2020儿科主治医师考试第十章考点：急进性肾小球肾炎

继发于感染性疾患

·如链球菌感染、感染性心内膜炎、败血症等

继发于多系统疾病

·如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、类风湿病等

继发于某些药物或毒物

·别嘌呤醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等

继发于某些原发性肾小球疾病

·如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎及膜性肾病等

抗肾小球基底膜（GBM）型

·抗GBM抗体与肾小球基底膜相应靶抗原结合，在该抗原的原位引起免疫病理损伤而发病
·免疫荧光检查时，可见沿GBM有线性沉积，主为IgG，常同时伴C3沉积；血中可检出抗GBM抗体
·临床可分为伴肺出血的Goodpasture综合征和不伴肺出血的抗GBM肾炎两大类

免疫复合物型

·免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜及系膜区有颗粒状免疫沉积，主为IgG，常伴C3沉积，有时见IgM、IgA，血中可检到免疫复合物

寡免疫沉积型

·免疫荧光不能检到肾小球内有免疫沉积
·血中常有抗中性粒细胞胞浆抗体

光镜

·为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体

免疫荧光检查

·抗肾小球GBM型（即Ⅰ型）见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积
·免疫复合物型（即Ⅱ型）见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区
·Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积

尿化验

·蛋白尿，尿沉渣可见红细胞、白细胞、玻璃样管型及颗粒管型。特别是红细胞管型

血常规

·常见明显贫血，血红蛋白常低于90g/L，属正色素性、正细胞性贫血

肾功能

·明显减退；GFR常低至正常50%以下；氮质血症；高血肌酐；可有高钾血症；低钠血症；酸中毒

B型超声检查

·一般双肾大小形态正常或轻度增大；呈弥漫性肾实质病变，皮髓质界限不清

急性链球菌感染后肾炎

·明确的链球菌前驱感染史
·初期也可有尿量减少或一定程度的氮质血症
·大多数PSAGN患儿于2～3周后明显好转，且起病6～8周内血补体C3下降、继之恢复
·PSAGN呈毛细血管内增生性肾炎改变，而RPGN则呈新月体肾炎改变

溶血尿毒综合征

·临床以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能减退为特点
·大多为婴幼儿发病；有前驱腹泻病史
·急速进展的肾功能减退
·出血、溶血表现
·血小板减少

全身性疾病继发的RPGN

·较常见的如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎等

新月体病变

·注意是否在原肾小球疾病病理基础上又发生了新月体病变，致病情急剧恶化。此尤易发生在膜增生性肾炎、IgA肾病时

原发性

·尽可能区分原发的三种类型，因其预后及治疗还有所差别

免疫抑制治疗

·急期重症目前主张给予甲泼尼龙冲击治疗和加用细胞毒药物（环磷酰胺）

抗凝治疗

·在抗凝同时还可加用抗血小板聚集药如双嘧达莫

血浆置换

·对血循环有抗GBM抗体存在者（即Ⅰ型RPGN）多主张行血浆置换。在应用血浆置换同时应给予免疫抑制剂

丙种球蛋白静脉注射

·可用于抗GBM肾炎ANCA及相关血管炎致之RPGN

透析疗法

·透析的指征同一般急性肾衰，如严重水血症伴心功能不全、肺水肿、血尿素氮＞29.5mmol/L即80mg/dl、血钾＞6.5mmol/L、严重酸中毒、HCO₃^-＜12mmol/L等