2021儿科主治医师专项基础习题：免疫缺陷性疾病

第十八章 免疫缺陷性疾病

　　一、A1

　　1、血清IgA明显增高的疾病是

　　A、过敏性紫癜

　　B、幼年型类风湿关节炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血症

　　E、原发性血小板减少性紫癜

　　2、在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷的大致比例是

　　A、30%

　　B、10%

　　C、80%

　　D、60%

　　E、50%

　　3、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

　　A、IgG亚类缺陷病

　　B、普通变异型免疫缺陷病

　　C、X连锁高IgM血症

　　D、X连锁无丙种球蛋白血症

　　E、选择性IgA缺陷病

　　4、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

　　A、家族集聚发病

　　B、肿瘤发生几率增高

　　C、反复、慢性感染

　　D、生长发育延迟

　　E、自身免疫倾向

　　二、A2

　　1、5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7x109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，1、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6;CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为

　　A、继发性免疫缺陷病

　　B、原发性T细胞免疫缺陷病

　　C、中性粒细胞减少症

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、正常儿

　　三、A3/A4

　　11、患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

　　<1> 、最可能的临床诊断

　　A、高IgM综合征

　　B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症

　　C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

　　D、X连锁严重联合免疫缺陷病

　　E、X连锁慢性肉芽肿病

　　<2> 、该患儿今后不能使用的疫苗是

　　A、流感疫苗

　　B、灭活流感疫苗

　　C、脊髓灰质炎疫苗

　　D、百白破三联疫苗

　　E、乙肝疫苗

　　<3> 、最适合患儿的治疗是

　　A、脾脏切除

　　B、静脉输注丙球

　　C、免疫重建

　　D、输注血浆

　　E、输注IL-2

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 以免疫球蛋白/抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50%，T细胞缺陷20%，联合免疫缺陷病(T细胞和B细胞均缺陷)10%。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患儿存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

　　4

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

　　【该题针对“原发性免疫缺陷概述,[新]原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】

　　二、A2

　　1【正确答案】 A

　　【答案解析】 “几乎所有感染均可引起一过性免疫功能低下，以病毒性感染尤为突出。麻疹病毒EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暂时性免疫功能低下，T细胞受损为突出，部分亦可导致B细胞Ig合成暂时障碍。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。

　　该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿体内，故一般可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体IgG的不断减少，患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。

　　免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L;IgM和IgA微量或测不出。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 XLA患儿对一般病毒的抵抗能力尚好，但对某些肠道病毒，如埃可病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒的抵抗能力甚差，应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 IVIG替代疗法，可控制大多数XLC患儿的感染症状、全身状况迅速改善。IVIG治疗宜早开始，剂量0.5～1g/(kg·4周)，使血清IgG>6g/L无感染，无咳嗽，咳痰等。需终身替代，但用量应个体化。