儿科主治医师考试章节练习题：免疫缺陷性疾病

　　1、男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

　　A.选择性IgM缺乏症

　　B.严重型联合免疫缺陷病

　　C.细胞免疫缺陷病

　　D.选择性免疫球蛋白缺乏症

　　E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

　　[答案]B

　　2、5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7x109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为

　　A.中性粒细胞减少症

　　B.选择性IgA缺陷病

　　C.腺苷脱氨酶缺陷病

　　D.继发性免疫缺陷病

　　E.以上都不是

　　[答案]D

　　[解析]几乎所有的感染均可引起一过性免疫功能低下，以病毒性感染尤为突出。麻疹病毒、EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暂时性免疫功能低下，以T细胞受损为突出，部分亦可导致B细胞Ig合成暂时障碍。

　　3、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6;CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为

　　A.继发性免疫缺陷病

　　B.原发性T细胞免疫缺陷病

　　C.中性粒细胞减少症

　　D.选择性IgA缺陷病

　　E.正常儿

　　[答案]A

　　4、选择性IgA缺陷下列哪项是错误的

　　A.本病可无症状

　　B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染

　　C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病

　　D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年

　　E.可给予输血治疗

　　[答案]E

　　[解析]输注含IgA的血浆、全血或IVIG(含微量IgA)可使患儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应。

　　5、常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是

　　A.皮肤大面积坏死

　　B.关节腔积血

　　C.自发性高压气胸

　　D.肠套叠

　　E.泌尿道阻塞

　　[答案]D

　　[解析]发生肠套叠时需要外科处理。

　　6、血清IgA明显增高的疾病是

　　A.过敏性紫癜

　　B.幼年型类风湿关节炎

　　C.川崎病

　　D.高IgM血症

　　E.原发性血小板减少性紫癜

　　[答案]A

　　[解析]过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。

　　7、关于皮下结节的描述以下哪项是错误的

　　A.粟米或豌豆大小，圆形，质硬

　　B.分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧

　　C.见于5%～10%的风湿热病人

　　D.起病数周后出现

　　E.2～4周自然消失

　　[答案]B

　　[解析]常位于受摩擦较多部分，如肘部伸侧、跟腱、头皮、坐骨结节或关节周围。

　　8、X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

　　A.反复严重的支原体感染

　　B.反复严重的真菌感染

　　C.反复严重的病毒感染

　　D.反复严重的细菌感染

　　E.反复严重的混合感染

　　[答案]D

　　[解析]X-连锁无丙种球蛋白血症，Bruton病，是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突变，使原B细胞向前B细胞分化障碍导致的选择性体液免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。

　　9、可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是

　　A.自然杀伤细胞功能缺乏

　　B.中性粒细胞减少症

　　C.慢性肉芽肿病

　　D.选择性IgA缺陷病

　　E.X连锁联合免疫缺陷病

　　[答案]E