2020儿科主治医师章节模拟试题及答案：神经系统疾病_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　局灶性发作：常先有某种先兆，如某一局部发麻、刺痛或痉挛感，而无意识障碍。常出现运动性或肌肉阵挛性抽搐。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　强直-阵挛发作是小儿癫痫发作中最常见的发作类型。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　癫痫分为三类：①原发性:即未能找到任何获得性致病因素的，病因与遗传因素密切相关;②继发性或症状性:具有明确的继发性病因;③隐原性：高度怀疑为症状性，但尚未找到确切病因。

　　癫痫是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征

　　临床表现为反复惊厥发作。惊厥发作是由于大脑神经元过度同步的异常放电引起的突发性、一过性脑功能障碍，表现为意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂异常。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　有复发者应了解复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间。询问围生期病史及生长发育史，特别注意神经系统方面的发育情况，有无热性惊厥、癫痫、智力低下等家族史。需进行系统的体格检查，注意神经系统有无异常体征。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　单纯性热性惊厥诊断标准如下：

　　(1)最低标准①首次发病年龄在4个月～3岁，最后复发不超过6～7岁。②发热在38℃以上，先发热后惊厥，惊厥多发生于发热24小时内。③惊厥为全身性抽搐，伴意识丧失，持续数分钟以内，发作后很快清醒。④无中枢神经系统感染及其他脑损伤。⑤可伴有呼吸、消化系统等急性感染。

　　(2)辅助标准①惊厥发作2周后脑电图正常。②脑脊液检查正常。③体格及智力发育正常，有遗传倾向。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后3～4个月消失。如持续存在则影响动作发育，属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性(原始)反射不出现,或表现不对称，或3～4个月以上仍持续存在，均提示可能存在神经系统异常。

　　出生后2周左右出现第一个条件反射，抱起准备喂奶时出现吸吮动作。出生2个月开始逐渐形成与视、听、味、嗅、触觉等感觉相关的条件反射;3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。

　　新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁时才稳定。3～4个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下小儿Babinski征阳性(对称〕亦可为生理现象。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　人类胚胎发育的第3至4个月是神经元增殖的主要时期，在神经发育过程中，神经细胞往往从其“出生地”出发，经过长短不等的路程,迁移到预定的位置。这对于从一个薄壁的神经管演化成结构复杂的脑是十分必要的。神经元移行发生高峰于妊娠3～5个月。这一时期的遗传和环境的任何异常因素均可导致神经元移行障碍，例如脑裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异位，临床常表现为智力和运动发育障碍及惊厥发作。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　脑干网状结构在保持大脑觉醒状态中起重要作用，各种感觉信息输入网状结构，经上行激活系统使大脑保持觉醒。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　吉兰-巴雷综合征农村较多见，夏、秋季发病为多。主要侵犯脊神经和(或)颅神经。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。脑脊液病初多无明显异常，发病2周后蛋白逐渐增高，第4～6周最明显，一般可达1～2g/L。而细胞计数正常，故称蛋白细胞分离现象。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹，多伴有颅神经受累。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变可能与患儿细胞和(或)体液免疫功能紊乱有关。本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　可用于本病的药物很多，常用的有:①氟哌啶醇:控制抽动症状总有效率达60%～90%。一般治疗剂量2～8mg/d，分2～3次口服。常见不良反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦预防。②哌迷清:疗效与氟哌啶醇相近，起始剂量0.5～1mg/d，清晨顿服，视疗效每3～5天逐渐增大剂量,有效剂量一般3～6mg/d。③泰必利:疗效不及氟哌啶醇,但不良反应轻微。剂量为每次50～100mg，每天2～3次。④可乐定:又称氯压定，对部分病例有效，除减少抽动外，对注意力不集中、多动及情绪障碍也有一定疗效。剂量为3μg/(kg·d)，分2～3次服用。常见不良反应有嗜睡、头晕、体位性低血压或心电图改变，服药期间应定期检查血压和心电图。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　病因不明，影响其发病的因素很多，主要与遗传、心理和环境因素有关，可能是多种因素在大脑发育过程中相互作用的结果。幼年、男性、抽动障碍家族史是本病的主要危险因素。遗传因素有重要作用。但异卵双胎抽动障碍和多发性抽动的一致性也显著高于家族其他成员之间，提示非遗传因素也起一定作用。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　痉挛型是脑瘫中最常见的类型。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　引起脑瘫的病因较多，一般将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类。约1/3病例难以明确病因。

　　1.出生前因素包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧，以及母亲营养障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素等。

　　2.出生时因素包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

　　3.出生后因素缺氧、严重感染(如化脓性脑膜炎)、外伤、颅内出血、胆红素脑病等。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　脑性瘫痪简称脑瘫，是围生期各种原因所致的非进行性脑损伤，是小儿时期伤残的常见原因。主要表现为婴儿期内出现的中枢性运动障碍或姿势异常。

　　引起脑瘫的病因较多，一般将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类。约1/3病例难以明确病因。

　　1.出生前因素包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧，以及母亲营养障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素等。

　　2.出生时因素包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

　　3.出生后因素缺氧、严重感染(如化脓性脑膜炎)、外伤、颅内出血、胆红素脑病等。

　　多数6个月左右即有明显异常。不能自愈

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。有时为了方便，将中度、重度、极重度统称为重度。不同程度的智力低下主要表现如下：

　　1.轻度IQ为50～70，早年发育较正常儿略迟缓,对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈矩，或动作粗暴。言语发育略迟，分析能力差，认识问题肤浅。学习成绩较差。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及计算能力。长大后可做一般性家务劳动和简单工作。依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响的支配。能在指导下适应社会。

　　2.中度IQ为35～49，发育较迟缓。语言发育不全，吐词不清，词汇贫乏,抽象概念不易建立。只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算困难。经过长期教育和训练，可以学会简单的手工。

　　3.重度IQ为20～34，早年各方面发育迟缓。发音含糊，言语极少，自我表达能力极差。抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力，能躲避明显的危险。经过系统的习惯训练，可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾。长大以后，可在监督之下做些很简单的体力劳动。

　　4.极重度IQ低于20，对周围一切不理解。缺乏语言功能。缺乏自我保护的本能，不能躲避危险。感知觉明显减退。手脚不灵活或终生不能行走。常伴多种残疾。生活不能自理。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　4～5岁前是小儿智力发育的关键期。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　急性播散性脑脊髓炎脑脊液检査：急性期半数以上有异常，如淋巴细胞轻度增高，蛋白含量轻度增高。部分患儿脑脊液IgG指数升高。寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性。

　　20、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　ADEM病程一般呈单相性。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　急性播散性脑脊髓炎确切病因不明。多见于病毒感染或出疹性疾病后，如麻疹、水痘、风疹、带状疱疹、流行性腮腺炎、流行性感冒等，支原体感染也有报道。疫苗后脑脊髓炎可见于狂犬疫苗，百日咳疫苗等接种后。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　RS的病因和发病机制迄今未明。研究发现RS患者存在线粒体形态异常,肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。国外证实本病的发生与B型流感和水痘等病毒感染的流行有关。

　　23

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　RS的病因和发病机制迄今未明。研究发现RS患者存在线粒体形态异常,肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。国外证实本病的发生与B型流感和水痘等病毒感染的流行有关。