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2019年儿科主治医师考试基础知识模拟试题(二) _第6页

来源:考试网    2018-12-06   【

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 本病患者仅有一条X染色体,细胞染色体总数为45条,最常见的核型为标准型,即X单体型,45,XO,占55%左右,是最多见的一种异常核型,临床表现较典型。

  2、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 《医疗机构从业人员行为规范》第二条 本规范适用于各级各类医疗机构内所有从业人员,包括:

  (一)管理人员。指在医疗机构及其内设各部门、科室从事计划、组织、协调、控制、决策等管理工作的人员。

  (二)医师。指依法取得执业医师、执业助理医师资格,经注册在医疗机构从事医疗、预防、保健等工作的人员。

  (三)护士。指经执业注册取得护士执业证书,依法在医疗机构从事护理工作的人员。

  (四)药学技术人员。指依法经过资格认定,在医疗机构从事药学工作的药师及技术人员。

  (五)医技人员。指医疗机构内除医师、护士、药学技术人员之外从事其他技术服务的卫生专业技术人员。

  (六)其他人员。指除以上五类人员外,在医疗机构从业的其他人员,主要包括物资、总务、设备、科研、教学、信息、统计、财务、基本建设、后勤等部门工作人员。

  3、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 急性风湿热时,可有关节、皮肤、心脏和神经系统受累,表现为全心炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。肾脏一般不会受累及。

  风湿热是于A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后发生的自身免疫炎症性疾病,A组乙型溶血性链球菌具有多种抗原性很强的物质,如细胞壁上的M蛋白、细胞外产物如链球菌激酶和溶血素O等。这些抗原与人体关节、滑膜、心肌、心瓣膜、心肌肌膜、丘脑下核和尾状核之间有共同抗原,产生免疫交叉反应,诱导机体产生针对自身组织的多种抗体成分或细胞毒性T细胞免疫应答,导致自身免疫性器官损害。

  4、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 婴幼儿需要蛋白质较成人多,因为他们不但需要蛋白质来补充丢失的热量,而且还需要它来增长和构成新组织。包括中枢神经系统在内,幼年各种组织均处于旺盛的发育时期,若长期缺乏蛋白质,可引起智力障碍、生长发育迟缓、体重过轻以及贫血等。蛋白质摄入量不足,意味着负氮平衡,即摄入的氮少而排了的氮较多,组织蛋白的分解大于合成,身体组织亏损,健康受到影响。所以婴幼儿对蛋白质的需要量要比成人要高的。

  5、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 新生儿出生时前囟对边中点连线1.5~2cm。前几个月头颅增长快,前囟也随着变大,约至6个月时最大,达到2.5~3cm,以后随着颅骨逐渐骨化,前囟逐渐变小,有的小儿1岁时前囟已闭合,最迟在1岁半时也应该闭合。

  6、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 高乳酸血症为获得性酸中毒,为高阴离子间隙(AG)型代谢性酸中毒。

  正常AG型代谢性酸中毒:为失碱性酸中毒,见于:①碱性物质经消化道或肾脏丢失,如腹泻;小肠黏膜、胆管的引流或瘘管;肾小管酸中毒;应用碳酸酐酶抑制剂(乙酰唑胺)或醛固酮拮抗剂,由于[HCO3-]离解反应延迟,阻滞了[HCO3-]的重吸收;②摄入酸性物质过多,如氯化钙、氯化镁,[Cl-]被迅速吸收,[Ca2+]与[Mg2+]在肠道内与[HCO3-]结合成不溶性碳酸钙、镁而排出,造成[HCO3-]丢失;③静脉输入过多不含[HCO3-]的含钠液。

  7、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 痢疾杆菌、空肠弯曲菌、沙门菌、耶尔森菌、出血性大肠埃希菌均可引起血性大便。

  8、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 上部量指从头顶至耻骨联合上缘。初生婴儿上部量>下部量(中点在脐上);随着下肢长骨的增长,中点下移,2岁时在脐下;6岁时在脐与耻骨联合上缘之间;12岁时即位于耻骨联合上缘,即上、下部量相等。

  9、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 因维生素D缺乏致血清钙离子降低、神经肌肉兴奋性增高引起的维生素D缺乏性手足搐搦,表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或痉挛等。多见于<6个月婴幼儿。

  10、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 初步复苏

  1.保暖:将新生儿放在辐射保暖台上或因地制宜采取保温措施如用预热的毯子裹住婴儿以减少热量丧失等。因会引发呼吸抑制要避免高温。

  2.体位:置新生儿头轻度伸仰位(鼻吸气位)。

  3.吸引:摆正体位后需及时清除气道分泌物,如有呼吸,但未产生有效规则的通气一般是由于气道阻塞,应立即纠正颈部过度伸展或过度屈曲的体位或清除分泌物。

  4.擦干:快速擦干身体。

  5.刺激:用手拍打或手指弹患儿的足部2次以诱发自主呼吸,如这些努力无效,表明新生儿处于继发性呼吸暂停,需要正压人工呼吸。

  11、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 新生儿肺透明膜病的发病机制是肺表面活性物质不足,肺泡表面张力增加,致呼吸困难;肺缺氧组织损伤,血管通透性增加,纤维蛋白沉着于肺泡表面形成透明膜。

  12、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 青春期又称为少年期,中学学龄期,从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟、身高停止增长的时期称为青春期。特点:①是第二个体格生长高峰,身高增长显著加速;②第二性征及生殖系统迅速发育并逐渐成熟,性别差异明显;③至本期末各系统发育成熟,体格生长停止;④青春期发育存在明显个体差异及种族差异,可相差达2~4年;⑤发病率低,但可出现心理、生理、行为问题及神经内分泌紊乱性疾病。其中最显著最有特征性的特点是第二性征及生殖系统迅速发育并逐渐成熟,性别差异明显。

  13、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 医技规范

  第三十九条 认真履行职责,积极配合临床诊疗,实施人文关怀,尊重患者,保护患者隐私。

  第四十条 爱护仪器设备,遵守各类操作规范,发现患者的检查项目不符合医学常规的,应及时与医师沟通。

  第四十一条 正确运用医学术语,及时、准确出具检查、检验报告,提高准确率,不谎报数据,不伪造报告。发现检查检验结果达到危急值时,应及时提示医师注意。

  第四十二条 指导和帮助患者配合检查,耐心帮助患者查询结果,对接触传染性物质或放射性物质的相关人员,进行告知并给予必要的防护。

  第四十三条 合理采集、使用、保护、处置标本,不违规买卖标本,谋取不正当利益。

  14、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 多数抽动秽语综合征患者的运动和发声抽动对选择性中枢多巴胺D2受体拮抗药氟哌啶醇等治疗有较好的疗效,因而多数学者认为抽动秽语综合征的发生机制与大脑基底核及边缘系统的皮质多巴胺活动过度或是突触后多巴胺能受体超敏,以及多巴胺更新率降低而致功能过盛有关。

  15、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 远端RTA(Ⅰ型肾小管酸中毒)主要缺陷是远端肾小管排H+障碍、可滴定酸及铵排出减少,以致不能在血液及肾小管液间建立足够的H+梯度,主要特点是虽有严重的全身酸中毒,但仍不能使尿液酸化。

  16、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 咽结合膜热由腺病毒3、7型所致。

  17、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 侵袭性细菌感染肠炎:多见于夏季。致病菌多为侵袭性大肠杆菌、空肠弯曲菌、耶尔森菌、鼠伤寒杆菌。

  18、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 呼吸系统以环状软骨为界划分为上、下呼吸道,上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉;下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性毛细支气管、肺泡管及肺泡。

  19、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 维生素D缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症,以致甲状旁腺功能代偿性亢进,甲状旁腺素分泌增加以动员骨钙释出,使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平;但同时也抑制肾小管重吸收磷,使尿磷排出增加,血磷降低,骨样组织因钙化过程发生障碍而局部堆积,成骨细胞代偿增加、碱性磷酸酶分泌增加,临床即出现一系列佝偻病症状、体征和血生化的改变。

  20、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 铜经门静脉入肝,在肝细胞溶酶体内合成铜蓝蛋白,是进行铜代谢的主要器官。

  21、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 毛细支气管炎病原主要为病毒。

  22、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 因为喉骨软化,如会厌软骨软弱,吸气时阻塞喉入口,或杓会厌皱襞软弱,吸气时两侧杓会厌皱襞互相靠拢,使喉腔变窄,吸气时气流经过变窄的喉腔产生喉鸣。

  23、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 足月儿生后第1小时呼吸率可达60~80次分,1小时后降至40次/分,肺啰音消失。

  24、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 福氏痢疾杆菌是志贺菌属的一个亚群,在我国是引起细菌性痢疾的主要病原菌。

  25、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷,致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

  26、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 小儿肠管相对较长,一般为身长的5~7倍。

  27、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 糖原合成和分解代谢过程中所必需的酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的疾病,根据临床表现和生化特征共分为13型。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主,其中以Ⅰ型GSD最为多见。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为Ⅹ连锁隐性遗传外,其余均为常染色体隐性遗传疾病。

  28、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 抗生素性肠炎:因其他感染长期应用广谱抗生素,导致肠道菌群紊乱。正常菌群减少,耐药金黄色葡萄球菌、变形杆菌、绿脓杆菌、难辨梭状芽胞杆菌或白色念珠菌等均可能大量繁殖引起肠炎。

  假膜性肠炎是一种急性肠道炎症,因在小肠或结肠的坏死黏膜表面覆有一层假膜而得名,本病易发生在大手术和应用广谱抗生素后,故又有人称之为手术后肠炎、抗生素性肠炎。

  鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎是由鼠伤寒沙门菌感染所致的小肠结肠炎,而不是抗生素导致的。

  29、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 医疗机构从业人员违反本规范的,由所在单位视情节轻重,给予批评教育、通报批评、取消当年评优评职资格或低聘、缓聘、解职待聘、解聘。其中需要追究党纪、政纪责任的,由有关纪检监察部门按照党纪政纪案件的调查处理程序办理;需要给予行政处罚的,由有关卫生行政部门依法给予相应处罚;涉嫌犯罪的,移送司法机关依法处理。

  30、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 药物、毒物所致肾炎,多以肾小管损害为主。

  31、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 婴儿期所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血,以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织,因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,但黄髓有潜在的造血功能,当造血需要增加时,它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓,故造血的代偿潜力甚小,如果造血需要增加,就出现髓外造血。

  32、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 引起儿童时期甲亢的最主要病因是弥漫性毒性甲状腺肿,又称Graves病(GD),是一种器官特异性自身免疫性疾病,为自身免疫性甲状腺疾病(AITD)中的一种。

  33、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 小儿肾脏排钠及排钾能力差,故钠摄入过多易致水肿,易有高血钾倾向。

  34、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 早期损害的器官是肝脏。患儿肝脏内铜的贮积在婴儿期即已开始,但很少在6岁以前出现临床症状,此期间除尿铜增高外一切正常。6~8岁以后逐渐出现肝脏受损症状,一般在12岁以后逐渐出现其他器官功能受损的症状,此时尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显低下。

  35、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷时,因T辅助细胞不能提供足够的信息(包括细胞因子和细胞表面分子介导的信息传递)协助B细胞合成Ig,而发生不同程度的抗体缺陷。因此全部原发性免疫缺陷病中,约80%存在Ig和(或)抗体缺陷。

  36、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 出生时女婴尿道长仅1cm,口径相对宽大,尿道口暴露且近肛门,故易发生上行感染。

  37、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 根据有无血尿、高血压、氮质血症、低补体血症将原发肾病分为单纯性和肾炎性。

  38、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 急性肾小球肾炎主要与溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染有关,通过抗原抗体免疫复合物引起的肾小球毛细血管炎症病变。

  39、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 肾脏的发育在胚胎35周已基本完成,每侧肾脏约有100万个肾单位,出生后不再形成新的肾单位,但其内部结构仍继续生长发育,经过相当时间才达到结构和功能上的成熟。

  40、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 引起小儿化脓性脑膜炎的病原菌比较多,与年龄有关,新生儿以大肠杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌、葡萄球菌、李斯特菌等较常见。婴幼儿以脑膜炎双球菌、肺炎球菌及流感嗜血杆菌较常见,年长儿主要有肺炎球菌、葡萄球菌及脑膜炎双球菌等。

  41、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 脑干网状结构在保持大脑觉醒状态中起重要作用,各种感觉信息输入网状结构,经上行激活系统使大脑保持觉醒。

  42、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 1岁以内小儿充血性心力衰竭的病因以先天性心脏病最常见。病毒性心肌炎、中毒性心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等也是引起充血性心力衰竭的重要病因。儿童期以风湿性心脏炎、急性肾炎所致充血性心力衰竭最为常见。

  43、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 心内膜弹力纤维增生症有2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。

  44、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 新生儿期

  自胎儿娩出脐带结扎开始至生后28天内,此期实际包含在婴儿期之内。特点:①是人类独立生活的开始阶段。②新生儿机体发育尚未成熟,适应外界环境的能力较差。③发病率及死亡率高,尤以早期新生儿(第一周新生儿)最高。应加强护理,注意保暖,细心喂养,预防各种感染。

  45、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 新生儿每日热量的需求包括基础代谢、生长消耗、活动、特殊动力作用、大便丢失等,为100~120kcal/kg。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 7~8个月婴儿表现认生,9~12月达认生高峰。

  2、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 患儿牛奶喂养,有贫血表现,网织红0.01,外周血涂片红细胞大小不等,中心淡染,考虑缺铁性贫血,原因选B。

  营养性缺铁性贫血任何年龄均可发病,以6个月~2岁最多见。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。

  3、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 1岁小儿,反复呼吸道感染,心率快、发绀、心脏杂音,考虑先心病。“胸骨左缘3~4肋间闻及3级收缩期杂音,并可触及震颤,肺动脉第2音亢进。”考虑为室间隔缺损。

  小型室间隔缺损多无临床症状。中型及大型室间隔缺损在新生儿后期及婴儿期即可出现如喂养困难、多汗、体重不增、反复呼吸道感染,出生后半年内常发生充血性心力衰竭。

  体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期杂音,向心前区及后背传导,并可伴有震颤,分流量大时,造成二尖瓣相对狭窄,心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音。肺动脉第二音可增强,提示肺动脉高压。当有明显肺动脉高压或艾森曼格综合征时,临床出现发绀,并逐渐加重,此时心脏杂音往往减轻,肺动脉第二音显著亢进。

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 根据病例提供的信息,患儿有明显的呼吸道症状伴高热,WBC明显增高,中性占78%,提示有重症感染,胸片示肺脓肿,右中等量液气胸为金黄色葡萄球菌肺炎的典型表现。

  5、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 患儿经补液纠酸治疗,题中所述“嗜睡,呼吸较前为浅,心音低钝,心率160次/分,腹胀,肠鸣音弱”,提示低钾血症。

  低钾血症

  临床表现和细胞内、外钾缺乏的严重程度相关,更主要的是取决于低血钾发生的速度。血清K+<2.5mmol/L时,症状较严重。短时期内发生缺钾,症状出现迅速,甚至引起猝死。

  (1)神经肌肉系统表现为神经、肌肉应激性减退。当血清K+<3.0mmol/L时,可出现四肢肌肉软弱无力,低于2.5mmol/L时,可出现软瘫,以四肢肌肉最为突出,腱反射迟钝或消失。当呼吸肌受累时则可引起呼吸困难。中枢神经系统表现症状为精神抑郁、倦怠、神志淡漠、嗜睡、神志不清、甚至昏迷等。

  (2)消化系统缺钾可引起肠蠕动减弱,轻者有食欲不振、恶心、便秘,严重低血钾可引起腹胀、麻痹性肠便阻。

  (3)心血管系统低血钾时一般为心肌兴奋性增强,可出现心悸、心律失常。严重者可出现房室阻滞、室性心动过速及室颤,最后心脏停跳于收缩状态。此外还可引起心肌张力减低,心脏扩大,末稍血管扩张,血压下降等。

  (4)泌尿系统长期低钾可引起缺钾性肾病和肾功能障碍,肾浓缩功能下降,出现多尿且比重低,尤其是夜尿增多。这可能与远曲肾小管细胞受损,对抗利尿激素反应降低,水重吸收能力降低所致。另外,缺钾后膀胱平滑肌张力减退,可出现尿潴留,病人常易合并肾盂肾炎。

  (5)酸碱平衡紊乱低血钾可导致代谢性碱中毒。

  【该题针对“[新]小儿体液平衡的特点和液体疗法”知识点进行考核】

  【答疑编号100709868】

  6、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 机体所需的维生素D主要来源于皮肤中的7-脱氢胆固醇,经日光紫外线的照射变为胆骨化醇即内源性维生素D3,植物中的麦角固醇需经紫外线照射后才变为维生素D2,维生素D2和维生素D3在人体内都没有生物活性,需由维生素D结合蛋白转运至肝脏,经25-羟化酶的作用转变为25羟维生素D3[25-(0H)D3],但其抗佝偻病的活性不强,必须在肾脏再次羟化生成生物效应更强的1,25-二羟维生素D3[1,25-(0H)2D3]。

  7、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 根据患儿出生时情况判断为早产儿,早产儿黄疸多于生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到4周。

  8、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 该患儿出生时有窒息史,生后10小时出现神经系统症状,具备缺氧缺血性脑病的病因,若为颅内感染需有宫内感染的前提,且发病时间过早,重度贫血、低钙及胆红素脑病需提示相关病史。

  9、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 当毛细血管血液中的还原血红蛋白超过:50g/L(5g/dl)时,致皮肤、黏膜呈青紫颜色,出现发绀。但在重度贫血患者,如血液中血红蛋白量低于:50g/L时,即使全部变为还原血红蛋白也不致引起发绀。

  10、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 出生后2周左右出现第一个条件反射,抱起准备喂奶时出现吸吮动作。出生2个月开始逐渐形成与视、听、味、嗅、触觉等感觉相关的条件反射;3~4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。

  11、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 1~9岁腕部骨化中心的数目约为其年龄加1。选6岁。

  12、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 典型伤寒临床特征有持续性发热、玫瑰疹、脾大、腹部胀气、特殊中毒症状、白细胞减少等;副伤寒全身中毒症状较轻,预后较好。

  13、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 患儿有饥饿痛和夜间痛,考虑是溃疡,有反酸和腹胀,并且父亲有相同病史,考虑合并有胃炎。

  14、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 患儿有急性溶血的表现,血红蛋白下降,网织红细胞明显增高,同时有血小板减少,尿少、尿素氮增高等急性肾衰竭三大特征,不难作出溶血尿毒综合征的诊断。

  15、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 流行性乙型脑炎多为夏秋季发病,蚊子为其传播媒介,临床上以高热、意识障碍、抽搐、病理反射及脑膜刺激征为特征,无瘀点、瘀斑。脑脊液压力增高,外观无色透明或微浑浊,白细胞计数多在(50~500)×106/L,糖正常或偏高,氯化物正常。

  16、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 病儿有发热及反应差、呕吐、前囟饱满等神经系统表现,新生儿化脓性脑膜炎可能性大;新生儿上呼吸道感染并低钙惊厥不会有前囟饱满;生后已18天,无外伤等可以除外新生儿破伤风。

  17、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 嗜酸性粒细胞增多症性鼻炎症状与常年性过敏性鼻炎相似,虽病因未明,但与过敏无关。患者经常出现间歇性鼻塞伴喷嚏,大量浆黏液性鼻涕,常有头晕耳鸣、乏力、阵发性咳嗽等全身症状。

  18、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 在感染、手术、创伤等应激情况下,增加糖皮质激素2~3倍,严重应激可增加10倍剂量。

  19、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 CD4细胞是人体免疫系统中的一种重要免疫细胞,由于艾滋病病毒攻击对象是CD4细胞,所以其检测结果对艾滋病治疗效果的判断和对患者免疫功能的判断有重要作用。

  人体内有二种主要的T细胞,其中一种是称为CD4细胞,在T细胞的表面。

  三、A3/A4

  1、

  【正确答案】 E

  【正确答案】 C

  【正确答案】 B

  【正确答案】 D

  【答案解析】 原发性甲状腺功能减低症,多呈常染色体隐性遗传,主要临床表现是生长迟缓、智力发育落后及基础代谢率低下,其临床表现因甲状腺素合成不足的严重程度而异。特殊面容包括:表情淡漠、面部苍黄、臃肿、鼻梁宽低平、眼距宽、唇厚、舌体宽厚、伸出口外。皮肤粗糙、头发稀疏干燥、腹大、脐疝。脊柱畸形、手足心发黄。甲状腺激素替代治疗从小量开始,逐步加到足量,然后采用维持量治疗。

  2、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 中毒型痢疾的发生机制尚不十分清楚,可能和机体对细菌毒素产生异常强烈的过敏反应(全身炎症反应综合征)有关。志贺菌内毒素从肠壁吸收入血后,引起发热、毒血症及急性微循环障碍。内毒素作用于肾上腺髓质及兴奋交感神经系统释放肾上腺素,去甲肾上腺素等,使小动脉和小静脉发生痉挛性收缩,内毒素直接作用或通过刺激网状内皮系统,使组氨酸脱羧酶活性增加,或通过溶酶体释放,导致大量血管扩张血、加重微循环障碍。中毒性菌痢的上述病变在脑组织中最为显著。可发生脑水肿甚至脑疝,出现昏迷、抽搐及呼吸衰竭、是中毒性菌痢死亡的主要原因。

  综上所述,内毒素其主要作用。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 病变主要发生在大肠,尤以直肠和乙状结肠为主。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 急性菌痢结肠黏膜弥漫性充血水肿,并有浅表溃疡及渗出物。

  3、

  【正确答案】 C

  【正确答案】 B

  【答案解析】 新生儿脐部是开放性窗口,特别是新生儿早期,感染很容易进入血液,引起败血症。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 血培养阳性是诊断新生儿败血症的金标准。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 新生儿败血症血培养阳性一般治疗时间为10~14天,若有并发症则治疗需3周以上。

  4、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 牛乳含矿物质比人乳多,易使胃酸下降,不利于消化,可增加肾脏的溶质负荷,含磷特别多,磷易与酪蛋白结合,可影响钙的吸收。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 8%糖牛奶100ml供能约100kcal,婴儿的能量需要量为110kcal/(kg·d),6个月男婴体重6kg,需要糖牛乳660ml。

  【正确答案】 B

  【正确答案】 A

  【答案解析】 母乳所含的维生素D不足,故从生后2周起即可逐步添加鱼肝油,但不作为辅食对待。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 羊奶中缺乏叶酸、维生素B12,含铁质亦低,鲜牛奶也如此,因此用鲜羊奶比用鲜牛奶喂养的婴儿更易发生营养性贫血。

  羊乳与牛乳的营养成分是类似的,由正常的配方奶粉转改为吃生鲜羊乳并无大益。而且,生鲜羊乳也有一些缺点,如缺乏叶酸及维生素B12,作为婴幼儿主食容易造成神经方面障碍、生长迟缓及体内血液方面的疾病(骨髓造血不良性贫血症),所以不适合一岁以下婴幼儿使用,因为此时期如果只吃羊乳未加其他副食品,容易缺乏叶酸及维生素B12。

  5、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 体重:2岁至青春前期体重=年龄×2+7(8)(kg),身高:2~12岁的估算公式为:年龄×7+70cm。

  【正确答案】 C

  【正确答案】 D

  【正确答案】 B

  【答案解析】 5岁小儿能单腿跳,会数10个数,开始认字,但一般不能讲故事。Gesell发育量表适用于3岁以下婴幼儿。

  皮博迪图画词汇测试该测验适用的年龄范围为2.5~18岁 。但每一个被试只做与其水平相接近的一部分的图-词。被试指对一个词得1分,在连续8个词中有6个词错误时,被认为是达到了顶点中止试验,顶点数减错误数为总得分,测验所得的原始分数可以转化为智龄,离差智商分数或百分位等级。测验每张图片时,整个测验则要求在10~15分钟内完成。

  6、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 本例患儿症状较为典型,完全符合川崎病的诊断标准,与其他上述疾病仅部分吻合,故应诊断为川崎病。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 阿司匹林具有减轻急性炎症反应和抗血小板聚集的作用,大剂量丙种球蛋白静脉滴注可阻断急性炎症反应并具有预防冠状动脉病变的作用,所以二者联合用药,效果更为明显,并大幅度减少冠状动脉并发症的发生。糖皮质激素则主要用于对大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗抵抗的患儿。

  7、

  【正确答案】 B

  【正确答案】 C

  【正确答案】 B

  【正确答案】 A

  【答案解析】 上气道梗阻病因主要包括咽喉炎症、外伤、水肿、异物等,小儿时期,以感染性疾病为多见,临床上多为急症。要注意判断呼吸困难的类型,是呼气性还是吸气性呼吸困难,并注意检查咽喉部体征,有无咽部脓肿等,但是检查时要非常小心,进一步检查应进行颈部侧位片,了解颈部软组织有无肿胀等X线表现。本患儿表现为吸气性呼吸困难,伴有高热,提示感染性上气道梗阻,注意咽后壁脓肿可能。

  四、B

  1、

  【正确答案】 E

  【正确答案】 D

  【正确答案】 B

  【正确答案】 A

  【正确答案】 C

  【答案解析】 酸奶的凝块小易于消化,可减少胃酸消耗,并有一定的抑菌功能;脱脂乳所含的脂肪太少,能量不足,仅用于腹泻小儿短期应用;牛乳所含的蛋白质及矿物质比人乳多2~3倍,新生儿和早产儿由于消化功能及肾脏功能不成熟,宜用稀释乳。长期腹泻可引起肠绒毛损伤乳糖不耐受,应选择无乳糖奶粉食用。

  2、

  【正确答案】 A

  【正确答案】 B

  【答案解析】 21-三体综合征:

  标准型,患者体细胞染色体为47条,有一条额外的21号染色体,核型为47,XX(XY),+21,此型最常见,占95%。

  嵌合体型,占2%~4%,患儿体内有两种或两种以上细胞株(两种多见),一株正常,另一株为21-三体细胞。因受精卵在早期分裂过程中染色体不分离所致。核型为46,XX(XY)/47,XX(XY),+21。

  3、

  【正确答案】 C

  【正确答案】 E

  【正确答案】 A

  【答案解析】 宫内感染性肺炎主要为病毒,可为妊娠期原发或潜伏感染复燃,病原体经血行通过胎盘感染胎儿;分娩过程中感染多为产道细菌上行感染,以大肠埃希菌多见;金黄色葡萄球菌是产后感染性肺炎的常见细菌,中毒症状重,易并发脓气胸、肺大泡。

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