第四节 选择性IgA缺陷症
一、临床表现
选择性IgA缺陷症(SIgAD)是最常见PID
呼吸道感染肠道疾病
自身免疫病
部分患者有智能低下和感觉神经异常
二、实验室检查
血清IgA水平常低于0.05g/L ,甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA 。IgG和IgM水平正常或升高,甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
三、预防和预后
本病的临床经过较轻,可一直无症状或只有轻度反复呼吸道感染。多数可自然痊愈, 常在5岁以内IgA水平达到正常。
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