2019年儿科主治医师考试核心考点预测题：造血系统疾病A1_第5页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 糖皮质激素是治疗组织细胞坏死性淋巴结炎最常用方法，主张早期应用，疗程尚无一致意见。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 淋巴结活检是诊断本病的重要依据。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 诊断要点

　　1.顽固性发热而抗生素治疗无效。

　　2.颈或腋下及其他部位淋巴结肿大，轻度肝脾大。

　　3.一过性白细胞减少。临床有上述三项可疑本病。

　　4.淋巴结活检符合上述病理改变者可确诊。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 病理改变：受累淋巴结以皮质和副皮质区受累为主，吉姆萨染色呈灰色。光镜下可见以下特征：①增生：受累区域呈反应性增生，可见到组织细胞、巨噬细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞和小淋巴细胞等5种细胞;②坏死：淋巴结呈大片或小灶状凝固性坏死;③吞噬现象：坏死边缘带可见成片的组织细胞增生、吞噬碎片和核碎裂，无中性粒细胞浸润，浆细胞减少。另约5%表现为黄色瘤样改变。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再生障碍性贫血采用免疫抑制剂治疗是因为有机体免疫功能紊乱。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 再生障碍性贫血的发生与化学物质、电离辐射、生物因素、药物等相关。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再生障碍性贫血患者，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障分为原发性(特发性)再障和继发性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如电离辐射;化学因素，药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等;化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等;生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。

　　发病机制仍不清楚。主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。

　　缺铁性贫血病因与饮食习惯有一定关系。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 (一)血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　(二)骨髓象骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 羊乳含叶酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理后，所含叶酸亦被破坏，故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿易致叶酸缺乏。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。常伴有肝、脾大和神经精神系统症状。

　　血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　15、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 关节腔出血或深部组织血肿的护理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分钟后，暂停10分钟。如果关节仍感觉发热，应再冰敷5分钟，然后暂停，依次交替进行，出血初期，禁用热敷。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治疗。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别3种血友病，可做纠正试验。

　　血友病A、B、C纠正试验

　　患者血浆加入血友病甲血友病乙血友病丙

　　正常血浆纠正纠正纠正

　　正常血清不能纠正纠正纠正

　　18、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

　　19、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血友病A和B大多在2岁时发病，亦可在新生儿期即发病。血友病C出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ：C的活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2%～5%者为中型，患者于轻微损伤或手术后即严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6%～20%。者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20%～50%。者为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性严重贫血的病儿若需输血,原则是贫血愈重,每次输血量应愈小,速度也宜慢。

　　21、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：血红蛋白为正常值低限～90g/L者属轻度，90～60g/L为中度，60～30g/L为重度，<30g/L为极重度。血红蛋白低限6月到6岁者为110g/L。

　　22、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：新生儿血红蛋白140～120g/L者属轻度，120～90g/L为中度，90～60g/L为重度，<60g/L为极重度。

　　24、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，血液检查血小板计数降低，急性型通常<20×109/L慢性型多为(30～80)×109/L，亦可<20×109/L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

　　25、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性ITP80%有上呼吸道感染史感染：造成免疫监视系统紊乱，导致人体自身抗体产生;或病毒与某些血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg产生，PAIg直接作用于血小板糖蛋白，导致血小板破坏。

　　26、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP的初始治疗是肾上腺皮质激素。

　　27、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍，以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在，亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。

　　28、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

　　29、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血)。

　　30、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 (一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)

　　1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

　　2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。

　　3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶(PK)缺乏，其他红细胞酶缺乏。

　　(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)

　　1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。

　　2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。

　　3.继发于感染(如败血症、疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。

　　31、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 是由于各种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速，而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

　　32、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 红系造血代偿性增加的证据：①网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。②骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

　　33、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 5年无病生存率为50%-70%。

　　34、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 目前，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

　　35、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 多数的ALL在临床CR一年内MRD阳性，第2年仍有许多病人呈现阳性。理论上讲治疗应继续直至铲除所有白血病细胞。为此所需时间无疑对每个病人都不同一般总治疗时间2.5～3年。

　　36、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 在化疗早期，由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭，故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。

　　37、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 小儿急性白血病的化疗原则是按型选择方案，尽可能采用强烈诱导化疗方案，采用联合、足量、间歇、交替、长期治疗的方针。

　　白血病治疗的根本目的是使病人长期无病存活直至治愈。因此，在治疗中应遵循按急性白血病分类分型来选用方案的原则，选用当前国内外最佳化疗方案，以提高完全缓解的质量，并及时予以正规有效的完全缓解后治疗及中枢神经系统白血病的预防和治疗，力争使尽可能多的患者治愈。

　　38、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地中海贫血的方法，如有相配的供者，应作为首选方法

　　39、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

　　40、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

　　41、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血象：呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞多增高。

　　42、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 α地中海贫血轻型和静止型患者无症状。

　　43、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

　　44、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 中度贫血的小儿(血红蛋白90g/L-60g/L)：则要进行铁剂治疗，同时口服维生素C能促进铁的吸收。

　　45、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 胎儿期铁代谢特点胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3个月获铁量最多，平均每日可从母体获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后4～5个月之用，而未成熟儿则容易发生缺铁。孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。

　　46、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 营养性缺铁性贫血铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。

　　47、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 缺铁性贫血血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。

　　48、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 铁蛋白是蛋白质外壳即去铁蛋白和铁核心形成的复合物构成。铁蛋白的铁核心具有强大的结合铁和贮备铁的能力，以维持体内铁的供应和血红蛋白的相对稳定性。肝是合成铁蛋白的主要场所。血清铁蛋白和体内贮备铁相关性极好，因此只有在缺铁状态才会出现血清铁蛋白水平降低并在铁负荷过度状态时出现血清铁蛋白水平升高。在肝脏损伤或某些肿瘤患者，铁蛋白是一种急性期反应物，血清铁蛋白水平亦可升高。因此血清铁蛋白水平降低总是表明缺铁，但是可产生假升高。对缺铁性贫血的敏感度为90%。

　　血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。血清铁蛋白测定在临床上常用于缺铁性贫血的诊断。

　　49、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行，若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，则手术年龄可提早。

　　50、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性试验：大多数病例红细胞渗透脆性增加。

　　51、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 贫血、黄疸、脾大是遗传性球形红细胞增多症的三大特征。

　　52、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本病大多属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

　　53、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

　　1.发病年龄越小，症状越重，新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大，大多为轻至中度贫血。

　　2.黄疸可见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性。

　　3.几乎所有患者有脾大，且随年龄增长而逐渐显著，溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

　　54、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。

　　55、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 小儿2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

　　56、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4～5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。

　　57、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　58、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　59、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　【该题针对“小儿造血和血象特点”知识点进行考核】

　　60、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官

　　61、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　62、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 胚胎期造血先后在卵黄囊、肝和骨髓形成三个不同的造血期。

　　63、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 手术仅起诊断作用。

　　64、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 小儿霍奇金病原发病灶60%-90%原发于颈淋巴结。

　　65、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 非霍奇金淋巴瘤主要治疗为化学治疗;放疗只限于病变局限于某一部位或由于肿瘤压迫引起严重症状者;手术治疗仅起诊断作用;造血干细胞移植有条件者可采用。

　　66、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 Ⅰ期：可采用手术治疗，术后进行放疗，或直接进行局部放疗(如纵隔、腹股沟淋巴结病变)。

　　67、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肿大淋巴结的活组织检査：应取较大淋巴结作活检，找到镜影细胞(R-S细胞)可确诊为霍奇金病，找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

　　68、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 肿大淋巴结的活组织检査：应取较大淋巴结作活检，找到镜影细胞(R-S细胞)可确诊为霍奇金病，找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

　　69、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 家族性嗜血细胞综合征多于1岁以内发病，少数可在生前发病或迟至8岁才开始。

　　70、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 继发性嗜血细胞综合征多与病毒感染相关，病毒中70%以上为EB病毒。

　　71、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 未经治疗的存活期约两个月，经化疗的有的可存活9年以上，但只有骨髓移植有可能治愈。

　　72、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 免疫抑制剂的应用：在本综合征的急性期，迅速产生大量细胞因子而致病情迅速进展，因此常用地塞米松和VP16以抑制细胞因子的产生，减少急性期死亡率。VP16还能抑制EB病毒核心抗原决定簇的合成，有抗EB病毒作用。

　　73、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 实验室检查

　　1.血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻。

　　2.骨髓象骨髓多呈增生活跃，出现多少不一的噬血细胞是其特点;但在疾病早期噬血细胞现象可不明显，常常表现为反应性增生骨髓象;晚期骨髓增生程度低下。

　　3.血液生化甘油三酯升高，低密度脂蛋白升高，而高密度脂蛋白降低;肝功能异常，ALT和胆红素明显升高;血清铁蛋白升高，低钠血症，低蛋白血症(白蛋白降低)。

　　4.凝血检查纤维蛋白原降低，活化部分凝血酶时间(APTT)延长，肝功能损害者凝血酶原时间(PT)延长。

　　74、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻。

　　75、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是化疗为主的联合治疗。

　　76、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症病灶可为单一性，亦可多发性。EGB仅限于骨;LS和HSC可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。病变部位原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等，但不见分化极差的恶性组织细胞;最具特征性的是可见增生的朗格汉斯细胞(LC)。

　　77、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 勒-雪病多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官;以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。

　　1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。

　　2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部;为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。

　　3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显;常有肝功能异常和黄疸;多有淋巴结肿大。

　　4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。

　　5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。

　　78、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 韩-薛-柯病多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。

　　1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

　　2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。

　　3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。

　　4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。

　　79、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定，正常值1.0～1.67(脐血1.1～2.3)。

　　80、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 本病为X连锁不完全显性遗传病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的发病率高于女性。

　　81、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 通常于进食蚕豆或其制品后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。

　　82、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病的发病与遗传有密切的关系，哺乳期妇女，最好不要食蚕豆，以免乳儿通过吮乳而发病。进食蚕豆后不一定发病。

　　83、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。

　　84、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。