2020内科主治医师考试《专业实践能力》精选试题：血液病_第2页

　　答案

　　一、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患者表现为多部位淋巴结肿大、肝脾大，白细胞增高而红细胞、血小板减少，骨髓增生活跃，提示为白血病;Auer小体见于ANLL，此题选项中A符合。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 M1(急性粒细胞白血病未分化型)SBB阳性，A与此题无关。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 对于急性白血病，目前临床主要使用FAB分型(法英美分型)。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 VP方案(长春新碱、泼尼松)，儿童缓解率80%～90%，成人50%。目前常采用的是VDLP方案(VDP+门冬酰胺酶)。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据异常早幼粒细胞0.85，其胞浆内充满粗大、染紫红色的嗜天青颗粒，可见较多的Aure小体，可推断为AML-M3。出血是因为血小板减少和凝血异常。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者为急性早幼粒细胞贫血，导致出现DIC，需要及时应用肝素抗凝。维A酸(ATRA)能诱导白血病细胞株(如HL-60细胞)和APL原始细胞分化。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 M3常见的染色体和基因特异改变为t(15;17)(q22;q21)。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 脾切除是治疗本病的有效方法之一。有效率约为70%～90%。其机制为：

　　(1)减少血小板抗体的产生。

　　(2)去除血小板破坏的主要场所。

　　脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 大剂量静滴丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞的Fc受体，非特异性地阻断Fc受体介导的巨噬细胞功能，使自身抗体介导的血小板破坏减少;同时可通过免疫调节减少自身抗体的合成，抑制血小板抗体与血小板抗原的结合，减少血小板的破坏;还可增加骨髓中血小板的产生，从而使外周血中血小板数量短期内迅速上升。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 缺铁性贫血血象，血片中红细胞大小不一，中心淡染区增大，呈小细胞低血素性贫血。

　　骨髓中铁染色显示骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼细胞减少。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 缺铁性贫血治疗首选口服铁剂，维生素C可加强铁剂的吸收。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 缺铁性贫血骨髓象检查可见骨髓小粒消失，为诊断金标准。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5-10天。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 贫血患者纠正后至少需要维持治疗4～6个月，或者血清铁蛋白恢复到50μg/L以补充储存铁，否则易复发。此题就接近的答案是D，所以选D更合适。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病因未去除，仍有慢性失血者，经过治疗病情无好转。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 长期慢性铁丢失而得不到纠正是造成IDA常见病因，如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃、十二指肠溃疡、胃肠道肿瘤、寄生虫感染)、月经过多、咳血、肺泡出血及其他疾病等。根据题干描述患者症状，体征，初步怀疑为胃肠道肿瘤。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 女性患者必须问及月经生育史，是容易导致贫血的主要因素。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 所需补充铁(mg)=(150-患者Hb g/L)×体重(kg)×0.33=(150-70)×60×0.33=1584，B选项最接近。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病人粪便检查钩虫卵(+)，为钩虫病。治疗根本措施应驱虫。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 补铁治疗后网织红细胞首先上升。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 补铁最终目的应是补足机体贮存铁。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症表现为溶血性贫血，海因小体的形成是由于氧化等因素对血红蛋白造成的损害而变性形成的细胞内包涵体，沉积于细胞膜上并对其造成损害，受损红细胞易被脾脏的巨噬细胞吞噬。见于：地中海贫血，红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，苯胺或硝基类化合物中毒，慢性肝病。

　　红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常排除了遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的辅助诊断。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 该病主要是注意饮食和药物，对症进行处理，不需要切脾。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

　　二、案例分析

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 “骨髓增生极度活跃，原始细胞0.5”可排除M1型;“POX强阳性”则可进一步排除M4;“非特异性酯酶部分呈阳性反应，不被NAF抑制”可排除M5(M5是可以被NAF抑制的)。如上几点鉴别尤为重要。

　　对于M2和M3的鉴别方面，我们知道后者白细胞大多数在15×109以下。且由于M3的早幼粒与原始粒细胞的比在3：1以上，而本患者的早幼粒仅为0.2，所以更倾向于M2。

　　【正确答案】 BCEF

　　【答案解析】 人类白血病的病因：

　　(1)生物因素：主要是病毒和免疫功能异 常。成人T细胞白血病淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-Ⅰ)所致。

　　(2)物理因素：包括X射线、γ射线等电离辐射。

　　(3)化学因素：多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。

　　(4)遗传因素：家族性白血病约占白血病的千分之七。

　　(5)其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

　　【正确答案】 ACDFI

　　【答案解析】 AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。 缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

　　(1)正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热，感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷而死亡。

　　(2)白血病细胞增殖浸润的表现：①淋巴结和肝脾肿大;②骨骼和关节：常有胸骨中下段局部压痛;③眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明;④口腔和皮肤AL尤 其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节;⑤中枢神经系统白血病可发生在疾病各个时期，以ALL 最常见，儿童尤甚;⑥睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于 ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于 CNSL的白血病髓外复发的根源。