(一)A1型题(答题说明:每道题下面有A、B、C、D、E共5个备选答案,请从中选择1个最佳答案)
1.糖尿病酮症酸中毒主要是由于:
A.大量脂肪酸经氧化酮体生成过多. B.蛋白分解加速产生过多酸性物质
C.血糖过高渗透性利尿,脱水所致 D.呕吐厌食引起脱水所致
E.肾衰竭
2.抢救糖尿病酮症酸中毒时:
A.应用短效胰岛素皮下注射 B.应均给予碳酸氢钠纠酸
C.小剂量静滴胰岛素 D.无需补钾
E.所给的液体中不能含有糖类
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3.苯丙酮尿症最重要的治疗原则是:
A.限制蛋白质摄人 B.大量维生素 C.补充5一羟色胺
D.限制苯丙氨酸摄入 E.对症处理
4.苯丙酮尿症患儿最突出的特点是:
A.抽搐发作 B.尿有特殊霉奥味 C.智力低下
D.皮肤白皙易出现湿疹样皮疹E.毛发呈黄褐色
5.不符合先天性甲状腺功能减低症的特殊面容的是:
A.皮肤粗糙苍黄 B.眼裂小,两眼外眦上斜
C.毛发稀少而干枯,发际较低 D.鼻梁宽而平
E.唇厚,舌大而宽厚,常伸出口外
6.先天性甲状腺功能减低症的最有意义的辅助检查为:
A.血清T3、T4和TSH的测定 B.甲状腺吸碘试验
C.骨龄的测定 D.甲状腺B超
E.TRH刺激试验
7.先天愚型染色体检查绝大多数为:
A.18—三体畸变 B.21-三体畸变 c.D/G易位
D.G/G易位 E.嵌合型
8.先天愚型患儿的临床表现,下列哪项是错误的:
A.身材矮小 B.愚笨面容 C.皮肤粗糙发干
D.肌张力低下 E.atd角增大
9.先天性甲状腺功能减低症治疗的主要目的是:
A.延长寿命 B.减轻神经系统损害,维持正常的生理功能
C增加身高 D.增加体重
E.防止肥胖
10.糖尿病控制不好时可发生生长落后,智能发育迟缓,肝大,称为:
A.Somogyi现象 B.清晨现象 C.Mauriac综合征
D.Turner综合征 E.Klinefelter综合征
11.下列哪种情况,21-三体综合征的发生风险最高:
A.孕母为21-三体综合征患者 B.孕母为21q21q易位携带者
C.孕母为D/G平衡易位携带者 D.父亲为D/G平衡易位携带者
E.父亲或母亲为21q21q易位携带者
12苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有:
A.苯乙酰谷氨酰胺 B.苯乙酸 C.苯丙酮酸
D.苯丙氨酸 E.苯乳酸
(二)A2型题(答题说明:每一道题下面都有A、B、C、D、E共5个备选答案。请从中选择1个最佳答案)
1.患儿,4岁。诊断为先天性甲状腺功能减低症,给予甲状腺素片治疗,医生嘱咐,出现下列情况考虑为甲状腺素片过量,但除外:
A.食欲好转 B.心悸 C.发热
D.多汗 E.腹泻
2.胰岛素依赖型糖尿病患儿,10岁,自己测血糖和尿糖,近3个月来所测血糖和尿糖均比较正常,今测糖化血红蛋白为15%,对小儿情况最适当的判断是:
A糖尿病控制满意 B食物中脂肪量过高 C血糖和尿糖测试欠正确
D.胰岛素剂量偏高 E.患儿的肾葡萄糖阈值低
3.1个月婴儿,确诊为苯丙酮尿症,每日允许摄人的苯丙氨酸量约为:
A. 10~30mg/kg B.20~40mg/kg C.30~50mg/kg
D. 40—60mg/kg E.50~70mg/kg
4.患儿10个月,近一周来有抽搐发作共3次。体检:智力发育差,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白嫩。脑电图检查异常,尿氯化高铁检查阳性。其诊断为:
A.呆小病 B.苯丙酮尿症 C.先天愚型
D.黏多糖病 E.癫痫
5. 12岁男孩,口渴、多饮、乏力1个月,近2天发热、咳嗽。空腹血糖17mmol/L血酮体阴性,尿糖(+++),BE-8mmol/L。诊断力糖尿病,目前患儿主要的治疗方法是:
A.口服磺脲类降糖药 B.口服双胍类降糖药 C.严格控制饮食
D.胰岛素治疗 E.抗生素控制感染
6.5个半月男婴,不会独坐,逗引不笑,经常便秘,少哭,皮肤粗糙,鼻梁低平,如怀疑为先天性甲状腺功能减低症,下列哪项检查不合适:
A.血清T3、T4 B.血清TSH C.腕部摄片了解骨龄
D.膝部摄片了解骨龄 E.甲状腺碘吸收率测定
(三)A3lA4型题(答题说明:以下提供若干个案例,每个案例下设若干道试题。请根据试题所提供的信息,在每一道试题下面的A、B、C、D、E共5个备选答案中选择1个最佳答案)
(1~3题共用备选答案)
10岁男孩,近半月多食、多尿、多饮,人渐瘦,经查尿糖(+++),空腹血糖16mmol/L
1.确诊为儿童糖尿病。确诊后为降低其血糖,应先选用:
A.甲苯磺丁脲 B.苯乙双胍 C.胰岛素
D.低精蛋白胰岛素 E.精蛋白锌胰岛素
2.昨天下午小儿发热、咳嗽、精神萎靡、恶心、腹痛,服退热片。今晨小儿昏迷,呼出气酸酮味。昏迷的最可能原因是:
A.糖尿病酮症酸中毒 B.高渗性非酮症糖尿病昏迷
C.糖尿病乳酸酸中毒 D.低血糖昏迷
E.瑞氏综合征
3.根据小儿目前情况,宜选用下列哪项治疗方案:
A. s%碳酸氢钠静脉滴注
B.小剂量胰岛素,s96葡萄糖静脉滴注
C.小剂量胰岛素,等渗生理盐水静脉滴注
D.小剂量胰岛素,低渗生理盐水静脉滴注
E.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
(四)Bl型题
(答题说明:以下每组问题共用题前列出的A、B、C、D、E共5个备选答案。请从中选择1个与问题关系最密切的答案。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择)
(1~3题共用备选答案)
A.1型糖尿病 B.2型糖尿病 C.肾型糖尿
D.食后糖尿 E.婴儿暂时性糖尿
1.血糖在正常范围,尿糖阳性,尿蛋白阳性:
2.新生儿期出现发热、脱水、体重不增,血、尿糖阳性,持续数周缓解:
3.儿童期发病,多饮、多尿、多食及体重下降,血糖不稳定,对胰岛素敏感: