青紫
1.定义及分类:皮肤黏膜浅表毛细血管血液中还原血红蛋白增多(>50g/L)或变性血红蛋白增多(高铁血红蛋白含量超过血红蛋白总量15%),皮肤黏膜呈现青紫色,易分布在口唇、鼻尖、两颊、指甲。
中心性青紫 |
血氧饱和度降低 |
周围性青紫 |
动脉血氧饱和度正常,青紫多发生在四肢末梢指(趾)端,皮肤冷 |
变性血红蛋白血症 |
高铁Hb或硫Hb血症 |
2.病因
中心性青紫
(1)右向左分流心脏病:即静脉血通过分流混入动脉血中。大动脉转位、法洛四联症。患儿即使吸100%氧气也不缓解。
(2)呼吸性青紫:异物、先天畸形;重症肺炎;早产儿呼吸暂停。
(3)大气氧分压低:高山病。
周围性青紫
因全身或局部微循环血液缓慢所致。如充血性心衰、休克、寒冷时周围血管收缩、先天性或继发红细胞增多症。
变性血红蛋白血症
含三价铁的血红蛋白增多,失去携带氧的能力。当这样的血红蛋白>15g/L,就引起组织缺氧、皮肤、黏膜发绀。
3.诊断及鉴别诊断
诊断 | |
病史 |
生产史;喂养和肺部感染史 |
体检 |
心、肺、腹、四肢(包括血压)以及各种伴发畸形 |
(1)青紫发作的时间,与喂奶或者哭闹有没有关系
(2)新生儿红细胞增多症,青紫大多持续2周左右,然后消失。
(3)青紫呈限局性;上肢重下肢轻,是大血管错位伴动脉导管未闭的特征;下肢青紫上肢不青紫,见于主动脉缩窄伴动脉导管未闭。
(4)婴儿持续性青紫,主要是青紫型先天性心脏病,如法洛四联症、法洛三联症、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干、右室双出口伴肺动脉狭窄等;儿童持续性青紫伴杵状指(趾)见于青紫型先天性心脏病及艾森曼格综合征。
(5)青紫伴呼吸困难见于哮喘、慢性肺疾病如肺纤维化以及各种原因的心力衰竭。
(6)青紫突然发作,后天性高铁血红蛋白血症、中毒等。
4.治疗原则
病因治疗 |
及时作出诊断,并加以治疗 |
特殊情况 |
先天性高铁血红蛋白还原酶缺陷以及肠源性青紫(亚硝酸盐中毒):美蓝(亚甲蓝)和维生素C |
支持疗法 |
给氧;人工呼吸机;改善细胞代谢药物 |
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