2019年儿科主治医师考试章节训练题之造血系统疾病_第4页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　中度贫血的小儿(血红蛋白90g/L-60g/L)：则要进行铁剂治疗，同时口服维生素C能促进铁的吸收。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　胎儿期铁代谢特点胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3个月获铁量最多，平均每日可从母体获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后4～5个月之用，而未成熟儿则容易发生缺铁。孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　营养性缺铁性贫血铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　缺铁性贫血血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　慢性严重贫血的病儿若需输血,原则是贫血愈重,每次输血量应愈小,速度也宜慢。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　铁蛋白是蛋白质外壳即去铁蛋白和铁核心形成的复合物构成。铁蛋白的铁核心具有强大的结合铁和贮备铁的能力，以维持体内铁的供应和血红蛋白的相对稳定性。肝是合成铁蛋白的主要场所。血清铁蛋白和体内贮备铁相关性极好，因此只有在缺铁状态才会出现血清铁蛋白水平降低并在铁负荷过度状态时出现血清铁蛋白水平升高。在肝脏损伤或某些肿瘤患者，铁蛋白是一种急性期反应物，血清铁蛋白水平亦可升高。因此血清铁蛋白水平降低总是表明缺铁，但是可产生假升高。对缺铁性贫血的敏感度为90%。

　　血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。血清铁蛋白测定在临床上常用于缺铁性贫血的诊断。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：血红蛋白为正常值低限～90g/L者属轻度，90～60g/L为中度，60～30g/L为重度，<30g/L为极重度。血红蛋白底限6月到6岁者为110g/L。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：新生儿血红蛋白140～120g/L者属轻度，120～90g/L为中度，90～60g/L为重度，<60g/L为极重度。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　根据世界卫生组织的资料，血红蛋白值的低限在6个月～6岁者为110g/L;6～14岁为120g/L为贫血。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　小儿2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4—5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官

　　18、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　胚胎期造血先后在卵黄囊、肝和骨髓形成三个不同的造血期。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是化疗为主的联合治疗。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　X线检查对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。

　　1.胸部典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。

　　2.骨骼病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形：脊椎多表现为椎体破坏，偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症病灶可为单一性，亦可多发性。EGB仅限于骨;LS和HSC可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。病变部位原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等，但不见分化极差的恶性组织细胞;最具特征性的是可见增生的朗格汉斯细胞(LC)。

　　22、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　勒-雪病多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官;以发热、皮瘆、肝脾淋巴结肿大为主要特征。

　　1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。

　　2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部;为红色或棕黄色斑丘瘆，继而呈出血性，亦可呈湿瘆样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。

　　3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显;常有肝功能异常和黄疸;多有淋巴结肿大。

　　4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。

　　5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　韩-薛-柯病多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。

　　1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

　　2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。

　　3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。

　　4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。

　　24、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　糖皮质激素是治疗组织细胞坏死性淋巴结炎最常用方法，主张早期应用，疗程尚无一致意见。

　　25、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　淋巴结活检是诊断本病的重要依据。

　　26、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　诊断要点

　　1.顽固性发热而抗生素治疗无效。

　　2.颈或腋下及其他部位淋巴结肿大，轻度肝脾大。

　　3.一过性白细胞减少。临床有上述三项可疑本病。

　　4.淋巴结活检符合上述病理改变者可确诊。

　　27、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　发病前5～7天有上呼吸道感染，表现为咽炎、咽结膜热等前驱症状。临床经过呈急性或亚急性。表现为发热，呈弛张热或不规则热型，热程1～2周，也可持续高热1个月或间歇发热长达4个月之久，抗生素治疗无效。淋巴结肿大以颈、腋窝、锁骨上窝等浅表淋巴结肿大为多，也可累及全身淋巴结，大小1～3Em，质软，活动，无粘连，部分有压痛，局部无红肿灼热感。持续1～3个月，随热型高低而增缩。少数伴关节痛，轻度肝脾大，伴一过性、不定型皮疹(丘瘆、荨麻疹、多形红斑)，持续3～10天。

　　28、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　病理改变：受累淋巴结以皮质和副皮质区受累为主，吉姆萨染色呈灰色。光镜下可见以下特征：①增生：受累区域呈反应性增生，可见到组织细胞、巨噬细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞和小淋巴细胞等5种细胞;②坏死：淋巴结呈大片或小灶状凝固性坏死;③吞噬现象：坏死边缘带可见成片的组织细胞增生、吞噬碎片和核碎裂，无中性粒细胞浸润，浆细胞减少。另约5%表现为黄色瘤样改变。

　　29、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　免疫抑制剂的应用：在本综合征的急性期，迅速产生大量细胞因子而致病情迅速进展，因此常用地塞米松和VP16以抑制细胞因子的产生，减少急性期死亡率。VP16还能抑制EB病毒核心抗原决定簇的合成，有抗EB病毒作用。

　　30、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　继发性噬血细胞综合征由感染诱发所致，多与病毒感染相关，故又称病毒相关噬血细胞综合征(VAHS)。病毒中70%以上为EB病毒，其他尚有人疱瘆病毒-6、巨细胞病毒、腺病毒、微小病毒、疱疹病毒、Q热病毒、麻疹病毒等。此外，细菌、真菌、原虫等感染亦可诱发本综合征。

　　31、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　实验室检查

　　1.血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻。

　　2.骨髓象骨髓多呈增生活跃，出现多少不一的噬血细胞是其特点;但在疾病早期噬血细胞现象可不明显，常常表现为反应性增生骨髓象;晚期骨髓增生程度低下。

　　3.血液生化甘油三酯升高，低密度脂蛋白升高，而高密度脂蛋白降低;肝功能异常，ALT和胆红素明显升高;血清铁蛋白升高，低钠血症，低蛋白血症(白蛋白降低)。

　　4.凝血检查纤维蛋白原降低，活化部分凝血酶时间(APTT)延长，肝功能损害者凝血酶原时间(PT)延长。

　　32、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻。

　　33、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　家族性噬血细胞综合征未经治疗的患者存活期约两个月，经化疗后，有的患者存活9年以上，但只有骨髓移植才能治愈。

　　34、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　霍奇金病60%～90%原发于颈淋巴结，少数原发于纵隔淋巴结，亦可见于腹腔等部位。

　　35、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　非霍奇金淋巴瘤的治疗主要是化疗。

　　36、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　Ⅰ期：可采用手术治疗，术后进行放疗，或直接进行局部放疗(如纵隔、腹股沟淋巴结病变)。

　　37、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　肿大淋巴结的活组织检査：应取较大淋巴结作活检，找到镜影细胞(R-S细胞)可确诊为霍奇金病，找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

　　38、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　肿大淋巴结的活组织检査：应取较大淋巴结作活检，找到镜影细胞(R-S细胞)可确诊为霍奇金病，找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。

　　39、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　40、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急性型再障(重型再障Ⅰ型)起病急、病情重、进展快。贫血多较重，且呈进行性加剧;出血常较重，皮肤、黏膜出血明显，可有消化道出血、血尿、眼底出血，颅内出血常可危及生命;常伴严重感染，甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及浅表淋巴结一般不大。

　　慢性型再障起病及进展均缓慢，病情较轻。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点;感染常较轻、易于控制;肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。

　　41、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　(一)血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　(二)骨髓象骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　42、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。

　　43、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　羊乳含叶酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理后，所含叶酸亦被破坏，故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿易致叶酸缺乏。

　　44、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。常伴有肝、脾大和神经精神系统症状。

　　血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　45、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　α地中海贫血轻型和静止型患者无症状。