2019妇产科主治医师基础知识考点模拟题：女性生殖器畸形_第5页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　双角子宫会影响妊娠，如子宫两角间的宫底部陷沟较浅，胎儿多呈斜位或横位;如凹陷较深时，则胎儿纵轴与子宫纵轴多平行，但臀先露的发生率高达30%。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　先天性无阴道常合并无子宫或仅有痕迹子宫。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　常见的生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所致异常，包括处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁;②副中肾管衍化物发育不全所致异常，包括无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常;③副中肾管衍化物融合障碍所致异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和中隔子宫等。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　尿生殖褶间的凹陷为尿道沟。胚胎第5周始，在尿生殖窦膜的头侧出现生殖结节，以后称初阴。尿生殖褶发育为小阴唇。约在12周末，初阴略增大发育为阴蒂。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　尤其是下生殖道尖锐湿疣患者，经阴道分娩易引起新生儿喉乳头状瘤及女婴生殖道湿疣，另外，湿疣组织质脆，阴道分娩易致软产道裂伤及感染，以剖宫产为宜。子宫下段剖宫产史者虽在一定条件下可以尝试经阴分娩，但通常不建议经阴试产分娩。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　若横隔较薄，可切开横隔使胎儿经阴道娩出。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　待积血大部分排出后，常规检查宫颈是否正常，但不宜进一步探查宫腔，以免引起上行感染。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　处女膜闭锁有正常月经来潮，但经血流出不畅，易发生腹腔返流，引起子宫内膜异位症。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　残角子宫系一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全所致，可伴有该侧泌尿道发育畸形。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　未分化阶段性腺是由原始生殖细胞、体腔上皮和上皮下间质三部分胚胎组织共同组成的。性腺分化决定于迁入的原始生殖细胞是否含有Y染色体。Y染色体短臂上有编码睾丸决定因子的性别决定区是控制性腺向睾丸分化的开关。如果原始生殖腺细胞表达TDF，性腺就会分化为睾丸;如原始生殖细胞无Y染色体，没有表达TDF，则性腺就会自然地分化为卵巢。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　阴道横隔临床较少见，系双侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处部分未贯通所致，多位于阴道上、中段交界处。完全性横隔较少见。横隔的治疗应将横隔切开并切除多余部分，缝合止血。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　先天性肾上腺皮质增生是临床上最常见的两性畸形，又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传性疾病。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　残角子宫是—侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全形成的。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　青春期女性，无月经来潮，出现周期性下腹痛，考虑存在处女膜闭锁，首选外阴部视诊，检查处女膜是否正常。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态和社会性别。除阴茎粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸的患者可按男性抚育外，仍以按女性养育为宜。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　真两性畸形的诊断不能只靠外阴畸形和性染色体测定，必须通过剖腹检查或腹腔镜检对生殖腺加以辨认，并进行活检，明确有两种生殖腺存在方可确诊。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　合并的副中肾管尾端与尿生殖窦会合后形成的窦结节继续增生为实心的阴道板，阴道板逐渐生长和延伸，同时将尿生殖窦分为上部和下部，上部发育为膀胱和尿道，下部最后演变为前庭。在胚胎第20周时，阴道板中的细胞由下而上蜕变而管化，形成阴道。阴道末端与尿生殖窦间形成一薄膜，称处女膜，继而处女膜上出现小孔即为阴道开口。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　21-羟化酶缺失可导致女性假两性畸形。男性假两性畸形患者染色体核型为46，XY，是X连锁隐性遗传或常染色体遗传病。有睾丸，无子宫。由于生精功能异常和阴茎极小，一般无生育能力。此病的发病机制有：①生物合成睾酮的17-羟化酶缺失;②外周组织中5A-还原酶缺乏;③外周组织或靶器官雄激素受体缺少或功能异常。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　处女膜闭锁是由于发育过程中阴道末端的泌尿生殖窦组织未腔化所致。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　阴道闭锁为尿生殖窦未参与形成阴道下段。

　　21、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　无子宫无阴道常合并泌尿系统畸形。

　　22、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　若男性胚胎或胎儿时期在母体内接触雄激素过少，易致男性假两性畸形。

　　23、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在称为真两性畸形。

　　24、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　男性假两性畸形在临床上又称为雄激素不敏感综合症。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　羊水过多最最常见原因是胎儿神经管畸形。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　阴道闭锁和处女膜闭锁临床症状相似，均可表现为青春期无月经来潮，进行性加重的周期性下腹痛。阴道闭锁时，闭锁段多位于阴道下段，长约2～3cm，其上多为正常阴道，妇科检查时亦无阴道开口，但闭锁处黏膜表面色泽正常，亦不向外膨隆，肛诊可扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁者为高。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　己烯雌酚是非甾体雌激素物质，能产生与天然雌二醇相同的所有药理与治疗作用，可导致副中肾管发育缺陷。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　子宫畸形是流产的原因之一，此题干中且有宫腔镜检查可见双侧输卵管开口，宫底部向内突出，可初步诊断为双角子宫。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　产程中发现阴道横隔，应行切开横隔处理。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　子宫残角为先天发育畸形，由于一侧副中肾管发育不全所致。残角子宫往往不与另一侧发育较好的子宫腔沟通，但有纤维束与之相连。残角子宫肌层发育不良时，则易子妊娠早期发生子宫浆膜破裂，易与输卵管妊娠破裂症状相似，甚而发生误诊。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　外生殖器的发生1.未分化外生殖器在胚胎第9周以前男女外生殖器结构相同，不能分辨性别。2.女性外生殖器分化约在第12周末，分化出外生殖器。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　生殖管道的发生和分化：

　　1.未分化管道时期　在人胚第6周时，无论男性或女性在生殖嵴外侧都形成两对原始生殖管道，一对为中肾管，另一对为中肾旁管即副中肾管又称苗勒管(Müller管)。

　　2.男性生殖管道的分化：

　　在男性，Y染色体+在HCG+雄激素+苗勒管抑制因子，使中肾管继续发育为附睾管、输精管和射精管;同时副中肾管逐渐退化吸收，从而使生殖管道向男性分化。

　　3.女性生殖管道的分化：

　　当胚胎为女性，没有Y染色体+在HCG+雄激素+苗勒管抑制因子，中肾管退化消失，副中肾管继续发育，向女性分化。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　性腺的发生1.性腺未分化阶段：在人胚发育第6周以前，不论胚胎的性染色体是XX型，还是XY型，性腺的结构皆相同，称为未分化性腺或原始性腺，具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。2.性腺分化：如原始生殖细胞有Y染色体，则TDF表达，性腺就会分化为睾丸;如原始生殖细胞无Y染色体，则不表达TDF，则性腺就会自然地分化为卵巢。在胚胎第8周时，原始性腺分化为卵巢。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　男性假两性畸形性染色体为XY，性腺为睾丸，而雄激素不足时，导致外生殖器两性畸形。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　男性假两性畸形性染色体为XY，性腺为睾丸，而雄激素不足时，导致外生殖器两性畸形。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　处女膜闭锁辅助检查首选妇科超声。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　与其他选项相比，探查子宫阴道有无异常无意义。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　此题为处女膜闭锁的典型表现。X形切开避免损伤尿道，切除多余的处女膜瓣，切缘肠线缝合。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　<4>、

　　【正确答案】 D

　　<5>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　1. 先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中常见的一种。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。

　　2. 先天性无阴道可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。

　　3. 子宫残角妊娠疾病概述子宫残角为先天发育畸形，由于一侧副中肾管发育不全所致。

　　4.始基子宫系两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。

　　5. 一侧输卵管缺失是由于该侧副中肾管未发育所致。

　　5、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　先天性肾上腺皮质增生是临床上最常见的两性畸形。先天性肾上腺皮质增生以21-羟化酶的缺乏最常见。17-羟化酶存在于肾上腺和性腺组织中，能将孕烯醇酮转化为睾酮、雌二醇和皮质醇。当此酶缺乏时，外生殖器表现为女性幼稚型。睾丸发育不全，位于盆腔内、腹股沟或大阴唇内，无子宫及输卵管，阴道呈盲端。

　　6、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　<4>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　卵巢发育不全见于Turner综合征;混合性生殖腺发育不全染色体为45，XO/46，XY嵌合型;雄激素不敏感综合征为男性假两性畸形中最常见者;先天性肾上腺皮质增生是临床上最常见的两性畸形，可能是由于先天性肾上腺皮质增生导致雄激素过高引起女性假两性畸形。

　　7、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　子宫发育不良又称幼稚子宫，但卵巢发育正常，月经量少或无月经来潮。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　鞍状子宫为宫底部轻度融合不全所致，对妊娠多无明显影响。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　纵隔子宫可引起不孕及反复妊娠失败。

　　<4>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　处女膜闭锁时由于经血无法排出，导致青春期发生逐渐加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮。

　　<5>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　残角子宫为一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全形成，若残角子宫内膜有功能而与对侧正常宫腔不相通时，往往因积血而痛经，甚至发生子宫内膜异位症。

　　8、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　女性假两性畸形性染色体为XX，性腺为卵巢。但是体内的雄激素过多，导致外生殖器两性畸形。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　男性假两性畸形是性染色体为XY，性腺为睾丸，但是体内的雄激素不足，导致外生殖器的两性畸形。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　46，XY单纯性性腺发育不全是性染色体为XY，但是性腺发育不全，外生殖器出现两性畸形。