2020年儿科主治医师考试随堂训练题：造血系统疾病

造血系统疾病

　　A1

　　1、下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状

　　A、重型α地中海贫血

　　B、重型β地中海贫血

　　C、HbH病

　　D、轻型α地中海贫血

　　E、中间型β地中海贫血

　　2、遗传性球形红细胞增多症患者行脾脏切除的年龄常规应在

　　A、1岁以前

　　B、2～3岁

　　C、5岁以后

　　D、5岁以前

　　E、4～5岁

　　3、遗传性球形红细胞增多症患者红细胞脆性

　　A、先减低后增加

　　B、正常

　　C、减低

　　D、增加

　　E、先增加后降低

　　4、下列哪一项是遗传性球形红细胞增多症的临床特征

　　A、脾脏肿大

　　B、贫血、黄疸、脾大

　　C、发热、贫血

　　D、贫血、腰痛

　　E、黄疸、胆石症

　　5、大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、X连锁不完全显性遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、常染色体不完全显性遗传

　　6、关于遗传性球形红细胞增多症的描述，下述哪一项是正确的

　　A、无明显黄疸

　　B、可出现新生儿高胆红素血症

　　C、是血管内溶血性贫血

　　D、是小细胞低色素性贫血

　　E、常有肝脏中重度肿大

　　7、下列哪项是G6PD缺乏症的特异性直接诊断方法

　　A、红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性测定

　　B、变性珠蛋白小体生成试验

　　C、高铁血红蛋白还原实验

　　D、荧光斑点试验

　　E、硝基四唑氮蓝纸片法

　　8、G6PD缺乏症的遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、X连锁不完全显性遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、常染色体不完全显性遗传

　　9、蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间段发病

　　A、4～7天

　　B、1～3周

　　C、2～4小时

　　D、24～48小时

　　E、48～72小时

　　10、下列有关蚕豆病的描述哪一项正确

　　A、食蚕豆母亲哺乳不会导致发病

　　B、进食蚕豆1周后发病

　　C、其发病与进食蚕豆数量无关

　　D、其发生主要与新蚕豆有关

　　E、每次进食蚕豆一定会发病

　　11、蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是

　　A、输没有G6PD缺乏的红细胞悬液

　　B、激素治疗

　　C、供给足够水分

　　D、立即停止吃蚕豆

　　E、口服NaHCO3

　　12、确诊自身免疫性溶血性贫血的试验是

　　A、Coombs试验

　　B、红细胞脆性试验

　　C、血非结合胆红素测定

　　D、粪胆原、尿胆原测定

　　E、血抗核抗体检查

　　13、下列哪一种疾病属于溶血性贫血

　　A、肺含铁血黄素沉着症

　　B、范可尼贫血

　　C、巨幼细胞贫血

　　D、铁粒幼细胞贫血

　　E、丙酮酸激酶缺乏症

　　14、溶血性贫血中导致贫血发生的机制是

　　A、红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力

　　B、红细胞破坏增加，造血原料不足

　　C、骨髓造血功能抑制

　　D、红细胞脆性增加

　　E、红细胞破坏增加，骨髓造血功能低下

　　15、下列哪一项是急性血管内溶血的特征性表现

　　A、胆石症

　　B、贫血较轻

　　C、起病急，黄疸明显

　　D、脾脏明显肿大

　　E、血红蛋白尿

　　16、下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据

　　A、尿胆原增加

　　B、网织红细胞增加

　　C、红细胞数及血红蛋白量下降

　　D、外周血见红细胞碎片

　　E、非结合胆红素升高

　　17、再生障碍性贫血采用免疫抑制剂治疗的原理是

　　A、再障有血细胞DNA合成障碍

　　B、再障有病原微生物抑制造血

　　C、再障有造血干祖细胞缺陷

　　D、再障有造血微环境损伤

　　E、再障有机体免疫功能紊乱

　　18、再生障碍性贫血发生主要涉及

　　A、骨髓造血功能障碍

　　B、促红细胞生成素减少

　　C、造血原料不足

　　D、失血过多

　　E、红细胞破坏过多

　　19、再生障碍性贫血的发生与下列哪些因素的关系不显著

　　A、生物因素

　　B、药物

　　C、化学物质

　　D、饮食习惯

　　E、电离辐射

　　20、下列哪一项符合重型再障I型

　　A、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109g/L，血小板<50×109g/L，网织红细胞绝对值<15×109g/L

　　B、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<1.5×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<0.5×109g/L

　　C、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<1.0×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<15×109g/L

　　D、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<1.0×109g/L

　　E、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<15×109g/L