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2020儿科主治医师考试章节考点:结节性多动脉炎

来源:考试网    2020-04-30   【

第八节 结节性多动脉炎

  一、概述

  结节性多动脉炎是一种侵犯中、小动脉的坏死性血管炎,受累的血管沿管壁有结节和动脉瘤形成,特别是在肠系膜的血管床多见,邻近静脉也可受累

  二、病因和病理

  病因不明,可能与感染、药物有关。自身免疫反应在本病中起重要作用

  主要侵犯中小肌性动脉,损害呈结节性分布,易发生于动脉分叉处,向远端扩散,浅表动脉可沿血管走向扪及结节。组织学表现为坏死性血管炎。血管中层改变最明显

  三、临床表现

全身症状

·不规则发热、头痛、乏力、体重下降、腹痛、肌痛、关节痛等

皮肤症状

·沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的痛性、红斑性皮下结节,多见于下肢
·也可有瘀斑、网状青斑、水肿、溃疡或远端指(趾)缺血性改变。如不伴内脏损害,称“皮肤型结节性多动脉炎”,预后好

肾脏

·本病最常见的表现
·以肾血管损害为主,常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿

消化系统

·肠梗阻、肠套叠、肠穿孔等
·胃肠道炎症、溃疡、出血
·恶心、呕吐、脂肪泻等

神经系统

·周围神经受累比中枢神经系统受累多见
·多发性单神经炎等

心血管及其他系统

·主要死因
·血管炎可以侵袭其他部位,如气管、肺、胸膜等

其他

·尚可累及肺部血管出现气管炎、肺炎、哮喘甚至肺梗死、胸膜炎的表现

  四、辅助检查

  1.一般检查

  白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多、血小板增多。血沉增快,CRP阳性。肾脏损害者有尿蛋白阳性、显微镜下血尿、肾功能异常等

  2.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

  部分患者核周型ANCA(p-ANCA)阳性

  3.组织活检

  皮肤、结节及肾活检具有诊断意义

  五、诊断

  临床上遇到持续不明原因发热、体重下降和多脏器、多系统受累的症状,如皮疹、腹痛、高血压及肾脏病变,伴有血沉增高或C反应蛋白阳性时应怀疑本病。除临床表现和实验室检查外,确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤样扩张和(或)活检组织

  六、治疗

  糖皮质激素

  免疫抑制剂

  七、本病多数预后严重

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