2020儿科主治医师考试章节模拟试题及答案：免疫缺陷性疾病

免疫缺陷性疾病

　　一、A1

　　1、血清IgA明显增高的疾病是

　　A、过敏性紫癜

　　B、幼年型类风湿关节炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血症

　　E、原发性血小板减少性紫癜

　　2、在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷的大致比例是

　　A、30%

　　B、10%

　　C、80%

　　D、60%

　　E、50%

　　3、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

　　A、IgG亚类缺陷病

　　B、普通变异型免疫缺陷病

　　C、X连锁高IgM血症

　　D、X连锁无丙种球蛋白血症

　　E、选择性IgA缺陷病

　　4、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

　　A、家族集聚发病

　　B、肿瘤发生几率增高

　　C、反复、慢性感染

　　D、生长发育延迟

　　E、自身免疫倾向

　　5、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是

　　A、中枢神经系统

　　B、皮肤

　　C、消化道

　　D、呼吸道

　　E、泌尿道

　　6、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示

　　A、X连锁慢性肉芽肿病

　　B、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　C、严重联合免疫缺陷病

　　D、X连锁髙IgM血症

　　E、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

　　7、下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

　　A、中性粒细胞减少症

　　B、先天性无丙种球蛋白血症

　　C、慢性肉芽肿病

　　D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E、原发性补体C4缺陷

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　以免疫球蛋白/抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50%，T细胞缺陷20%，联合免疫缺陷病(T细胞和B细胞均缺陷)10%。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患儿存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染;不常见和致病力低下的细菌常为致病原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性腹泻和吸收不良、鹅口疮、牙周炎。感染虽然是原发性免疫缺陷病的最主要临床表现，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性导管等。在考虑原发性免疫缺陷病时，应排除这些因素。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型会出现皮肤黏膜反复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟等症状。

　　7

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2、C4)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。