答案部分
一、A1
1
【正确答案】 B
【答案解析】
多数患儿在病程中出现血细胞异常。主要表现为不同程度的贫血,可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板减少。有些病例以血小板减少起病,常误诊为血小板减少性紫癜。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】
系统性红斑狼疮的特异性表现为颊部蝶形皮疹及蛋白尿。
3
【正确答案】 E
【答案解析】
系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同,须符合美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。
1.面部蝶形红斑。
2.盘状狼疮。
3.日光过敏。
4.口腔溃疡。
5.关节炎非侵蚀性关节炎,2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。
6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。
7.肾脏病变①持续性蛋白尿,每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型,红细胞、颗粒或混合性管型。
8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。
9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少,至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少,至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L,除外药物影响)。
10.免疫学异常①抗DsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。
11.抗核抗体阳性。
4、
【正确答案】 B
【答案解析】
(1)类风湿因子(RF):RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。RF阴性中约75%患儿能检出隐匿型RF,对JIA患者的诊断有一定帮助。
(2)抗核抗体(ANA):40%的患儿出现低中滴度的ANA。
一般晚期才能见到关节面骨破坏,以手腕关节多见。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】
全身型关节炎 任何年龄皆可发病,但大部分起病于5岁以前。
定义:每天发热,至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下(1)~(5)项中的一项或更多症状。本型的发热呈弛张高热,每天体温波动在36~40℃之间。其皮疹特点为随体温升降而出现或消退。关节症状主要是关节痛或关节炎,发生率在80%以上,为多关节炎或少关节炎,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。关节症状既可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经系统症状。
6、
【正确答案】 E
【答案解析】
风湿热在我国各地发病情况不一,农村和边远地区发病率仍然较高,居住条件拥挤和社会经济条件差者发病率增高。本病3岁以下罕见,好发年龄为6~15岁;无明显性别差异。
7、
【正确答案】 C
【答案解析】
风湿热复发有模拟首次发作的特点,风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防。
8、
【正确答案】 E
【答案解析】
风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病,病变累及全身结缔组织,心脏损害尤为严重,是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。
9、
【正确答案】 A
【答案解析】
结节性多动脉炎有多脏器损害症状,结节好发于下肢,常沿血管排列,并见网状青斑,皮疹具有多形性。病理改变为中小肌性动脉的广泛坏死性血管炎病变。
10、
【正确答案】 A
【答案解析】
轻型具有自限性,一般2~3周可痊愈,皮瘆消退后不留痕迹。
11、
【正确答案】 A
【答案解析】
重症型多形性红斑主要由药物所致,常见为磺胺、抗生素、非激素类抗炎药、别嘌呤醇和抗惊厥药。
12、
【正确答案】 E
【答案解析】
目前该病主要治疗用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
13、
【正确答案】 E
【答案解析】
动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。
14、
【正确答案】 A
【答案解析】
病变主要侵犯主动脉弓及其分支,其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉,肺动脉、冠状动脉也可受累。
15、
【正确答案】 C
【答案解析】
多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。
16、
【正确答案】 A
【答案解析】
各年龄均可发病,高峰为10~14岁,2岁以前发病者很少。女孩发病较男孩为多,男女之比为1:2。
17、
【正确答案】 E
【答案解析】
反复出现皮肤紫癜为本病的重要特征。
18、
【正确答案】 C
【答案解析】
本病的诊断主要依赖于典型皮肤症状。