答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 A
【答案解析】 病变主要侵犯主动脉弓及其分支,其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉,肺动脉、冠状动脉也可受累。
2、
【正确答案】 E
【答案解析】 动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。
3、
【正确答案】 D
【答案解析】 儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及多系统受累情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(IV型)和持续中枢神经系统病变预后最差。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】 系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同,须符合美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。
1.面部蝶形红斑。
2.盘状狼疮。
3.日光过敏。
4.口腔溃疡。
5.关节炎非侵蚀性关节炎,2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。
6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。
7.肾脏病变①持续性蛋白尿,每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型,红细胞、颗粒或混合性管型。
8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。
9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少,至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少,至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L,除外药物影响)。
10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。
11.抗核抗体阳性。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】 SLE患者最典型的面部表现是蝶形红斑。
6、
【正确答案】 C
【答案解析】 此选项说的太绝对,多伴有风湿病的其他表现,如血沉快、抗链“O”增高,但不是所有患者都增高
7、
【正确答案】 B
【答案解析】 无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日80-100mg/kg,最大量≤3g/d,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4~8周。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】 心脏炎是急性风湿热最具特征的表现,是唯一的持续性器官损害。心肌和心内膜最易受损,亦可发生全心炎。几乎所有风湿性心脏炎患儿均有心肌受累,轻者可无症状,重者可出现典型心肌炎表现如心率加快、心音减弱、心律失常和心力衰竭。
9、
【正确答案】 E
【答案解析】 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病,病变累及全身结缔组织,心脏损害尤为严重,是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。
10、
【正确答案】 E
【答案解析】 风湿热临床表现
发生于链球菌咽峡炎后1~3周;风湿性关节炎多呈急性起病,风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动期一般不超过6个月,但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。一般表现发热、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛,个别还有胸膜炎和肺炎。特异性表现,心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤症状。
二、A2
1、
【正确答案】 A
【答案解析】 患儿发热超过5天,结膜充血,口唇干裂,硬肿,血沉加快,这是川崎病的表现。
川崎病的诊断
2、
【正确答案】 C
【答案解析】 因患儿治疗效果不明显,近期病情加重,所以需要肾脏穿刺以明确病理类型,以便制定下一步治疗方案
3、
【正确答案】 D
【答案解析】 风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。
4、
【正确答案】 C
【答案解析】 无心脏炎患儿可用阿司匹林,每天100mg/kg,每天最大量在≤3g,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4~8周。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】 过敏性紫癜肾炎临床表现:
1.皮疹:特征是出血性和对称分布;
2.关节症状:半数有游走性多发性关节痛;
3.胃肠症状:脐周和下腹阵发性绞痛;
4.肾脏损害表现:血尿、蛋白尿、高血压、水肿或肾功能损害。
5.其他:如肝脾、淋巴结肿大等。