2020儿科主治医师考点模拟试题：免疫缺陷性疾病

免疫缺陷性疾病

　　【习题】

　　原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

　　A.反复、慢性感染

　　B.生长发育延迟

　　C.自身免疫倾向

　　D.家族集聚发病

　　E.肿瘤发生几率增高

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　　【习题】

　　疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是

　　A.立即使用抗生素预防感染

　　B.应及时应用静脉注射免疫球蛋白

　　C.选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊

　　D.尽早免疫重建

　　E.进行亲属筛查，发现其他患者或携带者

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　　【习题】

　　以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高

　　A.分泌性IgA

　　B.IgD

　　C.IgG

　　D.IgE

　　E.IgM

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　　【习题】主要针对多糖抗原产生的抗体成分是

　　A.IgG1

　　B.IgG2

　　C.IgG3

　　D.IgE

　　E.IgA

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　　【习题】

　　全部免疫活性细胞均来源于

　　A.树突状细胞

　　B.单核巨噬细胞

　　C.骨髓多能干细胞

　　D.胚胎多能干细胞

　　E.淋巴干细胞

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　　【习题】

　　抗原递呈功能最为强大的细胞是

　　A.巨噬细胞

　　B.树突状细胞

　　C.B淋巴细胞

　　D.T淋巴细胞

　　E.肿瘤细胞

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　　【习题】

　　首先被描述的原发性免疫缺陷病是

　　A.IgG亚类缺陷病

　　B.选择性IgA缺陷

　　C.严重联合免疫缺陷病

　　D.X连锁先天性无丙种球蛋白血症

　　E.自身免疫性淋巴增生综合征

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　　【习题】患儿男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚最可能的临床诊断

　　A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

　　B.X连锁严重联合免疫缺陷病

　　C.X连锁慢性肉芽肿病

　　D.高IgM综合征

　　E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症

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　　【习题】

　　为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是

　　A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平

　　B.检测外周血中B淋巴细胞水平

　　C.检测血清IgG亚类水平

　　D.四唑氮蓝试验

　　E.Btk基因突变分析

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　　【习题】

　　该患儿今后不能使用的疫苗是

　　A.脊髓灰质炎疫苗

　　B.百白破三联疫苗

　　C.乙肝疫苗

　　D.流感疫苗

　　E.灭活流感疫苗

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　　【习题】

　　最适合患儿的治疗是

　　A.免疫重建

　　B.输注血浆

　　C.输注IL-2

　　D.脾脏切除

　　E.静脉输注丙球

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　　【习题】患儿男，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿罗音。

　　1)首先要考虑的临床诊断是

　　A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

　　B.肺炎+先天性心脏病

　　C.肺炎+AIDS

　　D.肺炎+慢性肉芽肿病

　　E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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　　2)以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断

　　A.外周血白细胞总数明显降低

　　B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

　　C.外周血T细胞水平明显降低

　　D.血清IgG明显降低，IgM正常

　　E.外周血血小板降低、体积减小

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　　3)首选以下哪项治疗措施

　　A.胎肝移植

　　B.免疫配型的无关供者骨髓移植

　　C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

　　D.胎儿胸腺移植

　　E.脐带血移植

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　　【习题】患儿男，2.5岁，出生后三天发现血便，查血常规发现血小板为8×109/L，此后血小板波动于5-30×109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

　　1)该患儿最可能的临床诊断是

　　A.X连锁血小板减少症

　　B.特发性血小板减少症

　　C.自身免疫性血小板减少症

　　D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E.反复呼吸道感染

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　　2)其病因是

　　A.Btk基因突变

　　B.血小板抗体产生

　　C.WASP基因突变

　　D.染色体畸变

　　E.γc基因突变

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　　3)以下哪项实验室特征具有诊断价值

　　A.抗核抗体阳性

　　B.血小板体积减小

　　C.骨髓巨核细胞减少

　　D.血清IgG水平降低

　　E.血清IgE水平升高

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　　4)本病的根治手段是

　　A.脾脏切除

　　B.静脉注射免疫球蛋白

　　C.广谱抗生素治疗

　　D.免疫重建

　　E.输注血小板

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