第七节 多发性大动脉炎
一、概述
多发性大动脉炎，也称缩窄性大动脉炎、高安动脉炎或高安病是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性、节段性炎性疾病，导致大动脉狭窄或动脉瘤形成。本病多见于青年女性，30岁以前发病约占90%。儿童中女：男为2：1，以年长儿多见
二、病因和病理
病因迄今不明，一般认为可能由结核菌、链球菌、病毒或立克次体等感染引起免疫损伤所致。本病的主要病理改变是慢性、渐进性全层动脉炎。病变主要侵犯主动脉弓及其分支，其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。
三、临床表现
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全身症状 |
在局部症状或体征出现前数周，患儿可有全身不适、发热、盗汗、消瘦、纳差、恶心、肌痛、关节痛及红斑等全身症状，可急性发作、也可隐匿起病 |
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局部表现 |
按受累血管不同，出现不同器官缺血的症状和体征 |
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临床分型 |
Ⅰ型：头臂动脉型（主动脉弓综合征） |
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Ⅰ型 |
头臂动脉型（主动脉弓综合征） |
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Ⅱ型 |
主、肾动脉型或胸、腹主动脉型 |
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Ⅲ型 |
广泛型 |
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Ⅳ型 |
肺动脉型 |
四、实验室检查
周围血白细胞增高、轻度贫血、血沉和CRP在疾病活动时明显增高;
部分患者以α2球蛋白和γ球蛋白增加;RF和ANA可呈阳性
胸部X线平片可显示主动脉钙化或主动脉增宽;彩色超声波可探查主动脉及其主要分支狭窄和闭塞，对远端分支探查困难
动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况
五、诊断
当原因不明的高血压患儿出现发热、关节痛及血沉加快时应考虑大动脉炎，检查各部位大动脉搏动、测四肢血压及听血管杂音对诊断颇有帮助。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围
六、治疗和预后
多数预后较好
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