2020儿科主治医师考试第十一章考点：吉兰巴雷综合征

第八节　吉兰巴雷综合征

　　一、概述

　　吉兰-巴雷综合征又称急性感染性多神经根炎。是主要侵犯脊神经和(或)颅神经的炎性脱髓鞘性周围神经病。主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹，多伴有颅神经受累。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。夏、秋季发病为多。

　　二、病因

　　本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。

　　三、临床表现

　　起病前1～6周可有前驱感染史，多为非特异性病毒感染

　　①绝大多数急性起病;

　　②主要症状是肌肉无力，常从双下肢开始

　　③ 2～3天内发展到上肢及躯干，1周左右达高峰

　　④重症患儿可累及颈部肌肉、肋间肌和膈肌，表现为抬头不能、咳嗽无力、呼吸困难

　　⑤部分病例呈下行性麻痹，由颅神经麻痹开始，逐渐向下发展

　　⑥疾病初期可发生感觉障碍，主要为主观感觉障碍，如疼痛、麻木或其他异常感觉

　　⑦体检可能发现手套、袜套样分布的感觉障碍

　　⑧急性期可有腓肠肌深压痛;部分病例发生自主神经功能障碍

　　⑨个别进展极快，数小时至数十小时病情即达高峰，可因呼吸肌瘫痪来不及救治而死亡

　　⑩体检可见四肢弛缓性瘫痪，肌张力减低。腱反射明显减弱或消失

　　多数伴颅神经麻痹，面神经最常受累，其次为舌咽、迷走神经的运动支

　　多数病情进展至数日至1～2周，并稳定数周至数月。

　　本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理，如疾病极期持续3周以上仍无改善，则预后不良。

　　四、诊断

　　○进行性对称性弛缓性瘫痪

　　○典型的病程特点

　　○肌电图特征

　　○结合脑脊液蛋白细胞分离现象

　　五、鉴别诊断

　　1.脊髓灰质炎：弛缓性瘫痪呈非对称性、近端严重，脑脊液中细胞增多、病毒学检查可确诊。

　　2.急性脊髓炎：在脊髓休克期应与本病鉴别，多有横贯性脊髓损害的特点，有典型感觉障碍平面及括约肌障碍。

　　六、治疗