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2020儿科主治医师章节知识点：继发性免疫缺陷病

来源：考试网 2020-08-23 【大中小】

第九节　继发性免疫缺陷病

　　一、概述

　　继发性免疫缺陷病(SID)是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性的功能障碍，出现免疫功能低下的状态，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。

　　SID发病率远高于PID

　　二、导致继发性免疫缺陷病的因素

营养紊乱	蛋白质-热能营养不良，铁缺乏症，锌缺乏症，维生素A缺乏症等
免疫抑制剂	放射线，抗体，糖皮质激素，环孢菌素，细胞毒性药物等
遗传性疾病	染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良
肿瘤和血液病	组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病等
新生儿	早产儿、新生儿和1岁以内的婴儿
感染	细菌感染，真菌感染，病毒感染等

　　1.营养紊乱

　　常见的导致免疫功能低下营养紊乱包括蛋白质-热能营养不良(PCM)、亚临床微量元素锌和铁缺乏、亚临床维生素A缺乏症、B族维生素和维生素D缺乏均可引起免疫功能缺陷。

　　肥胖症，特别是单纯性肥胖症患儿常过食大量脂肪和碳水化合物，致使体内存储大量饱和脂肪酸和碳水化合物，对免疫活性细胞具有抑制作用。

　　2.免疫抑制剂

　　抗炎和细胞毒性药物。如激素，环孢素等。

　　3.新生儿

　　新生儿时期的免疫系统和免疫反应处于一个特殊阶段，胎儿在宫内的封闭环境中未受到抗原刺激，母体免疫功能和分娩过程对新生儿免疫功能的影响等因素均致使新生儿期出现生理性、暂时性低下，易于发生感染性疾病，一旦感染，易于扩散。

　　4.感染

　　几乎所有的感染均可引起一过性免疫功能低下，以病毒性感染尤为突出。

　　HIV感染并出现临床症状者，被称为获得性免疫缺陷病(AIDS)。该病因HIV感染CD4+T细胞并导致CD4+T细胞进行性减少，使细胞免疫功能严重受到破坏，从而继发各种严重感染致死。

　　5.血液系统疾病和肿瘤

　　6.严重外伤及手术

　　小人肿瘤营养差;外伤感染又用药

	X-连锁无丙球血症	湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征	选择性IgA缺陷症	X-连锁联合免疫缺陷病	X-连锁高IgM血症	X-连锁淋巴组织增生性疾病	慢性肉芽肿病
病名	Bruton病	WAS	SIgAD	XL-SCID	XHIM	XLP	CGD
遗传方式	X连锁隐形，只有男孩患病	X连锁隐形，只有男孩患病		X连锁遗传	X连锁	X连锁
基因	Btk基因突变	WASP基因		γc基因突变	CD40L基因突变	XLP基因	CYBB；CYBA；NCF1；NCF2基因
临床	细菌感染； OPV致瘫痪	出血；感染；自身免疫病	上呼吸道感染	5-6个月出现口腔念珠菌病，脂溢性皮炎甚至致死性感染	卡氏肺囊虫肺炎等感染淋巴组织增生和自身免疫病肿瘤	EBV感染可以诱发嗜血综合征	肉芽肿；感染；胃窦狭窄
实验室	总Ig↓IgG↓ IgM&IgA微量或测不到	IgM↓ IgG↓or正常，IgA和IgE可能升高	IgA＜0.05g/L，甚至完全测不出	外周血T淋巴细胞明显减少； B细胞数量往往正常	IgG；IgA；IgE缺乏或明显降低；血清IgM严重升高极个别患者血清IgA和IgE升高	EBV感染后有大量变异淋巴细胞；TB细胞数量正常； CD8细胞数目增多； EBV病毒学阳性 Φχ174实验阳性	NBT试验；中性粒细胞杀菌功能试验；基因诊断
治疗	IVIG替代治疗	干细胞移植	多数自愈	外周血，骨髓和脐血干细胞移植	IVIG	IVIG	抗生素；干扰素

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