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2020儿科主治医师章节知识点：X-连锁淋巴组织增生性疾病

来源：考试网 2020-08-21 【大中小】

第七节　X-连锁淋巴组织增生性疾病

　　一、概述

　　X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP)，为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，病毒(EBV)感染可诱发该病。

　　EBV感染多呈自限过程，而免疫缺陷者则可发生危及生命的淋巴细胞增生性疾病和淋巴瘤。

　　二、临床表现

　　常发生在5～17岁，表现为暴发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征。

　　部分表现为EBV感染后丙种球蛋白异常。

　　以IgG类抗体降低为主的低丙种球蛋白血症，也可有IgM和IgA改变，最常见是IgM增高。淋巴组织可发生坏死和缺失，淋巴结常发生钙化。

　　淋巴结以外部位淋巴瘤，最常侵犯肠道回盲区。

　　三、实验室检查：EBV感染前正常，感染后实验室检查异常。

血象	外周血和骨髓在EBV感染后早期呈现白细胞增高，大量变异淋巴细胞；骨髓增生活跃，以髓系为主，伴核左移中期外周血全血象减少，骨髓淋巴样细胞广泛浸润，伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）晚期骨髓大量坏死，VAHS更为突出
免疫学	EBV感染的早期，外周血T细胞和B细胞数量正常多数患儿CD8细胞数量增多，CD4/CD8细胞比率降低，血清免疫球蛋白降低 T细胞分泌IFN-γ的能力下降，而合成IL-2的功能正常 NK细胞功能在EBV感染前正常，感染时增高，感染后降低皮肤迟发变态反应皮试阴性
病毒学	初次EBV感染时，抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度低下，抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一 EBV基因组或抗原检测常可明确EBV感染（阳性率可100%）

　　四、诊断

确诊标准	同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBA感染后表现为XLP症状
疑诊标准	主要指标：男性患儿的基因分析证实存在位点突变相关标记；或男性患儿于感染后出现XLP临床症状次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3；EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体Φχ174刺激后不能发生IgM→IgG转换。
符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者，可确诊为XLP

　　五、治疗

EBV感染前预防性治疗	定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白可一定程度地预防致死性IM的发生，但其效果并不可靠同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施
暴发性传染性单核细胞增多症治疗	目前仍没有有效的治疗手段抗病毒制剂在EBV感染时无效
恶性肿瘤治疗	抗肿瘤
低免疫球蛋白血症治疗	规范的IVIG替代治疗以预防反复感染

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