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2020儿科主治医师考试第十一章考点:癫痫

来源:中华考试网    2019-12-27   【

第三节 癫痫

  一、概述

  癫痫是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征,是小儿神经系统常见疾病之一。临床表现为反复惊厥发作。惊厥发作是由于大脑神经元过度同步的异常放电引起的突发性、一过性脑功能障碍,表现为意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂异常。其中半数以上在5岁以内起病。

  二、病因

  ①原发性:即未能找到任何获得性致病因素的,病因与遗传因素密切相关;

  ②继发性或症状性:具有明确的继发性病因;

  ③隐原性:高度怀疑为症状性,但尚未找到确切病因。

  癫痫发作的分类

  一、部分性(限局性或局灶性)发作

  1.简单部分性发作

  运动性发作

  感觉性发作

  植物神经性发作

  精神症状性发作

  2.复杂部分性发作

  3.部分性发作演变为全身性发作

  二、全身性

  (全面性,广泛性,弥漫性)发作

  1.强直-阵挛发作

  2.强直性发作

  3.阵挛性发作

  4.失神发作

  5.肌阵挛发作

  6.失张力发作

  三、分类不明的各种发作

  部分性发作又称限局性或局灶性发作,异常放电起源于脑的某一部位,故临床发作和脑电图异常均有局灶性起源,发作时意识存在。

  其中简单部分性发作时完全清醒,复杂部分性发作有意识障碍。

  全身性发作又称全面性发作,异常放电起始于双侧大脑半球,脑电图为全脑异常放电,发作时意识丧失。

  三、临床表现

  1.常见癫痫发作的临床表现

简单部分运动性发作

①表现为癫痫灶对侧肢体或面部抽搐,发作时意识不丧失
②口、唇、拇指、食指最常受累
③若局限性癫痫灶的异常放电由一侧扩散至对侧大脑半球,则抽搐变为全身性,并有意识丧失,称为继发性泛化
④Todd麻痹:限局性发作之后,受累部位可能出现一过性麻痹,持续几分钟至几小时

复杂部分性发作

①包括两种及两种以上简单部分性发作,并有程度不等的意识障碍及自动症
②发作时常有精神、意识、运动、感觉及自主神经等方面症状
③可持续数分钟至数小时。常伴自动症,即在意识混沌情况下出现的无目的、无意义、不合时宜的不自主动作,发作后不能回忆

全身性强直-阵挛发作

①又称大发作
②表现为突然意识丧失,随即全身强直阵挛性抽搐
③伴呼吸暂停、发绀、瞳孔散大,发作持续1~5分钟,发作后嗜睡。婴幼儿期典型的大发作少见

肌阵挛发作

①表现为某个肌肉或肌群突然、快速、有力的收缩,引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中物品落地或摔出
②躯干肌肉受累表现为突然用力点头、弯腰或后仰
③站立时发作常猛然倒地,可伤及头部、前额、下颌、嘴唇或牙齿

  2.常见癫痫综合征

小儿良性癫痫伴中央颞部棘波

①是小儿时期常见的癫痫综合征之一,约占小儿癫痫的1/5,有遗传倾向,大多在5~10岁起病
癫痫发作与睡眠关系密切,呈简单部分运动性发作,常泛化成全身性发作。不影响智力发育
脑电图背景正常,有高幅中央、中颞区尖波或棘波,慢波睡眠期发放显著加多
④预后良好,多于15岁前停止发作

儿童失神癫痫

①有遗传倾向,多在5~7岁起病,发作频繁,但智力正常
②典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视,一般持续5~15秒恢复,可继续发作前的活动,患儿对发作不能回忆
③发作时EEG呈典型的弥漫性对称、同步的每秒3次棘慢综合波。发作可由过度换气诱发。可伴全身性强直阵挛发作

婴儿痉挛

①绝大多数为症状性,多在3~8个月起病,发作时突然头与躯干前屈,似点头状,可连续出现数次至几十次痉挛发作
②少数可突然头与躯干背屈,发作时可有尖叫或微笑,双臂前举,呈拥抱状
③绝大多数病例智力显著迟滞。脑电图背景波正常节律完全消失,有持续高幅不同步不对称的慢波,杂以尖波、棘波或多棘波,称高峰失律

Lennox-Gastaut综合征

①起病多在2~5岁,常见肌阵挛、强直、失张力及非典型失神等多种发作,也可有大发作。发作频繁,并常因跌倒而受伤
智力发育落后或倒退。半数以上有脑损伤的历史,部分可由婴儿痉挛症演变而来。本型多数治疗困难,预后不良
脑电图背景波异常,并有多灶性1.5~2.5次/秒棘慢综合波

获得性癫痫性失语

①1.5~13岁起病(4~9岁多发),病前发育正常,逐渐发生听觉失认,导致失语。3/4病例伴惊厥发作
②有多动、暴躁等行为异常,智力一般正常。至青春期癫痫发作大多缓解,但常遗留不同程度的语言障碍,5岁以内起病者语言障碍尤为严重。抗痫药物对癫痫发作有效,对失语和行为异常无明显影响
③脑电图背景正常,有单或双侧多灶棘或棘慢波发放,慢波睡眠期痫样放电显著增多

  边睡边抽是良性,脑电中央有尖波

  突然发呆是失神,每秒3次有慢波

  小婴儿抽会变傻,脑电背景全打乱

  二五老公也会傻,每秒2个半慢波

  哑巴抽风并不傻,脑电背景会正常

  3.癫痫持续状态

  指癫痫发作持续30分钟以上,或反复发作、发作间期意识不恢复者。

  突然停药、药物中毒或其他诱发因素(如高热等)是癫痫持续状态的常见诱因。

  四、诊断

  五、治疗

  1.治疗原则

  2.抗癫痫药使用原则

  3.癫痫持续状态的治疗原则

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