2020儿科主治医师考试考点强化题：泌尿系统疾病_第2页

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球基底膜(GBM)型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史，后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍、眼部和其他器官损伤。Wilms 瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　眼部表现最特征的是前锥形晶状体，出生时不能检出，随年龄增长而显现。黄斑中心凹周围黄或白色颗粒也被视为本病特征性改变。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征肾脏表现：以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　乙肝病毒相关性肾炎最常见的病理改变是膜性肾病。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　NPHS1基因突变为芬兰型先天肾病综合征。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　对频繁复发或激素依赖者则疗程应较长，维持0.1～0.5mg/Kg隔日用药，甚至1年，或加用免疫抑制剂。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　慢性肾小球肾炎病理类型多样，常见的有系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等，病变进展至后期，所有上述不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化，伴肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄，病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　典型病例急性起病，主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜细胞增生，早期(发病6周内)还可见白细胞浸润。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　因为儿童急性肾炎主要是以链球菌感染后肾炎多见，因此预防感染是主要预防措施。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血管紧张素原是由肝脏分泌的，它是肾素的底物。肾脏分泌的是肾素。在肾素的作用下，血管紧张素原被水解产生血管紧张素I，在血管紧张素转换酶的作用下转化为血管紧张素II。对于体内大多数组织和细胞来说，血管紧张素I并不具有活性，而血管紧张素II则是已知的最强的缩血管活性物质之一，它与血管平滑肌上的血管紧张素受体结合可以使全身微动脉收缩，从而提升动脉血压，它还可以作用于其他组织而产生相应的生理效应.

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　新生儿合成肾素较多，使血浆中血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平较高，数周后渐降低。

　　胎儿因低氧环境使其促红细胞生成素较多，生后随氧分压高而渐降。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　胡桃夹现象又称左肾静脉受压综合征，是指左肾静脉受到挤压而引起的临床症状。胡桃夹现象引起的血尿其临床特点为：一侧性(左侧)非肾小球性血尿。出血程度不一，大多为无症状血尿，但也可有肉眼血尿。出血可反复发作，但也有肉眼血尿持续数月之久的报道。血尿可发生于运动后，多无其他症状，但也可诉左腰部不适、腹痛等。

　　二、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　远端RTA即Ⅰ型RTA。远端RTA主要缺陷是远端肾小管排H+障碍、可滴定酸及铵排出减少，以致不能在血液及肾小管液间建立足够的H+梯度，主要特点是虽有严重的全身酸中毒，但仍不能使尿液酸化(尿pH不能低于5.5)。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　近端RTA即Ⅱ型RTA。是由于近端肾小管碳酸氢盐阈值降低、重吸收碳酸氢盐不足而致。原发性者病因不明，可能为HCO3-重吸收能力不成熟或成熟延迟，可为散发性或遗传性。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　高钾型肾小管酸中毒即Ⅳ型RTA。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　弥漫性系膜硬化，本病于1973年首次由Habib和Bois报道，亦称之为法国型先天性肾病综合征。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　电镜下GBM弥漫变薄是本病最重要的改变。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport电镜检查：可检见本病的特征性病理改变即肾小球基底膜呈弥漫性增厚、致密层分层化改变，可呈网状改变。