2020儿科主治医师考试章节精选试题：神经系统疾病

　　一、A1

　　1、有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是

　　A、高胆固醇、高脂蛋白血症

　　B、血清游离脂肪酸降低

　　C、血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高

　　D、血氨增高、凝血酶原时间延长，胆红素增高

　　E、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高

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　　2、瑞氏综合征的发病最根本的机制为

　　A、乳酸堆积

　　B、脂肪酸堆积

　　C、急性线粒体功能障碍

　　D、高氨血症

　　E、尿素循环障碍

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　　3、瑞氏综合征的主要病理改变为

　　A、脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润

　　B、脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

　　C、肝脏弥漫性炎性细胞浸润

　　D、肝脏弥漫性脂肪变性

　　E、肝脏变性、坏死

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　　4、瑞氏综合征最常见的诱发因素为

　　A、接触有机磷杀虫剂

　　B、全身性肉碱缺乏

　　C、口服阿司匹林

　　D、进食黄曲霉菌污染食物

　　E、病毒感染

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　　5、神经纤维瘤病的遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、线粒体遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、X连锁显性遗传

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　　6、在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为

　　A、脑膜瘤

　　B、Wilms瘤

　　C、视网膜母细胞瘤

　　D、听神经瘤

　　E、视神经胶质瘤

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　　7、小儿脑动脉梗死的常见病因是

　　A、感染免疫性疾病

　　B、脑肿瘤

　　C、高血压

　　D、糖尿病

　　E、脑白质营养不良

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　　8、结节性硬化症遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、线粒体遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、X连锁显性遗传

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　　9、以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点

　　A、婴幼儿常伴有不能恢复的失语

　　B、常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪

　　C、半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作

　　D、婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫

　　E、病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性

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　　10、小儿急性偏瘫的发病年龄多在

　　A、大于6个月

　　B、大于3岁

　　C、6个月～8岁

　　D、1个月～4岁

　　E、小于5岁

　　11、引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是

　　A、大脑后动脉

　　B、颈内动脉

　　C、大脑前动脉

　　D、大脑中动脉

　　E、椎-基底动脉

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　　12、MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变

　　A、12～24小时

　　B、24～36小时

　　C、1～3小时

　　D、3～6小时

　　E、6～12小时

　　13、结节性硬化症的典型皮肤包括

　　A、鲨鱼皮样斑

　　B、指/趾甲纤维瘤

　　C、色素脱失斑

　　D、面部血管纤维瘤

　　E、以上都是

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　　14、关于重症肌无力辅助检查正确的是

　　A、髓鞘碱性蛋白抗体

　　B、抗SM抗体

　　C、抗核抗体

　　D、抗双链ANA抗体

　　E、乙酰胆碱受体抗体

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　　15、重症肌无力患者体内可出现哪种抗体

　　A、髓鞘碱性蛋白抗体

　　B、抗SM抗体

　　C、抗核抗体

　　D、抗双链ANA抗体

　　E、乙酰胆碱受体抗体

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　　16、治疗重症肌无力的有效药物是

　　A、吡哌酸

　　B、溴吡斯的明

　　C、丙戊酸钠

　　D、氟哌啶醇

　　E、阿司匹林

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　　17、下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

　　A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高

　　B、系有机酸病

　　C、血浆中极长链脂肪酸异常降低

　　D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩

　　E、为线粒体病

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　　18、肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

　　A、髓鞘蛋白编码基因缺陷

　　B、氨基酸、有机酸病

　　C、溶酶体病

　　D、过氧化物酶体病

　　E、线粒体病

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　　19、关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确

　　A、有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除

　　B、疗程一般为2～6个月

　　C、胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物

　　D、肾上腺皮质激素只适用于全身性患者

　　E、合并感染时可用氨基糖苷类抗生素

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　　20、小儿重症肌无力的临床特点是

　　A、抗胆碱酯酶药物无效

　　B、血钾偏低

　　C、眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重

　　D、病侧瞳孔扩大，对光反射消失

　　E、常有肌肉萎缩

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　　21、能确诊异染性脑白质营养不良的检查是

　　A、半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

　　B、芳基硫酸酯酶A活力检测

　　C、头颅磁共振

　　D、体感诱发电位

　　E、骨髓检査

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　　22、有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确

　　A、脑电图多有局灶性慢波活动的变化

　　B、体感诱发电位多数无异常

　　C、脑CT早期即可发现明显脑萎缩

　　D、脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓

　　E、脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性

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　　23、急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是

　　A、腰髓

　　B、马尾

　　C、骶髓

　　D、颈髓

　　E、胸髓

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　　24、哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高

　　A、流感嗜血杆菌

　　B、轮状病毒

　　C、麻疹病毒

　　D、巨细胞病毒

　　E、空肠弯曲菌

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　　25、哪种疫苗预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的几率最高

　　A、乙脑疫苗

　　B、腮腺炎疫苗

　　C、牛痘

　　D、狂犬疫苗

　　E、麻疹疫苗

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　　26、临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程

　　A、无规律性

　　B、波动性

　　C、单相性

　　D、双相性

　　E、三相性

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