皮质激素治疗3~6个月无效再考虑脾脏切除。

  41、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 硫唑嘌呤副作用较大,但可用,8-12周。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 根据题干中所述,提示为ALL,过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)均阴性提示为ALL,长春新碱和泼尼松组成的VP方案是ALL诱导缓解治疗的基本方案。故选C。

  2、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义:POX主要存在于粒细胞系,除原粒细胞外,随细胞成熟,POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应,淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型,急性粒细胞性白血病呈强阳性,单核细胞性白血病呈弱阳性,急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

  ◆细胞化学染色

  ⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

  ⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。

  ⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%;急淋细胞一般呈阴性)。

  ⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

  ◆关于FAB分型

  在法、美、英(FAB)合作组分型基础上,我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

  (一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型:L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好;L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差;L3型,以大淋巴细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。

  (二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

  1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

  2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

  M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%,单核细胞>20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。

  M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

  3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;

  M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。

  M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

  4、M4即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;

  M4a以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

  M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

  M4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

  M4d除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞,占5-30%。

  5.M5 为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;

  M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

  M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%,原单核细胞<80%。

  6.M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%,血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

  7.M7 巨核细胞白血病

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 M3为急性早幼粒细胞白血病,其骨髓特点为骨髓中以早幼粒为主,早幼粒细胞在NEC中占比30%以上。

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 慢粒急变向髓系转化的可能性较大,骨髓原始细胞>20%,原粒+早幼粒>50%,病情发展较快,有些患者直接进入急变期,急变期预后较差。

  5、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。

  6、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 题中患者月经增多,怀疑有贫血,血红蛋白、红细胞降低,白细胞或血小板正常或减低,怀疑缺铁性贫血。

  7、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 ITP患者自身存在血小板抗体,反复输注浓缩血小板加重抗体的产生。ITP患者在无出血倾向时可不予输注血小板。

  三、A3/A4

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 M3是急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,在NEC中≥30%。故选C。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。FAB协作提出原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%为白血病的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。M3以多颗粒异常的早幼粒细胞为主。故选B。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 M3常使用全反式维甲酸和(或)砷剂。故选E。

  2、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 患者急性起病,贫血,出血,可能的诊断是白血病,为明确诊断首选骨髓检查,故选C。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 患者血小板极低,紧急治疗应是输入血小板成分,G-CSF可治疗粒细胞缺乏,用于粒细胞减少或缺乏。糖皮质激素用于紧急处理高白细胞血症。EPO对于白血病的治疗无明显效果。故选A。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 急性早幼粒细胞白血病(M3)的特点为可见Auer小体,故选C。

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 此病例高热、胸骨痛、出血病史,骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主(≥30%)。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 患者诊断考虑为M 3,易见弥漫性血管内凝血及原发性纤维蛋白溶解而出现全身广泛出血。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 全反式维A酸可使诱导缓解后单用维A酸易复发,应接受化疗与全反式维A酸交替治疗。

  4、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 急性白血病患者可有贫血、发热、出血等正常骨髓造血功能受抑制的表现;还可有淋巴结肿大和肝脾大、骨骼和关节病变、眼部病变、口腔和皮肤病变、中枢神经系统白血病、睾丸病变等白血病细胞增殖浸润的表现,其中骨骼和关节病变中,常有胸骨下段局部压痛,为白血病的比较典型体征。故选B。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 根据题干中所述,符合急性白血病的临床表现。其他选项都不应有白细胞的升高。故选E。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 骨髓涂片细胞学检查可见直接证据。

  5、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 青年男性,有贫血、感染、出血三大症状,有浸润症状(胸骨压痛、脾肿大),外周血红细胞和血小板减少,而白细胞增高,应诊断为急性白血病,答案为C。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 急性白血病最常见的死亡原因是颅内出血约占87%。

  6、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 DIC的诊断标准:

  一、临床表现:1、存在易引起DIC的基础疾病。2、有下列两项以上临床表现:①多发性出血倾向;②不易用原发病解释微循环衰竭;③多发性微血管栓塞的症状;④抗凝治疗有效。

  二、试验室检查同时有以下3项以上异常:1、血小板<100×109/L;2、血浆纤维蛋白原1.5g/L;3、3P试验阳性;4、PT缩短或延长3秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 由细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%,皮肤多处片状瘀斑、血尿可诊断为急性早幼粒细胞白血病,M3型白血病首选治疗为全反式维甲酸+肝素,故该题目选B。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 APL用ATRA获得CR后,采用化疗与ATRA交替维持治疗2至3年为妥。复发者用砷剂治疗仍然有效。小剂量砷剂能诱导APL细胞分化,大剂量则诱导其凋亡。

  7、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 根据题干患者的临床表现与实验室检查与急性淋巴细胞白血病的表现较为相符,故选B。急性单核细胞白血病和急性粒细胞白血病时过氧化物酶染色可能为阳性。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 急性淋巴细胞白血病首选的是化疗方案是以长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案,是急淋诱导缓解的基本方案。故选A。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 急性淋巴细胞白血病出现头痛,时有呕吐,脑脊液压力增高,脑脊液可见少量幼稚细胞,合并中枢神经系统白血病的可能性大,可鞘内注射地塞米松联合甲氨蝶呤或阿糖胞苷。故选B。

  8、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 固定知识,记忆即可。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 慢性期骨髓象中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

  9、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 以上临床表现符合慢性淋巴细胞白血病,而且慢性淋巴细胞白血病的辅助检查描述如下:

  (一)血象

  外周血白细胞>10×109/L,淋巴细胞>50%,绝对值≥5×109/L,以小淋巴细胞为主。Coombs试验可(+)。

  (二)骨髓象

  淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。

  (三)免疫分型

  多为B淋巴细胞标志,CD5(+),CD19(+),CD23(+),CD27(+),CD43(+)。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 慢性淋巴细胞白血病的治疗:

  (一)化疗

  苯丁酸氮芥(瘤可宁),4~8毫克每平方米每天,连用4~8周,对C期患者可合用泼尼松10~20毫克/天。环磷酰胺50~100毫克/天。嘌呤类似物:氟达拉滨(Fludarabine)抑制腺苷脱氨酶作用,CR率20%~30%。

  (二)放疗

  (三)生物治疗

  如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)和α-干扰素(INF-α)等。

  (四)造血干细胞移植

  多数不适合移植治疗,预后较差的年轻患者可作为二线治疗。

  10、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 特发性血小板减少若出现贫血,与出血量一致。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

  11、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 根据骨髓检查结果(巨核细胞增多,未见病态造血),可排除再生障碍性贫血和MDS(骨髓增生异常综合征),再根据脾侧位肋下刚触及,可排除脾功能亢进,该患者的临床表现和相关检查结果均支持ITP(特发性血小板减少性紫癜)。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 ITP属于免疫性血小板减少,最有助于诊断的进一步检查是查血小板抗体。

  四、B

  1、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 人血浆PC测定【PC测定】意义:蛋白C(proteinC,C)为血浆中肝癌病人血浆PC测定 相关研究表明,妇科良、恶性肿瘤病人术后血浆PC抗原水平均降低,但与良性肿瘤病人相比,恶性肿瘤病人降低更为显著 。PC抗原降低,不仅预示着血栓性疾病的可能,而且是导致血栓性疾病的原因之一。研究发现Ⅰ~Ⅲ期肝癌病人血浆PC抗原水平逐步降低,差别显著。表明肿瘤细胞产生促凝物质,导致PC消耗增加,而在手术过程中,凝血系统被激活,PC进一步消耗。文献报道 恶性肿瘤病人术后一周PC抗原为最低,两周后恢复至正常水平。可能是随着肿瘤的进展,病情的加重,肝功能的进一步降低,PC消耗逐步加重,而肝合成的PC进一步减少所致。要抗凝物质之一,在TM-凝血酶复合物的作用下发挥抗凝作用。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 D-二聚体是纤维蛋白原衍生物,它是由纤维蛋白单体经过共价交联形成交联纤维蛋白在纤溶酶作用下降解而产生的特异性终末产物。血管内皮细胞含有大量的纤溶激活因子,这种激活因子可使纤溶酶原转变为纤溶酶。当血管内皮细胞受到损伤、血栓形成或梗塞以及血管运动改变时,可使体内的纤溶酶激活因子增加,纤溶酶原转变为纤溶酶,后者使纤维蛋白水解为FDP,最终导致血循环中交联纤维蛋白降解产物—D-二聚体增加。血浆中D-二聚体生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活,是代表体内凝血激活及继发性纤溶的特异性分子标志物。

  2、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高和无Ph染色体。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%;急淋细胞一般呈阴性)。

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