1、急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是
A.尿潴留和便秘
B.Homner综合征
C.心律失常
D.持续性高血压
E.分离性感觉障碍
[答案]A
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2、Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.糖原累积病
E.黏多糖病
[答案]A
3、患儿男,8岁。1天前在入睡后不久惊厥发作1次,初喉头发声、左面部抽搐,之后左上肢抽动,持续数分钟缓解,发作时无意识丧失,发作后左上肢乏力,数小时后活动恢复正常。脑电图见右侧中央区局灶性棘波、尖波发放。头颅MRI检查正常。既往运动及智力发育正常,学习成绩可。
[问题1]、患儿的发作属于下列哪种发作类型
A.部分性运动性发作
B.部分性感觉性发作
C.失张力发作
D.阵挛发作
E.肌阵挛发作
[答案]A
[问题2]、其首选的抗癫痫药物是
A.苯巴比妥
B.地西泮
C.拉莫三嗪
D.奥卡西平
E.托毗酯
[答案]D
[问题3]、该患儿可能属于哪种癫痫综合征
A.全面性癫痫伴热性惊厥附加症
B.儿童失神癫痫
C.Lennox-Gastaut综合征
D.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫
E.婴儿痉挛
[答案]D
4、A.溶酶体病B.过氧化物体病C.线粒体病D.髓鞘蛋白编码基因缺陷E.氨基酸、有机酸病
[问题1]、Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病
[答案]D
[问题2]、异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
[答案]A
[问题3]、肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
[答案]B
5、患儿男,10岁,因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊,有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动,发作时神志清楚,有时有喉中发声,可自行控制片刻,入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现,脑电图背景7~8Hzθ活动稍增多,该患儿最可能的诊断是
A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.豆状核变性
[答案]D
6、患儿男,8岁。因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊,呈部分性继发全身性发作,体检无异常,无智力运动发育迟滞及倒退,无语言障碍,其脑电图检查最可能的改变为
A.高幅失律
B.中央区、颞区棘波或棘-慢复合波发放
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.全脑1.5~3.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
[答案]B
7、2岁小儿,至今不能独走,体检见剪刀步,膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,诊断为脑性瘫痪。请判断其类型
A.强直型
B.手足徐动型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.混合型
[答案]C
8、A.静脉滴注大剂量白蛋白B.静脉注射环磷酰胺C.新斯的明肌内注射D.阿托品静脉注射E.以上均不是
[问题1]、重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的药物治疗是
[答案]C
[问题2]、重症肌无力患儿发生胆碱能危象时首选的药物治疗是
[答案]D
[问题3]、重症肌无力患儿发生反拗危象时首选的药物治疗是
[答案]E
9、小儿急性偏瘫的可见于以下哪种疾病
A.进行性肌营养不良
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.线粒体脑肌病
E.吉兰-巴雷综合征
[答案]D
10、符合瑞氏综合征临床表现的是
A.中重度黄疸
B.中重度贫血
C.中重度脱水
D.惊厥、意识障碍
E.急性共济失调
[答案]D
[解析]瑞氏综合征有急性脑病(惊厥、意识障碍、脑水肿所致颅内高压等),伴肝功能损害,一般无黄疸,无明显贫血、脱水,故本题正确答案为D。