2021儿科主治医师专项预习题：造血系统疾病_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 淋巴结活检是诊断本病的重要依据。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 病理改变：受累淋巴结以皮质和副皮质区受累为主，吉姆萨染色呈灰色。光镜下可见以下特征：①增生：受累区域呈反应性增生，可见到组织细胞、巨噬细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞和小淋巴细胞等5种细胞;②坏死：淋巴结呈大片或小灶状凝固性坏死;③吞噬现象：坏死边缘带可见成片的组织细胞增生、吞噬碎片和核碎裂，无中性粒细胞浸润，浆细胞减少。另约5%表现为黄色瘤样改变。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 再生障碍性贫血的发生与化学物质、电离辐射、生物因素、药物等相关。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。常伴有肝、脾大和神经精神系统症状。

　　血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治疗。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性严重贫血的病儿若需输血,原则是贫血愈重,每次输血量应愈小,速度也宜慢。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，血液检查血小板计数降低，急性型通常<20×109/L慢性型多为(30～80)×109/L，亦可<20×109/L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP的初始治疗是肾上腺皮质激素。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

　　15、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 (一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)

　　1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

　　2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。

　　3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶(PK)缺乏，其他红细胞酶缺乏。

　　(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)

　　1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。

　　2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。

　　3.继发于感染(如败血症、疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 红系造血代偿性增加的证据：①网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。②骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

　　17、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 目前，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 在化疗早期，由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭，故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地中海贫血的方法，如有相配的供者，应作为首选方法

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。