2020儿科主治医师考试章节考点：幼年类风湿性关节炎

每天发热，至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下（1）～（5）项中的一项或更多症状

1.短暂的、非固定的红斑样皮疹
2.淋巴结肿大
3.肝脾大
4.浆膜炎：如胸膜炎及心包炎
5.应排除下列情况：
①银屑病患者
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）
④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月

定义

·发热最初6个月5个关节受累，类风湿因子阴性

临床热点

·本型任何年龄都可起病，但起病有两个高峰，即1～3岁和8～10岁
·女孩多见
·受累关节≥5个，多为对称性
·大小关节均可受累。颞颌关节受累时可致张口困难，小颌畸形
·有10%～15%患者最终出现严重关节炎

排除

①银屑病患者；
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）
④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA

定义

·发热最初6个月5个关节受累，类风湿因子阳性

临床热点

·女孩多见
·多于儿童后期起病
·关节症状较类风湿阴性组为重，后期可侵犯髋关节，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能
·除关节炎表现外，可出现类风湿结节

排除

①银屑病患者
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）
④全身型JIA

定义

·发病最初6个月1～4个关节受累

临床热点

·本型女孩多见，起病多在5岁以前
·多为大关节受累，膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。虽然关节炎反复发作，但很少致残
·20%～30%患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明

亚型分类

①持续性少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累均在4个以下
②扩展型少关节型JIA：在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个，约20%患儿有此情况

排除

①银屑病患者
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）
④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月
⑤全身型JIA

骶髂关节病变

·但多数于起病数月至数年后才出现
·典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为持续性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛
·在儿童常常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征

腰椎受累

·腰椎受累时可致腰部活动受限，向前弯腰时腰部平直试验（Schober试验＜5cm）
·严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态

其他

·当胸椎受累时胸廓扩展受限（胸廓扩展＜2.5cm）
·患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛，这是由于跟腱及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致

关节炎合并附着点炎或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项

1.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎
2.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）
3.HLA-B27阳性
4.8岁以上的男性患儿

排除

①银屑病患者
②两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月
③全身型JIA

1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何两项

1.指（趾）炎
2.指甲凹陷或指甲脱离
3.家族史中一级亲属有银屑病

排除

①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
②家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）
③两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月
④全身型JIA

炎症反应证据

·血沉明显加快，但少关节型患者常血沉结果多数正常
·在多关节型和全身型患者中急性期反应物（C反应蛋白、IL-1和IL-6等）增高

自身抗体

·类风湿因子（RF）RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节
·RF阴性中约75%患儿能检出隐匿型RF，对JIA患者的诊断有一定帮助
·抗核抗体（ANA）40%的患儿出现低中滴度的ANA

其他检查

·关节液分析和滑膜组织学检查
·血常规 常见轻-中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高
·X线检查 早期（病程1年左右）X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见

诊断

·主要依靠临床表现，采用排除诊断法

鉴别诊断

·高热、皮疹等
·全身感染：败血症、结核、病毒感染
·恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤
·以外周关节受累为主者
应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎鉴别
·与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别
SLE、MCTD、血管炎综合征
·ERA需与以下疾病相鉴别
脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变等

非甾体类抗炎药

阿司匹林，病情缓解后逐渐减量，以最低临床有效剂量维持，可持续数年

缓解病情抗风湿药
又称慢作用抗风湿药

羟氯喹；柳氮磺吡啶；青霉胺等

糖皮质激素

糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物。应严格掌握指征

免疫抑制剂

甲氨喋呤，对多关节型安全有效

适用

·对NSAIDs和DMARDs未能控制的多关节型
·非甾体抗炎药物或其他治疗无效的全身型
·虹膜睫状体炎

不适用

·少关节型，不主张全身治疗，可打封闭
·银屑病性关节炎