2020儿科主治医师考试章节考点：川崎病

第九节　川崎病

　　一、概述

　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种急性全身性血管炎症性疾病，易累及中等大小动脉特别是冠状动脉，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，平均年龄约1.5岁，男女为1.5：1

　　二、病因

　　病因不明，但多认为感染是发病的诱因

　　川崎病实际是易感宿主对多种感染原触发产生的自身免疫性血管炎症

　　三、临床表现

　　发热

　　黏膜充血

　　脱皮

　　淋巴结肿大

　　皮疹

　　其他表现包括急性期易激惹、烦躁不安、少数有无菌性脑膜炎表现

　　其他表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高、咳嗽、关节痛或关节炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等

　　多数仅有一过性冠状动脉扩张，少数出现冠状动脉瘤

　　正常冠状动脉内径

　　发生冠状动脉并发症的高危因素可能为男性婴儿，发热超过2周，红细胞沉降率>100mm/h或体温增高超过4周及有体动脉瘤者

　　四、实验室检查

　　血液和免疫学检查

　　心电图

　　超声彩色多普勒和冠状动脉造影

　　胸部平片

　　五、诊断标准

　　如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病

　　六、治疗

　　丙种球蛋白

　　阿司匹林

　　糖皮质激素

　　抗凝治疗

　　心脏介入和外科治疗

　　丙种球蛋白1～2g/kg与8～12h内缓慢输入，推荐在病程10天内使用，最佳用药时机为病程5-7天

　　阿司匹林30～50mg/kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减退，2周左右减至3～5mg/kg，维持6～8周

　　七、预后和随访

　　川崎病为自限性疾病，多数预后良好。在1～2年内应定期复查心电图和超声心动图