2019年儿科主治医师考试章节训练题之免疫缺陷性疾病_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　发生肠套叠时需要外科处理。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的18%。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　以免疫球蛋白/抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50%，T细胞缺陷20%，联合免疫缺陷病(T细胞和B细胞均缺陷)10%。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患儿存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　原发性免疫缺陷病的确诊有赖于分子诊断和特异的免疫功能试验，其他处理均应诊断后进行。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　对病毒感染疾病免疫学诊断，可靠的血清学诊断是IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　四唑氮蓝试验可作为CGD的筛查实验，也可用作筛査女性X-连锁EGA携带者。患者化学发光试验阴性，女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性，可用于CGD的诊断。慢性肉芽肿病(CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染;不常见和致病力低下的细菌常为致病原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性腹泻和吸收不良、鹅口疮、牙周炎。感染虽然是原发性免疫缺陷病的最主要临床表现，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性导管等。在考虑原发性免疫缺陷病时，应排除这些因素。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　迟发皮肤过敏试验代表Th1细胞功能。T细胞不能有效杀伤肿瘤细胞可以笼统称为T细胞功能缺陷，包括免疫耐受，T细胞无能和T细胞衰竭。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型会出现皮肤黏膜反复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟等症状。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2、C4)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。