2020儿科主治医师考试章节考点：儿童系统性红斑狼疮

全身症状

·缺乏特异性
·包括发热、食欲不振、乏力、体重减轻等

皮肤黏膜症状

·约70%的患儿出现皮肤症状
·典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色的红斑，边缘清晰，伴有轻度浮肿，很少累及上眼睑
·其他皮肤表现有红疹、急性丹毒样或大疱样皮疹、糜烂、结痂、出血性紫癜、光过敏、雷诺征、脱发和指（趾）坏疽等

关节、肌肉骨骼症状

·50%的患儿以关节炎为首发症状
·受累关节包括腕、肘、肩、膝、踝以及手指关节。可为游走性，也可呈持续性，很少引起关节破坏和畸形。

心脏症状

·心包炎为多见，一般积液量不多
·心内膜炎常与心包炎同时存在，属于非感染性疣性心内膜炎，可闻及心脏杂音

肾脏症状

·肾损害多发生在起病的同时或于起病2年内，少数为SLE的首发症状
①孤立性血尿和（或）蛋白尿型；　　　　②急性肾炎型；
③肾病综合征型；　　　　　　　　　　　④急进性肾炎型；
⑤慢性肾炎型；　　　　　　　　　　　　⑥肾小管间质损害型；
⑦亚临床型

神经和精神症状

·神经精神损害也是严重并发症，以疾病早期发生最为多见
·主要表现如癫痫发作、偏瘫、舞蹈病等，也可出现精神症状，如定向力障碍、智能减退、记忆差、幻觉、妄想及行为异常等
·患者脑脊液无特异性，蛋白和细胞数可轻度增高

肺部及胸膜症状

·呼吸系统受累在儿童SLE多见。最常见为胸膜炎伴积液
·急性狼疮性肺炎及广泛性肺出血是儿童SLE死亡的最主要原因

胃肠道症状

·腹痛、腹泻、恶心、呕吐是SLE常见的胃肠道症状
·少数可发生无菌性腹膜炎

肝脏及淋巴结

·多数SLE患儿有肝大，半数肝功能异常，部分伴有黄疸者，系狼疮性肝炎和溶血所致
·25%患儿脾大。半数病例（尤其是危重患者）可有浅表淋巴结肿大，无压痛

血液系统症状

·主要表现为不同程度的贫血，可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板减少

眼部症状

·可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎和出血等

关节炎

·非侵蚀性关节炎
·2个或2个以上周围关节肿痛或渗出

浆膜炎

·胸膜炎
·心包炎

肾脏病变

·持续性蛋白尿，每天超过0.5g或尿蛋白＋＋＋以上
·细胞管型，红细胞、颗粒或混合性管型

神经系统改变

·抽搐
·精神症状（除外药物或其他原因）

血液系统异常

·溶血性贫血：网织红细胞增高
·白细胞减少，至少2次＜4.0×109/L
·淋巴细胞减少，至少2次＜1.5×109/L
·血小板减少（＜100×109/L，除外药物影响）

免疫学异常

·抗dsDNA抗体阳性
·抗Sm抗体阳性
·抗磷脂抗体阳性（抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性）

一般治疗

·休息、抗感染、避免暴晒
·注意药物反应

药物治疗

·非甾体抗炎药
·抗疟药物（氯喹和羟基氯喹）最大的不良反应是导致视网膜变性、失明，建议服药后每3～6个月一次进行全面眼科检查
·激素（糖皮质激素）
·免疫抑制剂（环磷酰胺）

其他治疗

·IVIG；血浆置换

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