2020年儿科主治医师考试随堂训练题：造血系统疾病_第3页

　　答案

　　A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　α地中海贫血轻型和静止型患者无症状。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行，若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，则手术年龄可提早。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　红细胞渗透脆性试验：大多数病例红细胞渗透脆性增加。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　贫血、黄疸、脾大是遗传性球形红细胞增多症的三大特征。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本病大多属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

　　1.发病年龄越小，症状越重，新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大，大多为轻至中度贫血。

　　2.黄疸可见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性。

　　3.几乎所有患者有脾大，且随年龄增长而逐渐显著，溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定，正常值1.0～1.67(脐血1.1～2.3)。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本病为X连锁不完全显性遗传病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的发病率高于女性。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　通常于进食蚕豆或其制品后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病的发病与遗传有密切的关系，哺乳期妇女，最好不要食蚕豆，以免乳儿通过吮乳而发病。进食蚕豆后不一定发病。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血)。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　(一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)

　　1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

　　2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。

　　3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶(PK)缺乏，其他红细胞酶缺乏。

　　(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)

　　1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。

　　2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。

　　3.继发于感染(如败血症、疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　是由于各种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速，而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

　　15、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　急性溶血性贫血急性起病，全身不适，寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛，有时伴恶心、呕吐、腹泻，有些患者腹痛严重，有腹肌痉挛，甚似急腹症;同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)。严重者可有下列表现：①呼吸急促，心率增快，烦躁不安;②急性心功能不全或休克;③急性肾衰竭;④弥散性血管内凝血;⑤中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　红系造血代偿性增加的证据：①网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。②骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　再生障碍性贫血发病机制仍不清楚。主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。而采用免疫抑制剂治疗的原理是再生障碍性贫血的患者机体有免疫功能紊乱。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。

　　19、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　再障分为原发性(特发性)再障和继发性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如电离辐射;化学因素，药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等;化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等;生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。

　　发病机制仍不清楚。主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。

　　缺铁性贫血病因与饮食习惯有一定关系。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　21、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急性型再障(重型再障Ⅰ型)起病急、病情重、进展快。贫血多较重，且呈进行性加剧;出血常较重，皮肤、黏膜出血明显，可有消化道出血、血尿、眼底出血，颅内出血常可危及生命;常伴严重感染，甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及浅表淋巴结一般不大。

　　慢性型再障起病及进展均缓慢，病情较轻。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点;感染常较轻、易于控制;肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。

　　22、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　(一)血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　(二)骨髓象骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。

　　24、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　羊乳含叶酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理后，所含叶酸亦被破坏，故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿易致叶酸缺乏。

　　25、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。常伴有肝、脾大和神经精神系统症状。

　　血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　26、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　中度贫血的小儿(血红蛋白90g/L-60g/L)：则要进行铁剂治疗，同时口服维生素C能促进铁的吸收。

　　28、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　胎儿期铁代谢特点胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3个月获铁量最多，平均每日可从母体获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后4～5个月之用，而未成熟儿则容易发生缺铁。孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　营养性缺铁性贫血铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。

　　30、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　缺铁性贫血血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。

　　31、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　慢性严重贫血的病儿若需输血,原则是贫血愈重,每次输血量应愈小,速度也宜慢。

　　32、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　铁蛋白是蛋白质外壳即去铁蛋白和铁核心形成的复合物构成。铁蛋白的铁核心具有强大的结合铁和贮备铁的能力，以维持体内铁的供应和血红蛋白的相对稳定性。肝是合成铁蛋白的主要场所。血清铁蛋白和体内贮备铁相关性极好，因此只有在缺铁状态才会出现血清铁蛋白水平降低并在铁负荷过度状态时出现血清铁蛋白水平升高。在肝脏损伤或某些肿瘤患者，铁蛋白是一种急性期反应物，血清铁蛋白水平亦可升高。因此血清铁蛋白水平降低总是表明缺铁，但是可产生假升高。对缺铁性贫血的敏感度为90%。

　　血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。血清铁蛋白测定在临床上常用于缺铁性贫血的诊断。

　　33、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：血红蛋白为正常值低限～90g/L者属轻度，90～60g/L为中度，60～30g/L为重度，<30g/L为极重度。血红蛋白底限6月到6岁者为110g/L。

　　34、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。

　　35、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：新生儿血红蛋白140～120g/L者属轻度，120～90g/L为中度，90～60g/L为重度，<60g/L为极重度。

　　36、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　根据世界卫生组织的资料，血红蛋白值的低限在6个月～6岁者为110g/L;6～14岁为120g/L为贫血。

　　37、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　小儿2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

　　38、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4～5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。

　　39、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　40、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。