2022年儿科主治医师《专业实践能力》考点试题：免疫缺陷性疾病

　　1[.单选题]患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断()。

　　A.外周血淋巴细胞计数

　　B.淋巴细胞转化试验

　　C.细胞计数

　　D.T细胞亚群

　　E.血清IgG、IgM、IgA含量测定

　　[答案]E

　　2[.单选题]女婴，10个月，因近半年来经常患上呼吸道感染、肺炎、皮肤感染，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病哪项治疗最合适()。

　　A.长期输注胸腺素

　　B.口服左旋咪唑

　　C.胎儿胸腺移植

　　D.定期输注丙种球蛋白

　　E.并发感染时用适当抗生素

　　[答案]E

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　　3[.单选题]男孩，3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院。化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L，IgA0.03g/L，IgM1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是()。

　　A.暂时性低丙种球蛋白血症

　　B.DiGeorge综合征

　　C.选择性IgM缺乏症

　　D.Wiskott-Aldrich综合征

　　E.选择性IgA缺乏症

　　[答案]E

　　4[.单选题]目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最 佳治疗选择是()。

　　A.骨髓移植

　　B.胎肝移植

　　C.脐血干细胞移植

　　D.胎儿胸腺移植

　　E.基因治疗

　　[答案]A

　　5[.单选题]一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了()。

　　A.输注新鲜血浆

　　B.胸腺移植

　　C.维生素D制剂

　　D.合并感染用适当抗生素

　　E.甲状旁腺素

　　[答案]A

　　6[.单选题]男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG<2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)。下列哪项治疗最合适()。

　　A.定期静脉注射丙种球蛋白

　　B.行胎肝移植

　　C.长期肌内注射胸腺素

　　D.口服左旋咪唑

　　E.并发感染时用适当抗生素

　　[答案]A

　　[解析]Bruton病，每月一次静脉注射丙种球蛋白，可作为替代治疗，以防治感染。

　　7[.单选题]患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值()。

　　A.血钙+心电图

　　B.血糖+头颅CT

　　C.淋巴结活检

　　D.血清免疫球蛋白测定

　　E.胸部X线检查胸腺影+血钙

　　[答案]E