1、男性,15岁,自幼贫血,查体:巩膜轻度黄染,肝不大,脾肋下1cm,化验Hb80g/L,网织红细胞10%,WBC5.0×109/L,PLT200×109/L,红细胞内可见海因小体,红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常。最可能的诊断是
A.海洋性贫血
B.G6PD缺乏症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.不稳定血红蛋白病
E.遗传性球形细胞增多症
[答案]B
[解析]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症表现为溶血性贫血,海因小体的形成是由于氧化等因素对血红蛋白造成的损害而变性形成的细胞内包涵体,沉积于细胞膜上并对其造成损害,受损红细胞易被脾脏的巨噬细胞吞噬。见于:地中海贫血,红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,苯胺或硝基类化合物中毒,慢性肝病。红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常排除了遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血。
2、男性,15岁,自幼贫血,查体:巩膜轻度黄染,肝不大,脾肋下1cm,化验Hb80g/L,网织红细胞10%,WBC5.0×109/L,PLT200×109/L,红细胞内可见海因小体,红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常。下列有助于确定诊断的进一步检查是
A.异丙醇试验和热变性试验
B.高铁血红蛋白还原试验
C.血红蛋白电泳
D.骨髓检查
E.尿ROUS试验
[答案]B
[解析]通过测定高铁血红蛋白的还原速度,可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的辅助诊断。
3、男性,15岁,自幼贫血,查体:巩膜轻度黄染,肝不大,脾肋下1cm,化验Hb80g/L,网织红细胞10%,WBC5.0×109/L,PLT200×109/L,红细胞内可见海因小体,红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常。下列防治措施不正确的是
A.对症治疗
B.防治感染
C.避免服用磺胺类药物
D.避免用氧化药物
E.重型者脾切除
[答案]E
[解析]该病主要是注意饮食和药物,对症进行处理,不需要切脾。
4、女性,24岁。牙龈出血伴月经过多1年,下肢皮肤散在出血点及瘀斑,血红蛋白72g/L,白细胞4.6×109/L,血小板计数42×109/L。最可能的诊断为
A.急性白血病
B.过敏性紫癜
C.特发性血小板减少性紫癜
D.再生障碍性贫血
E.缺铁性贫血
[答案]C
[解析]特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。
5、女性,24岁。牙龈出血伴月经过多1年,下肢皮肤散在出血点及瘀斑,血红蛋白72g/L,白细胞4.6×109/L,血小板计数42×109/L。该患者激素治疗半年后,效果不佳,首先应考虑
A.加大糖皮质激素剂量继续使用
B.改用达那唑
C.抗纤溶治疗
D.血浆置换
E.脾切除
[答案]E
[解析]脾切除是治疗本病的有效方法之一。有效率约为70%~90%。其机制为:(1)减少血小板抗体的产生。(2)去除血小板破坏的主要场所。脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。
6、女性,24岁。牙龈出血伴月经过多1年,下肢皮肤散在出血点及瘀斑,血红蛋白72g/L,白细胞4.6×109/L,血小板计数42×109/L。若该患者治疗中出现严重出血,首选治疗
A.西咪替丁
B.云南白药
C.大剂量丙种球蛋白
D.皮质激素
E.长春新碱
[答案]C
[解析]大剂量静滴丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞的Fc受体,非特异性地阻断Fc受体介导的巨噬细胞功能,使自身抗体介导的血小板破坏减少;同时可通过免疫调节减少自身抗体的合成,抑制血小板抗体与血小板抗原的结合,减少血小板的破坏;还可增加骨髓中血小板的产生,从而使外周血中血小板数量短期内迅速上升。
7、患者男,22岁,农民,疲乏无力、面色苍白近1年,近来出现上腹痛,消瘦。查体:贫血貌,上腹部压痛。血象:红细胞2.0×109/L,血红蛋白70g/L,白细胞7.6×109/L,中性粒细胞0.50,淋巴细胞0.26,嗜酸性粒细胞0.14,血清铁蛋白10μg/L,血片中成熟红细胞中央淡染区扩大,拟诊为缺铁性贫血。该患者给予硫酸亚铁0.3g/次,3次/d,口服,治疗一个月效果不佳,其原因为
A.病因未去除
B.诊断不正确
C.未使用注射铁剂
D.未合并应用维生素C
E.所给铁剂剂量不够
[答案]A
[解析]病因未去除,仍有慢性失血者,经过治疗病情无好转。