2020儿科主治医师考试第十一章考点：重症肌无力

第六节　重症肌无力

　　一、概念

　　重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳，休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。心肌和平滑肌多不受累。

　　二、临床表现

　　○儿童型重症肌无力：最常见

　　○新生儿一过性重症肌无力：较少见

　　○先天性重症肌无力：刚出生或生后不久即发病

　　1.儿童型重症肌无力

　　本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后，多数于10岁左右起病。

　　眼睛

　　其他颅神经支配的肌肉

　　四肢，躯干肌肉

　　2.新生儿一过性重症肌无力

　　较少见。见于患重症肌无力母亲的子女

　　新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难，若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症

　　少数患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3～4周，个别可延长至12周

　　轻症可自愈，不需治疗。重者需应用抗胆碱酯酶类药物治疗，一般数周即可逐渐缓解

　　3.先天性重症肌无力

　　刚出生或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史

　　以眼外肌无力为主，偶伴全身肌肉轻度无力。眼外肌无力程度多不重，一般为对称性，持续时间长，很少自然缓解

　　有时可伴面肌或吞咽力弱

　　三、辅助检查

　　腾喜龙试验

　　新斯的明试验

　　神经重复频率刺激

　　乙酰胆碱受体抗体测定

　　胸部X线片或CT

　　四、诊断

　　根据肌肉无力的分布特点、重复或持续肌收缩后有进行性力弱等可疑及本病。

　　五、治疗

　　肾上腺皮质激素

　　抗胆碱酯酶类药物

　　免疫抑制剂

　　其他治疗

　　危象的处理

　　肌无力危象

　　应加大抗胆碱酯酶类药物剂量

　　特别注意保证呼吸道通畅，有严重呼吸困难者应给予辅助呼吸

　　胆碱能危象

　　应停用抗胆碱能酶类药物

　　需注意维持呼吸，必要时行气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸

　　反拗危象

　　临床表现介于上述两种危象之间，无论增加或减停抗胆碱酯酶药均难以控制

　　只能依靠人工呼吸机辅助呼吸度过危象

　　近年来多主张对各种危象，尤其在鉴别诊断困难时，均采用“干涸法”治疗。

　　方法是完全停用抗胆碱酯酶类药物，用人工呼吸机维持呼吸，4～10天后再开始给抗胆碱酯酶类药物或肾上腺皮质激素治疗。