答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】
溶血尿毒综合征肾脏病理检查:为血栓性微血管病的改变。血管内皮细胞肿胀,内皮下区增宽,有纤维素样物质和脂质沉积,甚至呈节段的假双轨样改变。小动脉有微血栓形成,肾皮质有点状缺血坏死。免疫荧光有非特异的IgM和C3沉积。
2、
【正确答案】 E
【答案解析】
D+HUS与感染有关,特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌0157:H7、志贺痢疾杆菌有关,也可由其他细菌(如肺炎球菌、伤寒杆菌等)、病毒引起。D-HUS则与遗传、H因子缺乏等因素有关。
3、
【正确答案】 B
【答案解析】
病因可分为原发性或继发性。
原发性:常染色体显性或隐性遗传,也可散发。
继发性:可继发于以下情况:
(1)其他遗传性病:如镰状细胞贫血、肝豆状核变性、特发性高尿钙症、椭圆形红细胞增多症、马方综合征。
(2)中毒:两性霉素B、锂、环己烷氨基磺酸盐(甜味剂)、止痛药。
(3)钙磷代谢病:维生素D中毒、甲状腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能亢进。
(4)肾小管间质疾病:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流肾病、海绵肾、肾移植。
(5)自身免疫病:系统性红斑狼疮、干燥综合征、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症。
4、
【正确答案】 A
【答案解析】
原则:治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注,纠正水电解质及酸碱失衡,防治并发症。
5、
【正确答案】 A
【答案解析】
慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害,致使肾脏明显萎缩,不能维持基本功能,临床出现以代谢产物潴留,水、电解质、酸碱平衡失调,全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。
6、
【正确答案】 B
【答案解析】
逆行排尿造影即通过插入导尿管,将造影剂直接注入膀胱使之充盈,嘱患儿用力排尿,在X线下观察反流及其程度,并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准,但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。
7、
【正确答案】 E
【答案解析】
逆行排尿造影即通过插入导尿管,将造影剂直接注入膀胱使之充盈,嘱患儿用力排尿,在X线下观察反流及其程度,并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准,但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。
8、
【正确答案】 A
【答案解析】
小儿时期易发生UTI的因素:女婴尿道短。男婴常有包茎或包皮过长;婴儿期使用尿布,尿道口易为粪便污染。小儿时期产生抗体能力差或IgA产生不足也利于细菌侵入。
小儿时期较成人更多有泌尿系梗阻的解剖和功能异常(如膀胱输尿管反流、不稳定膀胱等),故易发生尿潴留或残余尿,而利于细菌生长。
9、
【正确答案】 E
【答案解析】
尿培养及菌落计数:清洁中段尿培养,当>105/ml时可确诊UTI,当<103/ml为污染。但如多次培养同一菌属也支持UTI,当临床反复UTI而培养阴性时应考虑L型细菌感染,可加做高渗培养。如以耻骨上穿刺留取尿液,则培养阳性即有诊断价值。
以新鲜尿滴于玻片,干燥后行革兰染色,以油镜检菌,当≥1个/HPF也具诊断价值。
10
【正确答案】 B
【答案解析】
IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1~2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因,典型病例为发作性肉眼血尿,70%患儿以此种形式起病,即感染后1~2天内突发肉眼血尿,一般持续1~3天血尿消失,但其后可多次发作,发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压,年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病,多在常规尿检中因血尿而被发现。
11、
【正确答案】 E
【答案解析】
高蛋白饮食不属于终末期肾病慢性肾衰竭的替代治疗。
12、
【正确答案】 C
【答案解析】
原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良),年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。2004年我国1268例的分析看出主要为后获得性病(占70%),其中慢性肾炎和肾病综合征占52%,先天遗传性病占24%(主要是肾发育不良或不全,占9.6%,肾囊性病占8.3%)。
13、
【正确答案】 A
【答案解析】
1.起病有以下几种方式 ①有急性肾炎或肾病综合征的明确病史,但病程迁延或多次反复,终发展至慢性肾小球肾炎;②隐匿起病,于体检、尿检时发现有血压高及尿异常;③以非特异症状起病,小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医,经进一步检査发现血压高及肾功能减退。
2.慢性肾小球肾炎本身常表现为轻重不一的水肿,多有血压增高,夜尿多,生长发育停滞或迟缓,易乏、无力、食欲减退,贫血、皮肤干燥、瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状(详见慢性肾衰竭)。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略,但于某些诱因(如感染)后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。
14、
【正确答案】 B
【答案解析】
多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害,病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快,膜性肾病进展常较慢),但也与是否合理治疗相关。
【15、
【正确答案】 A
【答案解析】
急进性肾炎肾活检有新月体形成。
16
【正确答案】 A
【答案解析】
急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。
1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。
2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球基底膜(GBM)型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。
17、
【正确答案】 B
【答案解析】
薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史,后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。
18、
【正确答案】 B
【答案解析】
Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍、眼部和其他器官损伤。Wilms 瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。